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1. 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤是什麼?
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變侷限、區域性切除後易復發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於 ...本文主題:外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤是什麼?Togglenavigation健康第一網症狀大全疾病認知養生之道健康百科HealthImages兩性話題搜尋主頁疾病認知外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤是什麼?外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤是什麼?外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變侷限、區域性切除後易復發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
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2. 隆突性皮肤纤维外阴与Mohs显微手术治疗|Crimsonpublishers.com ...
外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的显微外科治疗. 米格尔·奥尔莫斯佩雷斯1*， Maria Fernanda Corrales Sierra1和拉斐尔Parra-Medina2,3. 1哥伦比亚皮肤科. 2病理学， ...1（929）600-8049常见问题的博客切换导航深红出版商188金宝搏手机app下载方针作者保证研究已遵守所有相关的法规负责任和合乎道德规范。
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哥伦比亚*通讯作者：米格尔·奥尔莫斯，皮肤科，哥伦比亚系投稿方188体育网站体式：2018年12月12日;发表:2019年2月5日DOI：10.31031/AICS.2019.01.000515ISSN2639-0531Volume1Issue4抽象去抽象介绍案例展示讨论参考外阴的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是极为罕见的条件。
已经发表在医学文献中大约43病例报告;大多数肿瘤在大阴唇出现。
我们提出了一个57岁的女人在DFSP外阴是由Mohs显微外科手术技术取出这一点。
伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形的证据关键词：隆突性皮肤纤维，莫氏手术，外阴案例报告去抽象介绍案例展示讨论参考一位57岁的女性，没有任何重要的过去的医疗历史，谁提出了一个生长结节病变在阴部。
她提到一个渐进的和无症状的扩大在过去3年，最终危及左大阴唇。
2014年对病灶进行活检。
免疫组化染色显示CD34弥漫性表达，确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)。
然后手术切除肿瘤，但术后组织学显示一个不完全切除的DFSP。
尽管有这样的结果和第二次手术的医疗建议，病人再也没有进行第二次手术，直到两年后她注意到手术疤痕上的肿瘤复发。
体格检查发现在阴部有一个很大的肿瘤。
肿瘤由一个5x6厘米的，不清楚的，粉红色的，硬化的，无压痛的结节状肿块组成。
触诊时，结节附着于深部平面，累及耻骨，并延伸至左侧阴唇。
未见淋巴结病变。
Inordertodeterminetheextentofthetumoranditsrelationshipwithadjacentstructures,apreoperativemagneticresonanceimagingstudywasperformed.CoronalandtransverseT1andT2-weightedimagesrevealeda36x36mmsolidmassontheleftsideofthepubis.Abdominalcomputedtomographyscanwasnormal.ThelesionwassurgicallyexcisedusingtheMohstechnique(Figure1).图1：应用MMS技术进行手术切除。
组织病理学检查显示Mohs显微手术的一个阶段（MMS）后肿瘤完全清除。
DFSP的诊断确认到样品的中心执行的部分。
真皮受纺锤形细胞的分册组成的高度细胞肿瘤布置在席纹状生长方式。
皮下脂肪组织渗透和通过肿瘤细胞表现出成熟的脂肪细胞的截留。
有丝分裂率较低。
缺陷是使用从腹下部的相邻皮肤截取的旋转翼片修复。
然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮（图2）。
在随后的随访，伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形（图3）的证据。
图2：然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮。
图3:功能和外观，没有外阴畸形的证据讨论去抽象介绍案例展示讨论参考隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是从真皮并用的每百万4.1人年的总发病率皮下组织产生和占全部恶性肿瘤的大约0.1％的肿瘤。
这种类型的肿瘤的优选位置是在躯干，随后四肢。
然而，它在生殖器外观也已在患者的小于1％所描述的，是最不常见的位置[1]。
外阴区域和阴蒂的参与是极为
阅读更多..对于作者方针抄袭策略1188betasia手续费在线支付格兰特的求职信编者方针加入编辑器对于助理编辑方针加入为副编辑对于审阅方针加入审阅者手稿指南籍期刊再版电子书影片索引118金宝app走提交188体育网站体反馈×反馈发送注册1188金宝搏亚洲E-酒吧PDF全文案例报告期刊菜单aic回家编辑委员会存档在案例研究的进步外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的显微外科治疗米格尔·奥尔莫斯佩雷斯1*，MariaFernandaCorralesSierra1和拉斐尔Parra-Medina2,31哥伦比亚皮肤科2病理学，哥伦比亚系3研究机构。
哥伦比亚*通讯作者：米格尔·奥尔莫斯，皮肤科，哥伦比亚系投稿方188体育网站体式：2018年12月12日;发表:2019年2月5日DOI：10.31031/AICS.2019.01.000515ISSN2639-0531Volume1Issue4抽象去抽象介绍案例展示讨论参考外阴的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是极为罕见的条件。
已经发表在医学文献中大约43病例报告;大多数肿瘤在大阴唇出现。
我们提出了一个57岁的女人在DFSP外阴是由Mohs显微外科手术技术取出这一点。
伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形的证据关键词：隆突性皮肤纤维，莫氏手术，外阴案例报告去抽象介绍案例展示讨论参考一位57岁的女性，没有任何重要的过去的医疗历史，谁提出了一个生长结节病变在阴部。
她提到一个渐进的和无症状的扩大在过去3年，最终危及左大阴唇。
2014年对病灶进行活检。
免疫组化染色显示CD34弥漫性表达，确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)。
然后手术切除肿瘤，但术后组织学显示一个不完全切除的DFSP。
尽管有这样的结果和第二次手术的医疗建议，病人再也没有进行第二次手术，直到两年后她注意到手术疤痕上的肿瘤复发。
体格检查发现在阴部有一个很大的肿瘤。
肿瘤由一个5x6厘米的，不清楚的，粉红色的，硬化的，无压痛的结节状肿块组成。
触诊时，结节附着于深部平面，累及耻骨，并延伸至左侧阴唇。
未见淋巴结病变。
Inordertodeterminetheextentofthetumoranditsrelationshipwithadjacentstructures,apreoperativemagneticresonanceimagingstudywasperformed.CoronalandtransverseT1andT2-weightedimagesrevealeda36x36mmsolidmassontheleftsideofthepubis.Abdominalcomputedtomographyscanwasnormal.ThelesionwassurgicallyexcisedusingtheMohstechnique(Figure1).图1：应用MMS技术进行手术切除。
组织病理学检查显示Mohs显微手术的一个阶段（MMS）后肿瘤完全清除。
DFSP的诊断确认到样品的中心执行的部分。
真皮受纺锤形细胞的分册组成的高度细胞肿瘤布置在席纹状生长方式。
皮下脂肪组织渗透和通过肿瘤细胞表现出成熟的脂肪细胞的截留。
有丝分裂率较低。
缺陷是使用从腹下部的相邻皮肤截取的旋转翼片修复。
然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮（图2）。
在随后的随访，伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形（图3）的证据。
图2：然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮。
图3:功能和外观，没有外阴畸形的证据讨论去抽象介绍案例展示讨论参考隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是从真皮并用的每百万4.1人年的总发病率皮下组织产生和占全部恶性肿瘤的大约0.1％的肿瘤。
这种类型的肿瘤的优选位置是在躯干，随后四肢。
然而，它在生殖器外观也已在患者的小于1％所描述的，是最不常见的位置[1]。
外阴区域和阴蒂的参与是极为
3. 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
基本信息中文名：外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外文名：dermatofibrosarcomaprotuberansofvulva臨床表現：一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
併發症：病灶部位合併感染。
就診科室：婦產科發病部位：女性生殖部位病因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，復發者常為多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
復發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於復發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
復發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
表現及診斷一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不乾淨時容易復發。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表麵皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
檢查分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
區別外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑑別。
通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。
韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚。
隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。
另外，大多數皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高。
無色素性惡性黑素瘤有的需要鑑別，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現象，而且不產生網狀纖維及膠原。
外陰發病較少，好發於成人 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
基本信息中文名：外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外文名：dermatofibrosarcomaprotuberansofvulva臨床表現：一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
併發症：病灶部位合併感染。
就診科室：婦產科發病部位：女性生殖部位病因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，復發者常為多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
復發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於復發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
復發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
表現及診斷一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不乾淨時容易復發。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表麵皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
檢查分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
區別外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤容易與哪些疾病混淆？主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑑別。
通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。
韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚。
隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。
另外，大多數皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高。
無色素性惡性黑素瘤有的需要鑑別，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現象，而且不產生網狀纖維及膠原。
4. 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症狀和治療方法
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤症狀 一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血，常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜，主要 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症狀和治療方法外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤症狀一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血，常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜，主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織，初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物，腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側，大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚，深部與肌肉，筋膜則不粘連，結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀，切除不乾淨時容易復發。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤病因(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，復發者常為多個，表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜，復發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血，壞死。
鏡檢主要分為普通型，黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於復發病例，瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列，異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死，腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像，復發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多，纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)，如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤診斷根據臨床表現出現隆起，堅固纖維性損害，生長緩慢，表面皮膚萎縮時可做出診斷，病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別，通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色，韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚，隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如鉅細胞，黃色瘤細胞，炎細胞等，車輻狀排列明顯，另外，大多數皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高，無色素性惡性黑素瘤有的需要鑒別，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現象，而且不產生網狀纖維及膠原，最近，Cribier等(2002)發現ST3蛋白在皮膚纖維瘤包括巨大皮膚纖維瘤中100%表達，而隆凸性皮膚纖維肉瘤無一例表達，可作為區別兩者的指標，皮膚纖維組織細胞瘤無COL1A1-PDGFB融合基因表達，故檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助於鑒別兩者。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤治療外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤西醫治療手術治療時機選擇非常重要，早期第一次手術設計合理，可獲根治。
外陰局部擴大切除是首選治療。
手術切除包括周圍3～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。
如腫瘤較大者則需要植皮。
放射治療效果不好，如屬復發病例，則更應廣泛切除。
術中冰凍切片有利於確定切除是否完全。
有學者提出採用Mohs顯微手術方法，雖可減少局部復發和保留正常外陰組織，但由於需要高度準確和專業的手術技術，故尚難普遍推廣。
由於淋巴結轉移很少見，故無需常規切除。
對於切緣陽性的患者，術後予放療，而化療並不主張，除非有遠處轉移。
對於復發或多次復發患者，再次根治性手術切除和修復重建仍是首選。
有報道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內每2～4年復發1次，均予根治性手術切除，最後一次切除後隨訪7年無瘤生存。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中醫治療暫無可參資料。
下壹篇:外陰卵黃囊瘤上壹篇:外陰淋巴管瘤推薦
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚，深部與肌肉，筋膜則不粘連，結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀，切除不乾淨時容易復發。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤病因(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，復發者常為多個，表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜，復發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血，壞死。
鏡檢主要分為普通型，黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於復發病例，瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列，異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死，腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像，復發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多，纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)，如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤診斷根據臨床表現出現隆起，堅固纖維性損害，生長緩慢，表面皮膚萎縮時可做出診斷，病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別，通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色，韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚，隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如鉅細胞，黃色瘤細胞，炎細胞等，車輻狀排列明顯，另外，大多數皮膚纖維瘤不表達CD34，而95%的皮膚纖維瘤表達FXⅢa，但兩者的特異性均不高，無色素性惡性黑素瘤有的需要鑒別，但不大有梭形細胞成車輪狀結構，同時可見交界活躍現象，而且不產生網狀纖維及膠原，最近，Cribier等(2002)發現ST3蛋白在皮膚纖維瘤包括巨大皮膚纖維瘤中100%表達，而隆凸性皮膚纖維肉瘤無一例表達，可作為區別兩者的指標，皮膚纖維組織細胞瘤無COL1A1-PDGFB融合基因表達，故檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白亦有助於鑒別兩者。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤治療外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤西醫治療手術治療時機選擇非常重要，早期第一次手術設計合理，可獲根治。
外陰局部擴大切除是首選治療。
手術切除包括周圍3～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。
如腫瘤較大者則需要植皮。
放射治療效果不好，如屬復發病例，則更應廣泛切除。
術中冰凍切片有利於確定切除是否完全。
有學者提出採用Mohs顯微手術方法，雖可減少局部復發和保留正常外陰組織，但由於需要高度準確和專業的手術技術，故尚難普遍推廣。
由於淋巴結轉移很少見，故無需常規切除。
對於切緣陽性的患者，術後予放療，而化療並不主張，除非有遠處轉移。
對於復發或多次復發患者，再次根治性手術切除和修復重建仍是首選。
有報道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內每2～4年復發1次，均予根治性手術切除，最後一次切除後隨訪7年無瘤生存。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中醫治療暫無可參資料。
下壹篇:外陰卵黃囊瘤上壹篇:外陰淋巴管瘤推薦
5. 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
目錄1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状3外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷3.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗3.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷4外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的併發症5外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的預防和治療方法5.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的中醫治療5.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的西醫治療6外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的護理7外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃什麼好？8參看外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，複發者常為多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
複發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於複發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
複發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状一般無自覺症状，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不幹淨時容易複發。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表面皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。
通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。
韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚。
隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。
另外，大
外陰發病較少，好發於成人 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
目錄1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状3外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷3.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗3.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷4外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的併發症5外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的預防和治療方法5.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的中醫治療5.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的西醫治療6外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的護理7外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃什麼好？8參看外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，複發者常為多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
複發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於複發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
複發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状一般無自覺症状，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不幹淨時容易複發。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表面皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。
通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。
韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚。
隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。
另外，大
6. 隆突性皮肤纤维外阴与Mohs显微手术治疗|Crimsonpublishers ...
外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的显微外科治疗. 米格尔·奥尔莫斯佩雷斯1*， Maria Fernanda Corrales Sierra1和拉斐尔Parra-Medina2,3. 1哥伦比亚皮肤科. 2病理学， ...1（929）600-8049常见问题的博客切换导航深红出版商188金宝搏手机app下载方针作者保证研究已遵守所有相关的法规负责任和合乎道德规范。
阅读更多..对于作者方针抄袭策略1188betasia手续费在线支付格兰特的求职信编者方针加入编辑器对于助理编辑方针加入为副编辑对于审阅方针加入审阅者手稿指南籍期刊再版电子书影片索引118金宝app走提交188体育网站体反馈×反馈发送注册1188金宝搏亚洲E-酒吧PDF全文案例报告期刊菜单aic回家编辑委员会存档在案例研究的进步外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的显微外科治疗米格尔·奥尔莫斯佩雷斯1*，MariaFernandaCorralesSierra1和拉斐尔Parra-Medina2,31哥伦比亚皮肤科2病理学，哥伦比亚系3研究机构。
哥伦比亚*通讯作者：米格尔·奥尔莫斯，皮肤科，哥伦比亚系投稿方188体育网站体式：2018年12月12日;发表:2019年2月5日DOI：10.31031/AICS.2019.01.000515ISSN2639-0531Volume1Issue4抽象去抽象介绍案例展示讨论参考外阴的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是极为罕见的条件。
已经发表在医学文献中大约43病例报告;大多数肿瘤在大阴唇出现。
我们提出了一个57岁的女人在DFSP外阴是由Mohs显微外科手术技术取出这一点。
伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形的证据关键词：隆突性皮肤纤维，莫氏手术，外阴案例报告去抽象介绍案例展示讨论参考一位57岁的女性，没有任何重要的过去的医疗历史，谁提出了一个生长结节病变在阴部。
她提到一个渐进的和无症状的扩大在过去3年，最终危及左大阴唇。
2014年对病灶进行活检。
免疫组化染色显示CD34弥漫性表达，确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)。
然后手术切除肿瘤，但术后组织学显示一个不完全切除的DFSP。
尽管有这样的结果和第二次手术的医疗建议，病人再也没有进行第二次手术，直到两年后她注意到手术疤痕上的肿瘤复发。
体格检查发现在阴部有一个很大的肿瘤。
肿瘤由一个5x6厘米的，不清楚的，粉红色的，硬化的，无压痛的结节状肿块组成。
触诊时，结节附着于深部平面，累及耻骨，并延伸至左侧阴唇。
未见淋巴结病变。
Inordertodeterminetheextentofthetumoranditsrelationshipwithadjacentstructures,apreoperativemagneticresonanceimagingstudywasperformed.CoronalandtransverseT1andT2-weightedimagesrevealeda36x36mmsolidmassontheleftsideofthepubis.Abdominalcomputedtomographyscanwasnormal.ThelesionwassurgicallyexcisedusingtheMohstechnique(Figure1).图1：应用MMS技术进行手术切除。
组织病理学检查显示Mohs显微手术的一个阶段（MMS）后肿瘤完全清除。
DFSP的诊断确认到样品的中心执行的部分。
真皮受纺锤形细胞的分册组成的高度细胞肿瘤布置在席纹状生长方式。
皮下脂肪组织渗透和通过肿瘤细胞表现出成熟的脂肪细胞的截留。
有丝分裂率较低。
缺陷是使用从腹下部的相邻皮肤截取的旋转翼片修复。
然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮（图2）。
在随后的随访，伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形（图3）的证据。
图2：然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮。
图3:功能和外观，没有外阴畸形的证据讨论去抽象介绍案例展示讨论参考隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是从真皮并用的每百万4.1人年的总发病率皮下组织产生和占全部恶性肿瘤的大约0.1％的肿瘤。
这种类型的肿瘤的优选位置是在躯干，随后四肢。
然而，它在生殖器外观也已在患者的小于1％所描述的，是最不常见的位置[1]。
外阴区域和阴蒂的参与是极为
阅读更多..对于作者方针抄袭策略1188betasia手续费在线支付格兰特的求职信编者方针加入编辑器对于助理编辑方针加入为副编辑对于审阅方针加入审阅者手稿指南籍期刊再版电子书影片索引118金宝app走提交188体育网站体反馈×反馈发送注册1188金宝搏亚洲E-酒吧PDF全文案例报告期刊菜单aic回家编辑委员会存档在案例研究的进步外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的显微外科治疗米格尔·奥尔莫斯佩雷斯1*，MariaFernandaCorralesSierra1和拉斐尔Parra-Medina2,31哥伦比亚皮肤科2病理学，哥伦比亚系3研究机构。
哥伦比亚*通讯作者：米格尔·奥尔莫斯，皮肤科，哥伦比亚系投稿方188体育网站体式：2018年12月12日;发表:2019年2月5日DOI：10.31031/AICS.2019.01.000515ISSN2639-0531Volume1Issue4抽象去抽象介绍案例展示讨论参考外阴的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是极为罕见的条件。
已经发表在医学文献中大约43病例报告;大多数肿瘤在大阴唇出现。
我们提出了一个57岁的女人在DFSP外阴是由Mohs显微外科手术技术取出这一点。
伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形的证据关键词：隆突性皮肤纤维，莫氏手术，外阴案例报告去抽象介绍案例展示讨论参考一位57岁的女性，没有任何重要的过去的医疗历史，谁提出了一个生长结节病变在阴部。
她提到一个渐进的和无症状的扩大在过去3年，最终危及左大阴唇。
2014年对病灶进行活检。
免疫组化染色显示CD34弥漫性表达，确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)。
然后手术切除肿瘤，但术后组织学显示一个不完全切除的DFSP。
尽管有这样的结果和第二次手术的医疗建议，病人再也没有进行第二次手术，直到两年后她注意到手术疤痕上的肿瘤复发。
体格检查发现在阴部有一个很大的肿瘤。
肿瘤由一个5x6厘米的，不清楚的，粉红色的，硬化的，无压痛的结节状肿块组成。
触诊时，结节附着于深部平面，累及耻骨，并延伸至左侧阴唇。
未见淋巴结病变。
Inordertodeterminetheextentofthetumoranditsrelationshipwithadjacentstructures,apreoperativemagneticresonanceimagingstudywasperformed.CoronalandtransverseT1andT2-weightedimagesrevealeda36x36mmsolidmassontheleftsideofthepubis.Abdominalcomputedtomographyscanwasnormal.ThelesionwassurgicallyexcisedusingtheMohstechnique(Figure1).图1：应用MMS技术进行手术切除。
组织病理学检查显示Mohs显微手术的一个阶段（MMS）后肿瘤完全清除。
DFSP的诊断确认到样品的中心执行的部分。
真皮受纺锤形细胞的分册组成的高度细胞肿瘤布置在席纹状生长方式。
皮下脂肪组织渗透和通过肿瘤细胞表现出成熟的脂肪细胞的截留。
有丝分裂率较低。
缺陷是使用从腹下部的相邻皮肤截取的旋转翼片修复。
然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮（图2）。
在随后的随访，伤口显示出满足功能和美容外观，没有外阴畸形（图3）的证据。
图2：然后将伤口以层状方式封闭从深筋膜至表皮。
图3:功能和外观，没有外阴畸形的证据讨论去抽象介绍案例展示讨论参考隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是从真皮并用的每百万4.1人年的总发病率皮下组织产生和占全部恶性肿瘤的大约0.1％的肿瘤。
这种类型的肿瘤的优选位置是在躯干，随后四肢。
然而，它在生殖器外观也已在患者的小于1％所描述的，是最不常见的位置[1]。
外阴区域和阴蒂的参与是极为
7. 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤-疾病百科-简阳市中医医院【官方网站】
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。
外阴发病较少，好发于成人 ...快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：成人典型症状：放射性疼痛疼痛出血倾向溃疡结节 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。
外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
典型症状：放射性疼痛疼痛出血倾向溃疡结节一、症状一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血。
常见部位为大阴唇，以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜。
主要表现为逐渐侵袭性生长，侵及皮下组织。
初起一般为无痛性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。
肿块加速生长期可伴有局部疼痛，触痛和溃疡，疼痛可放射至大腿内侧。
大多数患者均在此期来就诊。
体检发现肿瘤通常单发，表现为隆起硬固肿块，亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕，固定于表面，被覆皮肤。
深部与肌肉、筋膜则不粘连。
结节淡红或淡蓝紫色，有时呈多叶状。
切除不干净时容易复发。
二、诊断根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面皮肤萎缩时可做出诊断。
病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。
一、发病原因外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。
二、发病机制肿瘤呈单个或多个皮肤和皮下结节，大小可为1cm*1cm至8cm*10cm不等，复发者常为多个。
表面被覆皮肤紧张或破溃，境界清楚，无包膜。
复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血、坏死。
镜检主要分为普通型、黏液型和纤维肉瘤变3个亚型，后两种常见于复发病例。
瘤细胞梭形，似成纤维细胞，形态较一致，常围绕一个中心(胶原或小血管)呈典型的车辐状排列。
异型性轻，可查见少数核分裂，无坏死。
肿瘤深部弥漫浸润于真皮和皮下，沿皮下脂肪小叶间结缔组织间隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花边样或蜂巢样图像，或呈多层平行排列的图像。
复发病例的车辐状结构不明显，核分裂象增多。
纤维肉瘤变使细胞更密，排列成长束，异型较著而核分裂较多(平均11/10HPF)。
如发生黏液变，细胞松散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮肤纤维肉瘤表达CD34，而大部分隆凸性皮肤纤维肉瘤FFXⅢa阴性。
由于t(17;22)(q22;q13)使17号染色体上的COL1A1基因与22号染色体上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮肤纤维肉瘤较特异的指标，Wang等(1999)用RT-PCR方法检测隆凸性皮肤纤维肉瘤的石蜡切片，发现约83%(10/12)的患者可检测到该基因，认为COL1A1-PDGFB融合基因可作为辅助诊断指标，尤其对于不典型的隆凸性皮肤纤维肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤中检测到COL1A1-PDGFB嵌合基因，并发现是COL1A1基因的第37外显子与PDGFB第2外显子的融合转录。
预防：定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。
主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。
通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。
韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤。
隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞、黄色瘤细胞、炎细胞等，车辐状排列明显。
另外，大多数皮肤纤维瘤不表达CD34，而95%的皮肤纤维瘤表达FXⅢa，但两者的特异性均不高。
无色素性恶性黑素瘤有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原。
最近，Cribier等(2002)发现ST3蛋白在皮肤纤维瘤包括巨大皮肤纤维瘤中100%表达，而隆凸性皮肤纤维肉瘤无一例表达，可作为区别两者的指标。
皮肤纤维组织细胞瘤无COL1A1-PDGFB融合基因表达
外阴发病较少，好发于成人 ...快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：外阴传染性：无传染性传播途径：多发人群：成人典型症状：放射性疼痛疼痛出血倾向溃疡结节 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。
外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
典型症状：放射性疼痛疼痛出血倾向溃疡结节一、症状一般无自觉症状，个别有轻度或中度疼痛，轻度外伤后可破溃出血。
常见部位为大阴唇，以左侧更多见，部分可累及阴蒂或阴阜。
主要表现为逐渐侵袭性生长，侵及皮下组织。
初起一般为无痛性的斑块状实性结节，经数年后可生长迅速，互相融合呈较大的不规则肿物。
肿块加速生长期可伴有局部疼痛，触痛和溃疡，疼痛可放射至大腿内侧。
大多数患者均在此期来就诊。
体检发现肿瘤通常单发，表现为隆起硬固肿块，亦可表现为中央一块物周围有数个小结节包绕，固定于表面，被覆皮肤。
深部与肌肉、筋膜则不粘连。
结节淡红或淡蓝紫色，有时呈多叶状。
切除不干净时容易复发。
二、诊断根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、生长缓慢、表面皮肤萎缩时可做出诊断。
病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。
一、发病原因外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。
二、发病机制肿瘤呈单个或多个皮肤和皮下结节，大小可为1cm*1cm至8cm*10cm不等，复发者常为多个。
表面被覆皮肤紧张或破溃，境界清楚，无包膜。
复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血、坏死。
镜检主要分为普通型、黏液型和纤维肉瘤变3个亚型，后两种常见于复发病例。
瘤细胞梭形，似成纤维细胞，形态较一致，常围绕一个中心(胶原或小血管)呈典型的车辐状排列。
异型性轻，可查见少数核分裂，无坏死。
肿瘤深部弥漫浸润于真皮和皮下，沿皮下脂肪小叶间结缔组织间隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花边样或蜂巢样图像，或呈多层平行排列的图像。
复发病例的车辐状结构不明显，核分裂象增多。
纤维肉瘤变使细胞更密，排列成长束，异型较著而核分裂较多(平均11/10HPF)。
如发生黏液变，细胞松散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮肤纤维肉瘤表达CD34，而大部分隆凸性皮肤纤维肉瘤FFXⅢa阴性。
由于t(17;22)(q22;q13)使17号染色体上的COL1A1基因与22号染色体上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮肤纤维肉瘤较特异的指标，Wang等(1999)用RT-PCR方法检测隆凸性皮肤纤维肉瘤的石蜡切片，发现约83%(10/12)的患者可检测到该基因，认为COL1A1-PDGFB融合基因可作为辅助诊断指标，尤其对于不典型的隆凸性皮肤纤维肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤中检测到COL1A1-PDGFB嵌合基因，并发现是COL1A1基因的第37外显子与PDGFB第2外显子的融合转录。
预防：定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。
主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。
通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。
韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤。
隆凸性皮肤纤维肉瘤细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成分如巨细胞、黄色瘤细胞、炎细胞等，车辐状排列明显。
另外，大多数皮肤纤维瘤不表达CD34，而95%的皮肤纤维瘤表达FXⅢa，但两者的特异性均不高。
无色素性恶性黑素瘤有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原。
最近，Cribier等(2002)发现ST3蛋白在皮肤纤维瘤包括巨大皮肤纤维瘤中100%表达，而隆凸性皮肤纤维肉瘤无一例表达，可作为区别两者的指标。
皮肤纤维组织细胞瘤无COL1A1-PDGFB融合基因表达
8. 【外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤】
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。
外阴发病较少，好发于成人 ...首页-找好大夫按疾病找按医院找按专科找-咨询专家网上咨询电话咨询-预约转诊-海外就诊-品牌汇当前位置：问答知识库>妇产科学>妇科>外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤疾病：外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度恶性纤维组织细胞瘤，具有病程长、生长缓慢、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。
外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
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外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
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