外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤 | 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
目錄1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状3外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷3.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗3.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷4外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的併發症5外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的預防和治療方法5.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的中醫治療5.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的西醫治療6外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的護理7外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃什麼好？8參看外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，複發者常為多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
複發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於複發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
複發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状一般無自覺症状，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不幹淨時容易複發。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表面皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。
通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。
韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚。
隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。
另外，大
外陰發病較少，好發於成人 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤為低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變局限、局部切除後易複發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
目錄1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状3外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷3.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗3.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷4外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的併發症5外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的預防和治療方法5.1外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的中醫治療5.2外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的西醫治療6外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的護理7外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤吃什麼好？8參看外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的病因(一)發病原因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
(二)發病機制腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可為1cm×1cm至8cm×10cm不等，複發者常為多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
複發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分為普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於複發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一個中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
複發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17;22)(q22;q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認為COL1A1-PDGFB融合基因可作為輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的症状一般無自覺症状，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位為大陰唇，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現為逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般為無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現為隆起硬固腫塊，亦可表現為中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不幹淨時容易複發。
根據臨床表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表面皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的診斷外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的檢查化驗分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多巴(DOPA)反應或S-100蛋白免疫組化染色。
組織病理檢查。
外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤的鑒別診斷主要需與侵入皮下的皮膚纖維組織細胞瘤相鑒別。
通常組織切片可以辨認，但需要作特殊染色。
韌帶樣瘤可起源並附著於深在筋膜，表面有正常皮膚。
隆凸性皮膚纖維肉瘤細胞成分單一，缺乏一般皮膚纖維組織細胞瘤所見的繼發性成分如巨細胞、黃色瘤細胞、炎細胞等，車輻狀排列明顯。
另外，大