膽總管囊腫(choledochal cyst) | 膽管囊腫英文
膽總管囊腫(choledochal cyst)又稱膽總管囊性擴張，多屬先天性發育畸形。
... 囊內偶見結石但比想像的少見；而合併癌瘤者在膽管囊腫的病例中為2.5%比不存在 ...膽總管囊腫膽總管囊腫(choledochalcyst)又稱膽總管囊性擴張，多屬先天性發育畸形。
Vater於1723年早就作過描述，至1852年Douglas才對此病的病理和症狀作了詳細報導，Swain於1894年報導過治療成功的病例。
基本信息中文名：膽總管囊腫別名：膽總管囊性擴張流行病學既往認為本病很少見，1948年Davis在Mayo醫院從17981例膽道手術病人中才發現1例，Smith從78.7萬例入院病人中只收集到2例膽總管囊腫。
但近20年來世界文獻對本病的報導日見增加國外的已超過1500例，其中1/3來自日本，故認為此病在日本多見；國內的文獻已接近400例。
因此既往病例不多，可能是認識不足，診斷率不高的緣故，還不能認為本病是一種罕見的疾病。
女性比男性發病率高大約為3～4∶1。
病因仍不清楚對此假說繁多，大多數病例被認為是先天性發育不良所致。
先天性因素具有兩個方面：1.膽管壁薄弱有認為管壁的支撐組織存在先天性缺損或存在異位胰腺組織使管壁處於低張狀態。
2.膽總管遠端梗阻，致管內壓力增加從而引起擴張。
梗阻原因可以為先天性閉鎖，或在膽管發育期上皮細胞異常增生而產生狹窄；有人認為系膽總管遠端自律神經不平衡而發生痙攣，或Oddi括約肌的神經肌肉共濟失調所致；還有人認為系由膽總管十二指腸連線部成角，產生瓣膜樣結構，而造成梗阻。
引起膽總管囊性擴張的後天性病變，可能有炎症瘢痕、結石、膽管內或其周圍腫瘤以及腫大的淋巴結等。
新生兒肝炎可引起膽管上皮損害，導致膽管閉塞及其周圍纖維化。
胰腺的分泌壓大於肝分泌膽汁的壓力時可使胰液易於逆流進入膽總管而引起炎症；胰腺炎或壺腹炎是引起膽總管遠端梗阻的常見原因。
總之，一般認為膽總管囊腫是管壁薄弱與遠端梗阻二者結合的結果。
發病機制膽總管囊腫膽總管囊腫的分型方法不一但多數趨向於分為3型：1.普通型為最常見的一種占80%以上，膽總管呈梭形或動脈瘤樣擴張，末端狹窄，肝內膽管通常為正常狀態，膽囊與膽囊管一般包含於囊內也可以限於膽囊管以下的膽總管呈囊性擴張。
2.憩室型比較少見，從十二指腸壺腹部上緣至膽囊管下端，膽總管壁的一側出現憩室樣囊腫，其餘膽管均屬正常或輕度擴張。
3.十二指腸內膽總管膨出亦稱十二指腸內膽總管囊腫或Vater壺腹囊腫，是極少見的一種(圖1)。
囊腫呈圓形，位於膽總管一部或全部，大小不一，內徑2～25cm，容量由數ml至萬餘ml，容量最大者為13340ml。
囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm。
壁內一般缺乏完整上皮，由纖維結締組織構成可見散在柱狀上皮細胞、彈力纖維和平滑肌纖維，常存在炎症反應，可能有出血點甚至潰瘍。
囊腫遠端膽管狹窄，或為囊腫壓迫而成角。
囊內含稀薄棕色液體，一般無菌；完全梗阻時，因肝功能不良，膽汁可呈白色；繼發感染後色澤變深而混濁可培養出大腸埃希桿菌。
囊內偶見結石但比想像的少見；而合併癌瘤者在膽管囊腫的病例中為2.5%比不存在囊腫者的膽管癌的發病率(0.007%～0.041%)高得多，而且一般發病年齡較輕平均為32歲確診後其平均存活時間為8個半月。
膽囊通常較正常小，有時亦可增大。
肝內膽管可以正常或輕度擴張，有的合併肝內膽管囊腫，並存在肝纖維化。
肝臟可因膽總管遠端梗阻而淤膽腫大，甚至發生膽汁性肝硬化，從而引起門脈高壓症亦可因門脈直接受囊腫壓迫而產生門脈高壓症。
囊腫感染可引起肝內膽管炎甚至多發性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血症。
囊腫破裂或因試探穿刺發生漏泄可引起瀰漫性腹膜炎。
臨床表現症狀多出現於兒童和成年期，據統計25%的病例在生後第1年作出診斷60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷年齡最大者為78歲。
臨床表現為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸稱為膽總管囊腫三聯征但僅占總數的1/355%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。
臨床表現頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受之鈍痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。
黃疸是最常見的症狀在兒童往往為最先注意到的症狀，可為間歇性或進行性；嬰兒進行
... 囊內偶見結石但比想像的少見；而合併癌瘤者在膽管囊腫的病例中為2.5%比不存在 ...膽總管囊腫膽總管囊腫(choledochalcyst)又稱膽總管囊性擴張，多屬先天性發育畸形。
Vater於1723年早就作過描述，至1852年Douglas才對此病的病理和症狀作了詳細報導，Swain於1894年報導過治療成功的病例。
基本信息中文名：膽總管囊腫別名：膽總管囊性擴張流行病學既往認為本病很少見，1948年Davis在Mayo醫院從17981例膽道手術病人中才發現1例，Smith從78.7萬例入院病人中只收集到2例膽總管囊腫。
但近20年來世界文獻對本病的報導日見增加國外的已超過1500例，其中1/3來自日本，故認為此病在日本多見；國內的文獻已接近400例。
因此既往病例不多，可能是認識不足，診斷率不高的緣故，還不能認為本病是一種罕見的疾病。
女性比男性發病率高大約為3～4∶1。
病因仍不清楚對此假說繁多，大多數病例被認為是先天性發育不良所致。
先天性因素具有兩個方面：1.膽管壁薄弱有認為管壁的支撐組織存在先天性缺損或存在異位胰腺組織使管壁處於低張狀態。
2.膽總管遠端梗阻，致管內壓力增加從而引起擴張。
梗阻原因可以為先天性閉鎖，或在膽管發育期上皮細胞異常增生而產生狹窄；有人認為系膽總管遠端自律神經不平衡而發生痙攣，或Oddi括約肌的神經肌肉共濟失調所致；還有人認為系由膽總管十二指腸連線部成角，產生瓣膜樣結構，而造成梗阻。
引起膽總管囊性擴張的後天性病變，可能有炎症瘢痕、結石、膽管內或其周圍腫瘤以及腫大的淋巴結等。
新生兒肝炎可引起膽管上皮損害，導致膽管閉塞及其周圍纖維化。
胰腺的分泌壓大於肝分泌膽汁的壓力時可使胰液易於逆流進入膽總管而引起炎症；胰腺炎或壺腹炎是引起膽總管遠端梗阻的常見原因。
總之，一般認為膽總管囊腫是管壁薄弱與遠端梗阻二者結合的結果。
發病機制膽總管囊腫膽總管囊腫的分型方法不一但多數趨向於分為3型：1.普通型為最常見的一種占80%以上，膽總管呈梭形或動脈瘤樣擴張，末端狹窄，肝內膽管通常為正常狀態，膽囊與膽囊管一般包含於囊內也可以限於膽囊管以下的膽總管呈囊性擴張。
2.憩室型比較少見，從十二指腸壺腹部上緣至膽囊管下端，膽總管壁的一側出現憩室樣囊腫，其餘膽管均屬正常或輕度擴張。
3.十二指腸內膽總管膨出亦稱十二指腸內膽總管囊腫或Vater壺腹囊腫，是極少見的一種(圖1)。
囊腫呈圓形，位於膽總管一部或全部，大小不一，內徑2～25cm，容量由數ml至萬餘ml，容量最大者為13340ml。
囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm。
壁內一般缺乏完整上皮，由纖維結締組織構成可見散在柱狀上皮細胞、彈力纖維和平滑肌纖維，常存在炎症反應，可能有出血點甚至潰瘍。
囊腫遠端膽管狹窄，或為囊腫壓迫而成角。
囊內含稀薄棕色液體，一般無菌；完全梗阻時，因肝功能不良，膽汁可呈白色；繼發感染後色澤變深而混濁可培養出大腸埃希桿菌。
囊內偶見結石但比想像的少見；而合併癌瘤者在膽管囊腫的病例中為2.5%比不存在囊腫者的膽管癌的發病率(0.007%～0.041%)高得多，而且一般發病年齡較輕平均為32歲確診後其平均存活時間為8個半月。
膽囊通常較正常小，有時亦可增大。
肝內膽管可以正常或輕度擴張，有的合併肝內膽管囊腫，並存在肝纖維化。
肝臟可因膽總管遠端梗阻而淤膽腫大，甚至發生膽汁性肝硬化，從而引起門脈高壓症亦可因門脈直接受囊腫壓迫而產生門脈高壓症。
囊腫感染可引起肝內膽管炎甚至多發性肝膿腫，以及大腸埃希桿菌敗血症。
囊腫破裂或因試探穿刺發生漏泄可引起瀰漫性腹膜炎。
臨床表現症狀多出現於兒童和成年期，據統計25%的病例在生後第1年作出診斷60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷年齡最大者為78歲。
臨床表現為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸稱為膽總管囊腫三聯征但僅占總數的1/355%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。
臨床表現頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受之鈍痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。
黃疸是最常見的症狀在兒童往往為最先注意到的症狀，可為間歇性或進行性；嬰兒進行