囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又稱囊狀水瘤，是由原始淋巴管發育增生形成的腫物，是一種先天性發育畸形，屬於錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變 ...囊狀淋巴管瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>囊狀淋巴管瘤囊狀淋巴管瘤(cysticlymphangioma)又稱囊狀水瘤，是由原始淋巴管發育增生形成的腫物，是一種先天性發育畸形，屬於錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變。

目錄1囊狀淋巴管瘤的病因2囊狀淋巴管瘤的症状3囊狀淋巴管瘤的診斷3.1囊狀淋巴管瘤的檢查化驗4囊狀淋巴管瘤的併發症5囊狀淋巴管瘤的西醫治療6參看囊狀淋巴管瘤的病因(一)發病原因淋巴組織的先天性畸形。

胚胎時，頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊。

部分淋巴系統由頸囊發育而成。

在胚胎髮育過程中，若有一部分淋巴組織發生迷走，仍保持胚胎時期的性質，繼續發育和增大，呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。

(二)發病機制胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時，出現錯構，使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通，從而導致淋巴系統的循環障礙。

在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。

若原始淋巴囊未與靜脈系統相連通，就產生囊狀淋巴管瘤(cysticlymphangioma)。

因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發生囊狀淋巴管瘤最多見。

淋巴管瘤和血管瘤大多數在出生時已存在。

它們實際上是一種先天性發育畸形，屬於錯構瘤性質，是腫瘤和畸形之間交界性病變。

有學者從囊狀淋巴管瘤可長入原先未累及的部位這一現象，加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成，認為屬於真性腫瘤。

但是，淋巴管瘤「侵入生長」只不過是原先已經存在的淋巴管道由於機化或栓塞，導致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴張混雜於受累組織中並非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。

目前多數學者認為是淋巴管畸形。

由於淋巴管道的輸出道不暢阻塞，致使其近側擴張，以後由於炎症或出血更進一步使阻塞加重。

雖然大約60%的淋巴管瘤見於5歲以下者，但也有相當多在成年後出現。

組織病理示囊狀淋巴管瘤內含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有內皮細胞，囊腔常呈多房性，內含有淡黃色的水樣液體。

有時可見平滑肌。

通常位於真皮深部，也可延及皮下組織或更下層的肌肉結構。

囊狀淋巴管瘤的症状多在出生時即可見到頸部腫物。

多數發生於胸鎖乳突肌後緣的鎖骨上窩處，頸後三角為好發部位，左側多於右側，向下可延伸至鎖骨後、腋下甚至縱隔;向上可波及領下及口底。

腫物呈多房性，表面皮膚正常或因皮下積液而呈淡藍色，觸之柔軟，有囊狀感，少數也可以發生在頸前三角區。

腫物突出皮膚，直徑一般為4～6cm，光滑而柔軟，波動感明顯，無觸痛，邊緣多不清楚，透光試驗呈陽性。

亦可見於腹股溝、骶、臀等處透光試驗陽性。

穿刺可抽出草黃色液體。

一般增長緩慢，如並發感染或囊內出血，腫物可迅速增大，壓迫呼吸道及消化道而出現相應症状。

水瘤過大時可使頭頸部活動受限。

水瘤向內擴展，可壓迫喉部及氣管，引起呼吸困難。

位於頸前三角區的水瘤若向上突入口腔底部，可以影響咀嚼和吞咽運動。

水囊瘤具有潛在和長期緩慢增長的特徵。

患上呼吸道感染時，水瘤可以突然增長，這可能是因為感染引起淋巴管發生阻塞，使淋巴迴流入囊腫內所致。

輕度的外傷引起內出血也可使水瘤突然增大。

囊狀水瘤還具有沿血管神經周圍「浸潤性」生長的特性，但罕有引起壓迫症状者。

根據臨床特徵一般診斷無困難。

診斷主要是根據病史和症状。

因囊腫壁薄且內含無色液體，故透光試驗為陽性。

穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結晶，性質與淋巴液完全相同。

囊狀淋巴管瘤的診斷囊狀淋巴管瘤的檢查化驗1.B超、CT檢查有助於確診，了解病變部位和範圍。

2.透光試驗陽性。

3.水囊瘤碘造影。

手術前水瘤碘造影有助於了解水囊瘤的範圍及其分支的情況，對手術切除有參考價值。

方法：水囊瘤穿刺，抽出淋巴液10～15ml，注入等量造影劑，然後攝片。

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2. 4D彩色立體超音波在胎兒囊性水瘤病例上之臨床應用

胎兒囊性水瘤(Fetal cystic hygroma)是一種淋巴系統的先天性畸形，臨床上又稱為淋巴缺陷瘤(lymphatic hamartoma )、淋巴管瘤(lymphangioma) 或頸囊狀水 ...4D彩色立體超音波在胎兒囊性水瘤病例上之臨床應用婦產部　張　裕醫師　產科主任　蔡英美教授(92年2月)胎兒囊性水瘤(Fetalcystichygroma)是一種淋巴系統的先天性畸形，臨床上又稱為淋巴缺陷瘤(lymphatichamartoma)、淋巴管瘤(lymphangioma)或頸囊狀水瘤(hygromacollicysticum)。

胎兒囊性水瘤通常以胎兒頸後或背部的囊腫表現，其型態上通常是多隔壁及充滿液體的，起因一般是淋巴系統阻塞所造成。

由胎兒頭部來之淋巴液原本是流入心臟附近之頸靜脈，若此管道於妊娠四十天左右沒發育好，淋巴液就會聚集於頸淋巴囊，而在頸部行成囊性水瘤。

淋巴阻塞亦會導致心臟方面之問題，如左側心臟發育不全、主動脈狹窄或其他與血流量相關導致之異常。

胎兒囊性水瘤的發生率約為百分之○‧○一六至百分之○‧八，雖然有些是單獨偶發性發生，但大部分皆會有合併胎兒水腫的情況。

百分之八十的病人會有染色體異常(特別是透納氏症候群[Turnersyndrome])與許多身體發育異常，通常也因此而導致相當差的預後。

在臨床上，產前診斷胎兒囊性水瘤是相當重要的。

在本院引進4D彩色立體超音波後，隨即成功地早期診斷出一名罹患胎兒囊性水瘤的胎兒。

其母親現年三十二歲，來本院就診時為已育有一子之第二胎孕婦，於妊娠十六週時在產科門診經由4D彩色立體超音波檢查出有胎兒囊性水瘤(圖一)，並且合併有胎兒全身性水腫，隨後住院引產出一名身體外觀異常之胎兒(圖二)，染色體檢查結果證實為透納氏症候群。

將胎兒引產後之照片與產前4D彩色立體超音波檢查之相片比對，4D超音波果真提供了胎兒在母體內近乎真實之影像。

我們可發現4D彩色立體超音波確實精準地呈現出胎兒在母體中生長發育的情況，在孕婦產前檢查上提供更精準、清楚及易於了解之彩色立體動態影像。

本院婦產部所購置之4D彩色立體超音波是目前最先進之4D超音波，不僅可清楚顯示出寶寶在媽媽體內成長之彩色動態立體影像，並且能夠將每次檢查的影像錄製成光碟，提供寶寶在媽媽體內發育過程中寶貴及永恆的回憶。

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