嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma) | 嗜鉻細胞瘤英文
簡介嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)和副神經瘤(Paraganglioma)為一群會分泌Catecholamine的腫瘤，分別源發自腎上腺髓質以及交感神經節， ...導航嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)每日Notes嗜鉻細胞瘤新陳代謝科泌尿科腫瘤科2212631正在載入更多貼文從舊到新從新到舊最多點贊回覆在新貼文中回覆登入後回覆此主題已被刪除。
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TTinyNotes最後由TinyNotes編輯簡介嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)和副神經瘤(Paraganglioma)為一群會分泌Catecholamine的腫瘤，分別源發自腎上腺髓質以及交感神經節，兩者皆具有類似的臨床表現。
流行病學大部分的嗜鉻細胞瘤是偶發性的但有部分患者可能有家族遺傳性患者年紀較小、且以雙側表現要特別小心VHL、MEN2、NF1等疾病臨床表現(1)典型的臨床表現Classictriad：陣發性頭痛、冒汗、心搏過速『5p』Pressure(陣發性高血壓)、Pain(胸痛/頭痛)Palpitation(心悸)、Perspiration(流汗)、Pallor(蒼白)(2)部分患者是沒有臨床表現，而是在影像檢查中意外發現(incidentaloma)(3)腫瘤特性：10%tumor10%雙側、10%家族遺傳、10%惡性、10%出現在小孩子10%出現在腎上腺外然而，目前有越來越多文章指出，嗜鉻細胞瘤不再是10%tumor相關文章，可以參考下列論文DOI:10.1097/MPA.0b013e3181ebb4f0DOI:10.1002/jso.20177檢查與診斷(1)哪些人要想到Pheochromocytoma的可能性？出現典型症狀出現Hyperadrenergicspell(陣發性高血壓、冒汗、心悸、手抖等)年輕高血壓、難以控制的高血壓、相關家族史在腎上腺出意外發現的腫瘤(incidentaloma)(2)相關檢查驗小便/血漿中的catecholamine以及其代謝產物(代謝物包括Metanephrine和normetanephrine)2014年EndocrineSocietyguideline：一開始先驗24小時小便的fractionatedmetanephrines或是驗血漿中的metanephrine影像學如果上述檢查懷疑有嗜鉻細胞瘤的可能，安排CT或MRI核醫檢查：MIBG如果CT/MRI沒看到，但是臨床上仍高度懷疑有嗜鉻細胞瘤，此時可以安排MIBG核醫檢查。
MIBG為norepinephrine類似物，會被adrenergictissue攝入在巨大(>10cm)的嗜鉻細胞瘤上，可以考慮安排，因為惡性轉移的風險相對比較高核醫檢查：FDG-PET在轉移的病灶上，比CT/MRI/MIBG更為敏感基因檢測：當懷疑有家族遺傳性，考慮做基因檢測治療(1)嗜鉻細胞瘤的治療，最重要是進行手術切除(2)術前準備嗜鉻細胞瘤相當敏感，手術可能會誘發Catecholamine大量分泌造成血壓飆升(導致hypertensivecrisis)，增加手術的風險術前準備的藥物治療目標a.控制高血壓、避免術中出現hypertensivecrisisb.增加volume血壓控制：同時給alpha和betablocker要術前7-10天先給alphablocker，穩定後才給betablockeralphareceptor會促進血管的收縮，給beta-blocker後，catecholamine會刺激alphareceptor，導致血管收縮，血壓升高密切監控血壓(3)手術：adrenalectomy(4)惡性的pheochromocytoma：占10%局部：切除、放射治療系統性放射性核種治療：I131–MIBG：對於會吸收MIBG的腫瘤比較有效化學治療：Cyclophosphamide+Vincristine+DacarbazineYoungWF,KaplanNM(2016).Clinicalpresentationanddiagnosisofpheochromocytoma.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.comYoungWF,KaplanNM,KebebewE(2015).Treatmentofpheochromocytomainadults.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.com1條回覆最後回覆回覆引用0CCoronaRadiata最後由編輯前一天灌N/S1000-2000mLforvolumeexpansion1條回覆最後回覆回覆引用0FirstpostLastpo
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流行病學大部分的嗜鉻細胞瘤是偶發性的但有部分患者可能有家族遺傳性患者年紀較小、且以雙側表現要特別小心VHL、MEN2、NF1等疾病臨床表現(1)典型的臨床表現Classictriad：陣發性頭痛、冒汗、心搏過速『5p』Pressure(陣發性高血壓)、Pain(胸痛/頭痛)Palpitation(心悸)、Perspiration(流汗)、Pallor(蒼白)(2)部分患者是沒有臨床表現，而是在影像檢查中意外發現(incidentaloma)(3)腫瘤特性：10%tumor10%雙側、10%家族遺傳、10%惡性、10%出現在小孩子10%出現在腎上腺外然而，目前有越來越多文章指出，嗜鉻細胞瘤不再是10%tumor相關文章，可以參考下列論文DOI:10.1097/MPA.0b013e3181ebb4f0DOI:10.1002/jso.20177檢查與診斷(1)哪些人要想到Pheochromocytoma的可能性？出現典型症狀出現Hyperadrenergicspell(陣發性高血壓、冒汗、心悸、手抖等)年輕高血壓、難以控制的高血壓、相關家族史在腎上腺出意外發現的腫瘤(incidentaloma)(2)相關檢查驗小便/血漿中的catecholamine以及其代謝產物(代謝物包括Metanephrine和normetanephrine)2014年EndocrineSocietyguideline：一開始先驗24小時小便的fractionatedmetanephrines或是驗血漿中的metanephrine影像學如果上述檢查懷疑有嗜鉻細胞瘤的可能，安排CT或MRI核醫檢查：MIBG如果CT/MRI沒看到，但是臨床上仍高度懷疑有嗜鉻細胞瘤，此時可以安排MIBG核醫檢查。
MIBG為norepinephrine類似物，會被adrenergictissue攝入在巨大(>10cm)的嗜鉻細胞瘤上，可以考慮安排，因為惡性轉移的風險相對比較高核醫檢查：FDG-PET在轉移的病灶上，比CT/MRI/MIBG更為敏感基因檢測：當懷疑有家族遺傳性，考慮做基因檢測治療(1)嗜鉻細胞瘤的治療，最重要是進行手術切除(2)術前準備嗜鉻細胞瘤相當敏感，手術可能會誘發Catecholamine大量分泌造成血壓飆升(導致hypertensivecrisis)，增加手術的風險術前準備的藥物治療目標a.控制高血壓、避免術中出現hypertensivecrisisb.增加volume血壓控制：同時給alpha和betablocker要術前7-10天先給alphablocker，穩定後才給betablockeralphareceptor會促進血管的收縮，給beta-blocker後，catecholamine會刺激alphareceptor，導致血管收縮，血壓升高密切監控血壓(3)手術：adrenalectomy(4)惡性的pheochromocytoma：占10%局部：切除、放射治療系統性放射性核種治療：I131–MIBG：對於會吸收MIBG的腫瘤比較有效化學治療：Cyclophosphamide+Vincristine+DacarbazineYoungWF,KaplanNM(2016).Clinicalpresentationanddiagnosisofpheochromocytoma.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.comYoungWF,KaplanNM,KebebewE(2015).Treatmentofpheochromocytomainadults.Retrieved2016Mar18thfromwww.uptodate.com1條回覆最後回覆回覆引用0CCoronaRadiata最後由編輯前一天灌N/S1000-2000mLforvolumeexpansion1條回覆最後回覆回覆引用0FirstpostLastpo