γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病17例临床及实验室表现 | Large granular lymphocyte 特徵

特征, γδT-LGLL (17例), αβT-LGLL (91例), P值 ... TCRgammadelta+large granular lymphocyte leukemias reflect the spectrum of normal antigen-selected ...NCBISkiptomaincontentSkiptonavigationResourcesHowToAboutNCBIAccesskeysMyNCBISignintoNCBISignOutJournalListZhonghuaXueYeXueZaZhiv.41(2);2020FebPMC7357950ZhonghuaXueYeXueZaZhi.2020Feb;41(2):112–116.Chinese.doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.02.005PMCID:PMC7357950PMID:32135626Language:Chinese|EnglishγδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病17例临床及实验室表现Clinicalandlaboratoryanalysisof17patientswithγδT-celllargegranularlymphocyteleukemia朱阳敏(YangminZhu),高清妍(QingyanGao),胡靖(JingHu),刘旭(XuLiu),关东蕊(DongruiGuan),and张凤奎(FengkuiZhang)GuestEditor(s):刘爽AuthorinformationArticlenotesCopyrightandLicenseinformationDisclaimer中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)贫血诊疗中心,国家血液系统疾病临床医学研究中心,天津300020,DepartmentofTherapeuticCenterofAnemia,InstituteofHematology&BloodDiseasesHospital,CAMS&PUMC,NationalClinicalResearchCenterforBloodDiseases,Tianjin300020,ChinaCorrespondingauthor.通信作者:张凤奎(ZhangFengkui),Email:moc.liamtoh@kfhzReceived2019Jun29Copyright2020年版权归中华医学会所有Copyright©2020byChineseMedicalAssociationThisworkislicensedunderaCreativeCommonsAttribution3.0License(CC-BY-NC).TheCopyrightownbyPublisher.Withoutauthorization,shallnotreprint,exceptthispublicationarticle,shallnotusethispublicationformatdesign.Unlessotherwisestated,allarticlespublishedinthisjournaldonotrepresenttheviewsoftheChineseMedicalAssociationortheeditorialboardofthisjournal.目的比较γδT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(γδT-LGLL)与αβT细胞大颗粒淋巴细胞白血病(αβT-LGLL)的临床及实验室特征。

方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心2009年1月至2019年1月17例γδT-LGLL患者的临床及实验室结果,与同时期91例αβT-LGLL患者进行对比。

结果17例γδT-LGLL患者中位年龄54(25~73)岁,10例就诊原因为贫血。

γδT-LGLL与αβT-LGLL一致,脾大(41%和44%)较为常见,肝大(12%和5%)及淋巴结肿大(6%和8%)较为少见;两者均有较高的抗核抗体阳性率(59%和45%),较低的风湿因子阳性率(6%和10%);两者中性粒细胞绝对值、淋巴细胞绝对值、HGB及PLT差异均无统计学意义(P值均>0.05)。

γδT-LGLL患者的典型免疫分型为CD3+/CD4−/CD8−/CD57+/TCRγδ+,CD4−/CD8−双阴性表型显著多于αβT-LGLL患者(P<0.001)。

17例γδT-LGLL患者有1例口服泼尼松治疗,3例口服环孢素A治疗,13例口服环孢素A联合泼尼松治疗,治疗4个月后2例获得完全缓解,4例获得部分缓解,总体有效率为35%。

结论γδT


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