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1. 威爾森氏症

威爾森氏症(Wilson's Disease)是一種自體隱性遺傳疾病, 是由於第十三對染色體上的兩個基因(ATP7B)異常, 造成血漿中攜帶銅離子的蛋白質血清藍胞漿素( ...::KaohsiungmedicaluniversityHsiao-kanghospital::單位簡介組織架構業務職掌成員介紹本室信箱::杏林藝廊::::出版刊物::::申請實習:: 出版刊物 威爾森氏症高雄醫學大學保健科/余明隆主任高雄醫學大學保健科/市立小港醫院職病科謝孟軒主治醫師威爾森氏症(Wilson’sDisease)是一種自體隱性遺傳疾病,是由於第十三對染色體上的兩個基因(ATP7B)異常,造成血漿中攜帶銅離子的蛋白質血清藍胞漿素(ceruloplasmin)缺乏,進而使得銅離子代謝產生異常,讓過多的銅離子在肝臟細胞中與蛋白質結合堆積沈澱,甚至有時會在肝臟以外的組織,如腦、角膜、心臟、血液、腎臟、骨骼沉澱,而形成全身性的症狀。

大部分的威爾森氏症症患者都是自體隱性遺傳的,並且沒有家族史,也就是說患者從父母親身上各遺傳到一條有問題基因,像父母親只有帶一個有問題的基因是不會發病的,這樣的人又稱為帶原者(carrier),他們在銅的代謝可能有輕微異常,不過沒有臨床表現,也不需要治療。

大約每三萬人中會有一人罹患此病。

發病年齡大多見於六歲兒童到四十歲的成年人,亞洲型的威爾森氏症有小於五歲的病例報告,但台灣大多是以六歲以上較常見。

發病的症狀包括肝臟,神經,精神,以及血液方面的表現.通常早期發病者是以肝臟的症狀為主,例如倦怠、腹痛、肝腫大和黃膽,抽血檢查可發GOT,GPT輕微上升或者正常;如果沒早期發現診斷,隨著時間經過,會演變成慢性肝炎,肝硬化(或合併門脈高血壓),進而出現肝衰竭症狀,如凝血功能不正常,肝腦病變等。

少數患甚至會以猛爆性肝炎來表現,就醫時已經陷入昏迷、全身黃膽、出血,甚至合併溶血性貧血,這種急性的威爾森氏症的表現,死亡率相當高。

另外有近三分之一的病患會有神經或精神方面的症狀表現,是由於銅異常沈積於中樞神經系統,會造成神經細胞退化以及原漿質星狀細胞增多。

這類病患發病稍遲,通常以運動神經異常,如構音困難、吞咽困難、僵直、流口水、肢體肌肉無力、步伐不穩或肌張力失調,以及頭痛的症狀來表現。

精神方面從最輕微的情緒不穩、行為改變,躁鬱症,人格改變,自殺行為,甚至精神分裂皆可能發生,而這些症狀也可從學校功課或工作上的表現受影響看出來。

一旦急性精神症狀出現,死亡率相當高。

在理學檢查時,可以見到角膜周邊有所謂的Kayser-Fleischerrings棕綠色環,但其他的肝臟疾病可發現此環;通常嚴重時肉眼即可見,輕微時需要藉助裂隙燈來檢查。

其他器官,如腎臟方面,可見到近端或遠端的腎小管異常表現,有腎結石出現。

內分泌方面的異常,包括有低血糖、副甲狀腺機能低下症、骨質疏鬆和停經,血液學方面會有貧血的現象產生,是因為在血液中過多的銅會使得紅血球細胞膜氧化而受損,形成成溶血性貧血,釋出的膽紅素會形成深色尿液。

診斷威爾森氏病有幾個重要的數據,包括血清藍胞漿素下降(<20mg/dl),血清銅下降(<64mg/dl),及24小時尿中銅量增加超過100mg。

但是病童的血清藍胞漿素值可能是正常的,角膜可能找不到典型的Kayser-Fleischerrings棕綠色環,24小時尿中銅量或許只有些許增加。

根據國外的文獻報告指出,有73%的威爾森氏病病患的血清藍胞漿素值低20mg/dL,有88%的病患其尿銅排出量上升,有91%的病患肝臟的銅堆積增加,只有55%的病患在診斷此病時發現角膜的Kayser-Fleischerrings棕綠色環。

因此最具參考的診斷方式,是血清藍胞漿素下降(<20mg/dl)合併Kayser-Fleischerrings棕綠色環,或是合併乾燥之後肝組織中的含銅量超過250μg/g(正常肝內含銅量約為20-50μg/g)。

一旦診斷出威爾森氏病,則病患的所有兄弟姊妹應該接受檢查,以早期發現未發病的威爾森氏病。

治療威爾森氏病的主要原則,是終生服用銅螫合劑來降低血清中過多的銅,以減少銅在全身各組織異常的堆積。

治療期間不可停藥,因為ㄧ旦停藥,病情可能加重,以藥物在治療的效果可能變差.銅螫合劑以penicillamine(通常合併pyridoxine)最常使用。

如果對此藥物過敏,出現副作用或治療效果不佳,可改以trientine、zincacetate(常合



2. 胖胖兵體檢肝指數超標意外揪出罹罕病威爾森氏症

林佑達介紹,威爾森氏症是一種遺傳疾病,異常的基因使銅離子代謝出現問題,導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱,進而造成該器官的功能 ...醫療新聞News首頁醫療新聞醫療新聞胖胖兵體檢肝指數超標意外揪出罹罕病威爾森氏症醫療新聞醫療新聞影片專區胖胖兵體檢肝指數超標意外揪出罹罕病威爾森氏症2020/5/27文章分享首頁分享至FaceBook分享至Line 體重逼近破百的台中19歲小陳參加兵役體檢時,意外發現肝指數超標,起初醫師診斷為脂肪肝,建議小陳開始減重,不料一年後小陳雖然瘦身有成,肝指數卻仍居高不下,轉而追蹤發現尿液中的銅離子異常飆高,確診為威爾森氏症,透過藥物治療並搭配低銅飲食後,阻止肝炎繼續惡化,並避免衍生損傷神經疾病。

 亞洲大學附屬醫院肝膽胃腸科主治醫師林佑達表示,患者身型圓胖,來院是為了要配合入伍體檢,雖遵從醫囑進行飲食控制及運動,但肝指數仍未見改善,進一步進行自體免疫肝炎檢驗及肝臟切片,依舊沒有確切結論,直至尿液檢查報告顯示,尿液中的銅離子大幅超過正常標準,順著尿銅異常的線索繼續追查,才揪出罹患肝炎的正確病因。

 林佑達介紹,威爾森氏症是一種遺傳疾病,異常的基因使銅離子代謝出現問題,導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱,進而造成該器官的功能異常,上述症狀常發生於青少年晚期,常以肝臟或神經系統的症狀為主,有些病人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而有典型的棕綠色環。

 據統計,約有一半的患者,肝臟是唯一受影響的器官,在罹病初期常見肝指數輕微高於正常值,隨著肝炎持續進展惡化,會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。

 此外,過量的銅也會累積在腦部而損傷神經,患者會逐漸出現不正常的神經學表現,如顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩,或其他精神疾病,如憂鬱症、躁症、人格改變,甚至自殺行為。

若未治療,病人的肝臟和腦部會持續受損,並提早死亡。

 林佑達指出,威爾森氏症的患者除了表現出肝臟及神經等相關症狀外,也可在血液生化檢查中發現異常的血銅結合蛋白下降、血清銅下降,及24小時尿銅過量,另外,針對肝臟切片檢體,若能特別計算乾燥標本的含銅量,可看到超出標準的沉積,而專屬的基因檢測,也可以提供診斷的支持。

 林佑達提到,關於威爾森氏症,發病時間愈久,對身體器官損傷也愈大,故治療計畫應盡早執行,最常見的藥物是銅螫合劑,可以結合血清中的銅,並促其排出,達到減少銅在全身各組織堆積,而其他的輔助藥物還有醋酸鋅鹽,此類藥物可阻止小腸對食物中銅的吸收。

 林佑達提醒,威爾森氏症是一種基因異常疾病,故患者應終身服藥,因一旦停藥,相關症狀恐捲土重來,至於平日飲食上,含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等,應盡量避免食用,由於患者的兄弟姊妹亦有罹病機率,無論是否有症狀產生,建議皆須接受篩檢。

►自由時報:役男肝指數超標「威爾森氏症」作怪►中國時報:百公斤男瘦身仍脂肪肝超標原來是威爾森氏症作怪►蘋果日報:瘦身了肝指數卻沒降意外揪出罕病威爾森氏症►聯合報:瘦身後肝指數仍高醫追出罹罕病威爾森氏症 回上頁相關文章六旬翁罹癌不自知上山採藥治病險命危標靶光子刀救命治癌「全班都要在一起,才是真正的畢業典禮」!坐太久,小心動脈栓塞!工程師莫名氣喘吁吁原來是肺動脈栓塞惹禍阿嬤脖子很痛但阿嬤很會忍!7旬嬤頸部劇痛且右手肌肉萎縮竟是頸椎腫瘤作祟



3. 年輕手抖小心威爾森氏症

年輕手抖小心威爾森氏症 日前在門診就醫,一為病人主要的症狀為手抖,休息時,手抖的情形較不明顯,手在做動作或維持某一個姿勢時,會抖得 ...LIVERDISEASE膽道閉鎖威爾森式症兒童換肝移植兒童肝炎阿拉吉歐症候群肝內膽汁滯留症肝病兒童的營養與照顧病友園區2020-07-22年輕手抖小心威爾森氏症台中榮總小兒腸胃科/林捷忠主任年輕手抖小心威爾森氏症日前在門診就醫,一為病人主要的症狀為手抖,休息時,手抖的情形較不明顯,手在做動作或維持某一個姿勢時,會抖得更厲害,且兩手抖的程度差不多,臨床初步診斷為「威爾森氏症」。

嚴重時,甚至無法寫字,並有輕微的步行障礙,神經理學檢查發現有肌肉張力增加的情形。

手抖是神經科常見的症狀,很多病人都自以為是「巴金森氏症」。

其實,以老年人來說,手抖最常見的原因是一種叫自發性震顫的疾病,其次才是巴金森氏症;若是小於40歲的年輕人手抖,則要考慮其他方面的原因,如藥物或毒物引起的手抖、腦炎後引起的不自主運動、水腦症、腦腫瘤、甲狀腺疾病或威爾森氏症。

威爾森氏症是一種自體隱性的遺傳疾病,發生率約4萬分之1,由於基因缺陷,使銅無法由肝細胞的溶小體分泌到膽汁中,導致身體對銅的代謝異常,而造成過多的銅堆積在不同的器官(如肝、腎、腦、眼睛),導致許多併發症,而產生對組織的毒性與破壞。

發病年齡大部分於5至35歲發病基因缺陷Geneticdefect:遺傳型式:體染色體隱性遺傳第十三對染色體q14-21àATP7BATP7Bà攜銅蛋白(P-typeATPase)基因變異:>100變異H1069Q(mostfrequent,10-40%)臨床表現1.無症狀期:銅離子開始於肝細胞中累積2.早期肝病:肝細胞中的銅離子趨於飽和,肝細胞開始壞死3.晚期病變:肝硬化銅離子由肝細胞中釋出而傷到其他器官(如腦部,腎臟,關節等)診斷方面須靠臨床症狀、攜銅蛋白、血銅濃度、尿銅濃度、肝臟切片、神經影像學等檢查。

食物控制:避免貝類,乾果,巧克力,蘑菇,內臟藥物治療:螯合劑Copper-chelatingagents青黴胺(D-penicillamine)藥物介紹:會與體內過多的銅結合結合,並行成可溶解形式隨著尿液排出體內。

注意事項:1.使用可能有貧血腎臟發炎、尿蛋白增加及免疫功能失調等現象。

有10~50%的威爾森氏症病患以此藥治療之後其神經及精神狀況在初期會有惡化狀況產生,不幸的是這種傷害可能是永久性。

2.懷孕危險度為D此藥可能會造成胎兒畸形和智能不足。

3.若患者腎功能不佳或因此藥物引起嚴重的再生性不良貧血或一些異常反應時,應降低劑量或暫停使用此藥控制。

Trientine藥物介紹:會與體內過多的銅結合結合,並隨著尿液排出體外,若使用青黴胺(D-penicillamine)產生不良者可改用此藥,對於以肝臟症狀表現的患者較佳。

注意事項:1.開始使用時可能造成全寫權的數目稍微降低,尿蛋白增加也可能出現。

2.此要對懷孕危險度為C,是否造成胎兒危險無完整記錄,但動物實現發現此藥仍為致畸劑。

3.同時使用鐵劑及其他含礦物質營養品會降低其作用。

4.若患者有膽汁病變、風濕性關節炎、胱胺酸尿症等應盡量避免服用。

鋅Zinc(鋅會促使腸細胞製造一種特殊物質-金屬硫新質,此物質會與銅結合並防止銅在吸收,並且隨小腸細胞脫落而由糞便排出。

鋅可可用於治療以診斷但尚未發病患者,或可使用於經螯合劑治療後病況穩定之患者)肝臟移植:Livertransplantation末期肝病或進行性神經病變(decompensatedliverdiseaseandprogressiveneurologicdisease威爾森氏症需終身治療,治療不完全或治療間斷都可能引起無法恢復的發病,短期停止治療後再度施用青黴胺可能再出現過敏的反應。

治療期中任何時間,甚至已經順利的治療好幾年,都還是有可能出現顆粒性白血球減少、血小板減少、腎病症候群、Goodpasture's症候群、全身性紅斑性狼瘡、嚴重關節痛、或重症肌無力,有時藥的毒性和劑量多少有關,可減低劑量至無毒性作用但仍具治療效果的程度。

持續給予低劑量類固醇可以控制青黴胺引起的狼瘡和關節痛。

腎病症候群的病人應短期停藥,有時候再開始治療時蛋白尿不會復發。

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4. 罕病介紹-威爾森氏症

威爾森氏症(Wilson's Disease)是一種自體隱性遺傳疾病,大部分的患者沒有家族史,患者從父母親身上各遺傳到一條有問題基因(圖示中的白色 ...三總醫世代電子報第206期   2021年2月號回首頁最新一期電子報歷史電子報訂閱(取消訂閱)電子報三總官網罕病介紹威爾森氏症胃腸肝膽科陳思齊/黃天祐醫師威爾森氏症(Wilson’sDisease)是一種自體隱性遺傳疾病,大部分的患者沒有家族史,患者從父母親身上各遺傳到一條有問題基因(圖示中的白色基因),而父母親只有一個有問題的基因是不會發病的,這種人稱為帶原者(carrier)。

而威爾森氏症其病因乃是第十三對染色體上的兩個基因(ATP7B)異常,造成血漿中攜帶銅離子的血漿銅藍蛋白(ceruloplasmin)缺乏,使得銅離子代謝產生異常導致從膽汁排出的銅離子減少,讓過多的銅離子在肝,腦、角膜等處沉澱,從而造成全身性的症狀,常見的臨床表現包括肝臟、神經、精神以及血液方面的疾病。

其在新生兒的盛行率約為1/30,000。

威爾森氏症屬於可以治療的遺傳性疾病,這對眾多的遺傳性疾病而言是較少見的。

但遺憾的是,它常被忽略而延誤了診斷與治療。

大部分的威爾森氏症患者在5-35歲診斷;較年輕發病的族群約在9-13歲間,其表現為無症狀的肝功能酵素上昇、脂肪肝、慢性肝炎、肝硬化、急性肝炎及肝衰竭等。

而較晚發病的族群約在15-21歲,以神經方面的疾病表現居多,可能會造成言語困難、吞嚥、流口水、顫抖、寫字問題、步伐不穩、及其他精神疾病,如憂鬱、人格改變、不合宜的行為表現及易怒等。

一旦急性精神症狀出現,死亡率相當高。

若銅沉積在眼睛的角膜上,會形成棕色的色素沉著,稱之為Kayser-Fleischer環,但其他的肝臟疾病也可發現此環。

通常嚴重時肉眼即可見,輕微時需要眼科醫師透過裂隙燈來檢查。

血液方面會有貧血的現象產生,因為在血液中過多的銅會使得紅血球細胞膜氧化而受損,形成溶血性貧血。

於其他器官的表現較少見,腎臟方面,可見到遠端的腎小管性酸中毒造成的腎結石。

內分泌方面可能會有副甲狀腺機能低下的表現。

骨骼及肌肉方面為肌肉或心肌的病變,若有關節的病變則主要發生於膝蓋,表現為關節炎,有時則會有軟骨鈣質沉著症。

威爾森氏病的評估包含許多面向,包括血漿中的血漿銅藍蛋白濃度下降、神經學症狀表現、Kayser-Fleischerrings的表現與否等等。

可參考下圖:若得分大於四分即可診斷為威爾森氏症,一旦診斷出威爾森氏病,則病患的所有兄弟姊妹應該接受檢查,以早期發現未發病的威爾森氏病。

治療威爾森氏病原則有二,第一是移除已經存在的銅離子沉積,以服用銅螫合劑來降低血清中過多的銅,第一線以penicillamine合併維他命B6(pyridoxine)為主,因penicillamine會去活化pyridoxine,需要合併使用以避免產生維他命缺乏症狀。

如果對此有不良反應,可改以trientine進行治療。

第二是防止銅離子再沉積,主要以zincacetate來治療,其可以阻礙銅離子的吸收。

治療期間不可停藥,一旦停藥病情可能加重,藥物再治療的效果可能變差。

若治療效果不彰,以致產生肝衰竭,或是猛暴性肝炎,則需要進行肝臟移植。

在飲食方面則應避免銅含量高的食品,譬如巧克力、核果、蘑菇、脫水的果類、動物肝臟、有殼類海鮮等等。

  語音服務發布日期:2018/07/05點閱次數:7,374



5. Wilson's Disease威爾森氏症

而威. 爾森氏症的患者就是ATP7B 產生突變,當ATP7B 發. 生異常時,銅堆積在肝臟無法排除,因而造成肝的損. 害。

等到時間久了,過多的銅就隨著血液流到全身,.我要掛號門診進度我要掛號查詢/取消掛號門診/領藥進度我該掛哪科貼心服務用藥查詢提供民眾正確藥品資訊與用藥指導文件申請各類證明書、費用證明病歷及影像光碟申請健康檢查全方位優質健康檢查服務病房資訊全民健康保險病床及急性收差額病床標示急診即時資訊呈現急診等待候診及等待住院人數滿意度調查重視您的就醫經驗,是我們改善的動力社會服務陪伴您面對社會心理及經濟問題新光醫訊專業醫療宣導及各類衛教專欄更多服務最新公告活動快訊瞭解更多瞭解更多



6. 威爾森氏症

威爾森氏症. 職病科謝孟軒主治醫師(小港院區) 保健科余明隆主任(94年12月). 威爾森氏症(Wilson's Disease)是一種自體隱性遺傳疾病, 是因第十三對染色體上的兩個 ...威爾森氏症職病科 謝孟軒主治醫師(小港院區) 保健科余明隆主任(94年12月)威爾森氏症(Wilson’sDisease)是一種自體隱性遺傳疾病,是因第十三對染色體上的兩個基因(ATP7B)異常,造成血漿中攜帶銅離子的藍胞漿素(ceruloplasmin)缺乏,使得銅離子代謝產生異常,讓過多的銅離子在肝,腦、角膜、心臟等處沉澱,而造成全身性的症狀。

大約每三萬人中會有一人罹患此病。

發病年齡大多見於六歲兒童到四十歲的成年人。

臨床表現包括肝臟,神經,精神,以及血液方面的表現。

通常早期發病者是以肝臟的症狀為主,例如倦怠、腹痛、肝腫大和黃膽,抽血檢查可發GOT,GPT輕微上升或者正常;如果沒早期發現診斷,隨著時間經過,會演變成慢性肝炎,肝硬化,甚至肝衰竭,。

少數患者甚至會以猛爆性肝炎來表現,死亡率相當高。

神經或精神方面的症狀表現,通常以運動神經異常,如構音困難、吞咽困難、僵直、流口水、肢體肌肉無力、步伐不穩或肌張力失調,以及頭痛的症狀來表現。

精神方面從最輕微的情緒不穩、行為改變,躁鬱症,人格改變,自殺行為,甚至精神分裂皆可能發生,而這些症狀也可從學校功課或工作上的表現受影響看出來。

一旦急性精神症狀出現,死亡率相當高。

在理學檢查時,可以見到角膜周邊有所謂的Kayser-Fleischerrings棕綠色環,但其他的肝臟疾病也可發現此環;通常嚴重時肉眼即可見,輕微時需要藉助裂隙燈來檢查。

其他器官,如腎臟方面,可見到近端或遠端的腎小管異常症狀,腎結石出現。

內分泌方面的異常,包括低血糖、副甲狀腺機能低下症、骨質疏鬆和停經。

血液學方面會有貧血的現象產生,是因為在血液中過多的銅會使得紅血球細胞膜氧化而受損,形成成溶血性貧血。

威爾森氏病的檢查,包括藍胞漿素下降,血清銅下降,及24小時尿中銅量超過100mg。

但由於並不是每個病患都會有這些表現,而這些表現也可以出現在別的疾病,因此最具參考的診斷方式,是血清藍胞漿素下降(<20mg/dl)合併Kayser-Fleischerrings棕綠色環,或是合併乾燥的肝組織中的含銅量超過250μg/g。

一旦診斷出威爾森氏病,則病患的所有兄弟姊妹應該接受檢查,以早期發現未發病的威爾森氏病。

治療威爾森氏病的主要原則,是終生服用銅螫合劑來降低血清中過多的銅,以減少銅在全身各組織異常的堆積。

治療期間不可停藥,因為ㄧ旦停藥,病情可能加重,藥物再治療的效果可能變差。

若治療效果不彰,以致產生肝衰竭,或是猛暴性肝炎,則需要進行肝臟移植。

在飲食方面,含高量銅的食品,譬如巧克力、核果、脫水的果類、動物肝臟、有殼類海鮮等等,都應該要盡量避免食用。

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7. 年輕人手抖反應慢腦幹出現小熊貓患罕見威爾森氏症

威爾森氏症是少見的隱性遺傳疾病,好發在40歲以下的年輕人,患者因銅離子代謝異常,使得銅離子累積在肝、腦、角膜等器官,對人體組織產生毒性與破壞,造成肝 ...跳到主要內容區塊:::回首頁 | 網站導覽 | 聯絡我們 | 來院交通 | 網路掛號 | English★狂賀★本院出院準備服務吳淑娟護理師榮獲衛生福利部長照小天使關於本院各界肯定醫院介紹院長的話中興院區及長照院區服務各科介紹醫療團隊醫師陣容訊息專區訊息公告新聞稿活動相簿政府公開資訊個人資料保護專區便民服務門診時間表就醫指南服務專線申訴流程資料下載衛教資訊感謝函專區相關連結醫療連結徵才招標線上徵才招標公告志工招募論文發表論文發表聯絡我們聯絡我們院長信箱English小中大失智專區:::失智專區醫師陣容本科介紹衛教資訊檢查項目訊息公告門診時間表:::首頁便民服務衛教資訊衛教資訊衛教資訊內容標  題年輕人手抖反應慢腦幹出現小熊貓患罕見威爾森氏症張貼日期2020-03-13張貼單位失智專區內  容年輕人就出現手抖情形時,千萬別輕忽,當心罹患罕見的威爾森氏症。

南投一名年約30歲的沈姓男子,平時的工作性質需要搬重物,有天在搬運的過程中,他察覺手會不自主抖動,後來手抖得愈來愈厲害,連寫字都無法提筆,漸漸得連腳也開始抖、走路遲緩不穩,並開始出現頭暈、疲累等症狀,至衛福部南投醫院看診,醫師細心問診發現沈男的弟弟五年前被診斷威爾森氏症的家族史,在安排一系列的檢查後,確診沈男為罕見的威爾森氏症,在藥物治療後,現病情穩定於醫院持續回診追蹤。

威爾森氏症是少見的隱性遺傳疾病,好發在40歲以下的年輕人,患者因銅離子代謝異常,使得銅離子累積在肝、腦、角膜等器官,對人體組織產生毒性與破壞,造成肝功能異常、神經問題甚至出現精神方面的症狀。

由於這為遺傳性疾病,因此確診後,建議家中兄弟姊妹也應接受篩檢。

過量的銅堆積,會導致患者的腦幹受損,特別的是在MRI影像中會出現狀似熊貓的圖形(pandasign),患者會出現動作及反應遲緩的症狀。

另外在眼睛周邊可以看到棕綠色環(Kayser-Fleischerrings),在肝臟的部分易導致肝炎、肝硬化甚至肝衰竭;神經系統方面則會出現顫抖、行動遲緩、身體僵硬等類似巴金森氏症的症狀;也有患者會出現情緒不穩、憂鬱症等精神症狀。

威爾森氏症的治療需要終身服藥,協助將銅從體內排出,醫師提醒患者應遵循醫囑,切勿任意減藥或停藥。

飲食的部分,海鮮類(尤其是深海魚類、帶殼海鮮)、動物內臟、巧克力、堅果類等富含銅的食物應盡量避免食用,以免加重身體負擔。

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8. 神經部

威爾森氏症是一種較少見的遺傳性疾病,它是由於身體對銅的代謝異常而造成的,過多的銅堆積在不同的器官中,而產生對組織的毒性與破壞。

威症還有一個特點, ...跳到主要內容



9. 認識罕見遺傳疾病系列(17)威爾森氏症WilonDieae|找教材-內容 ...

威爾森氏症,怪病,罕見遺傳疾病,認識罕見遺傳疾病,遺傳型疾病防治.:::回首頁找教材認識罕見遺傳疾病系列(17)威爾森氏症WilonDieae認識罕見遺傳疾病系列(17)威爾森氏症WilonDieae收藏登錄號:10190宣導品種類:單張發佈日期:2017-08-09發行單位:財團法人罕見疾病基金會關鍵字:#罕見遺傳疾病#威爾森氏症#遺傳型疾病防治內容:罕見遺傳疾病不是怪病,更不應予以歧視.別因它罕見就輕忽它.相關詞:wilondieae,威爾森氏症,怪病,罕見遺傳疾病,認識罕見遺傳疾病,遺傳型疾病防治授權條款:檔案下載線上瀏覽:::推薦教材更多單張認識罕見遺傳疾病系列(8)高雪氏症單張認識罕見遺傳疾病系列(13)泡泡龍-遺傳性表皮分解性水皰症單張認識罕見遺傳疾病系列(3)裘馨氏肌肉失養症推薦專文更多家中有失智者,照顧者的準備存「骨本」從年輕就開始,骨質疏鬆不上門!認識母乳怎麼來,讓你順利哺乳.▲×網站導覽1.首頁大變身,閱覽更快速!1-1)縮圖取代文字,一鍵抵達各主題更迅速略過下一則×網站導覽1.首頁大變身,閱覽更快速!1-2)媒體夥伴、學術同仁快速入口略過上一則下一則×網站導覽1.首頁大變身,閱覽更快速!1-3)社群快速分享的永久置底鍵略過上一則下一則×網站導覽2.教材索取、瀏覽更便捷!2-1)新增熱門、索取HOT10教材,看看什麼最熱門略過上一則下一則×網站導覽2.教材索取、瀏覽更便捷!2-2)行動友善,書架式滑動瀏覽體驗略過上一則下一則×網站導覽2.教材索取、瀏覽更便捷!2-3)搜尋更簡潔、更友善略過上一則下一則×網站導覽2.教材索取、瀏覽更便捷!2-4)引入電商購物車概念,選完所有想要的!再一次索取!略過上一則下一則×網站導覽3.成為會員的優點與好處加入會員,與我們一起擁抱健康讓我們一起認識身體,想像未來人生大小事,出生、長大、年老、安適,讓健康署,陪你一起生活!加入健康署會員,你將可以擁有每月關鍵專題電子報、深度追蹤議題、彙整健康資訊深度社群議題涵蓋闢謠專文、學者觀點、當代研究、好文推薦等成為健康署會員吧!讓我們跟您一起分享更健康的未來略過上一則下一則×網站導覽4.紅黃綠、自選好心情!4-1)健康署不再只有草原綠,還有愛心紅、風格黃,任你搭配略過上一則下一則×網站導覽5.選擇想要的顏色!顏色綠色粉紅黃上一則完成



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