醫病共享決策(SDM)介紹醫病共享決策輔助工具(PDA)衛教資訊病人自主權利首頁衛教資訊運動神經元疾病(漸凍人)衛教資訊回上一頁字級：小字級中字級大字級分享：分享到我的Facebook分享到我的Twitter分享到我的GooglePlusLine運動神經元疾病(漸凍人)神經系統與感覺器官系統1200神經內科提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。

運動神經元疾病（MotorNeuronDisease，簡稱MND），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（AmyotrophicLateralSclerosis，簡稱ALS）。

曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星LouGehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(LouGehrig'sdisease)。

 在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金(StephenHawking)博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。

然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，67歲的他至今仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷。

他為了讓社會大眾瞭解天文物理的奧妙，曾經在1988年寫了一本全球最著名的科普書籍「時間簡史」，這本書至今已被翻譯成三十多種語言並暢銷世界1,000萬本以上。

另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。

運動神經元疾病是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。

然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。

運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。

患者罹患這項疾病固然十分痛苦，然而家屬照護病人更是辛苦。

根據國外研究，照顧一位運動神經元疾病患者，平均一年總花費至少需新台幣五百多萬元以上，這對一般家庭而言，實在是非常沉重的負擔。

罹患率根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。

未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。

運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。

臨床症狀人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。

其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能，位於大腦中的運動神經元，我們稱之為上運動神經元，位於腦幹及脊髓中的運動神經元則稱為下運動神經元，運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。

 當上運動神經元發生病變時，患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。

若是下運動神經元發生病變，多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。

罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。

疾病類型發生在成人的運動神經元疾病主要可分為下列幾種類型：1.脊髓側索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis)：這是最常見的一種運動神經元疾病類型，其上運動神經元及下運動神經元都會受到影響，80％病人屬於這一類型。

此型又可分為