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1. 尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤(英語:Ewing's sarcoma)又稱為尤因肉瘤、未分化網狀細胞瘤。

原於骨髓內的原始細胞,是常見骨的惡性腫瘤。

系美國的病理學家詹姆斯·尤因(James ...尤文氏肉瘤維基百科,自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。

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尤文氏肉瘤PAS染色後的Ewing肉瘤組織圖像類型肉瘤,bonecancer[*],Ewingfamilyoftumor[*],bonesarcoma[*],connectivetissueneoplasm[*]分類和外部資源醫學專科腫瘤學ICD-10C41.9ICD-9-CM170.9ICD-O(英語:InternationalClassificationofDiseasesforOncology)M(英語:ICD-O)9260/3OMIM133450DiseasesDB4604MedlinePlus001302eMedicineped/2589MeSHD012512Orphanet319[編輯此條目的維基數據]尤文氏肉瘤(英語:Ewing'ssarcoma)又稱為尤因肉瘤、未分化網狀細胞瘤。

原於骨髓內的原始細胞,是常見骨的惡性腫瘤。

系美國的病理學家詹姆斯·尤因(JamesEwing)於1921年首先報導,取名為骨的瀰漫性血管內皮瘤。

其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為網狀肉瘤。

發病年齡10-15歲少年,以男性略多見,早期及可發肺轉移,預後差,但放射治療敏感。

以第22號染色體上的EWS基因移位並形成融合基因為特點,根據腫瘤組織的遺傳子可以確定診斷[1]。

目錄1症狀2診斷依據3治療4藥物5參考文獻6外部連結症狀[編輯]疼痛:是最常見的症狀。

大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。

疼痛程度不一,初發時不嚴重,但逐漸加重。

局部腫塊:隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現。

全身症狀:體溫升高,白血球增多,周身不適,乏力,食慾下降及貧血等。

診斷依據[編輯]多見於兒童及少年,好發於四肢長骨和骨盆、長管骨[1]。

局部疼痛和壓痛,皮溫高、皮膚潮紅,淺靜脈怒張充盈。

腫脹生長較快,可有發熱、血沉加快。

很少合併病理性骨折。

[1]。

X線攝片顯示尤文氏肉瘤的表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同,有時骨幹處可見蔥皮狀骨膜反應。

病理檢查可確診。

病理組織影像為小圓細胞瀰漫性增生,腫瘤細胞的細胞質富含糖原,PAS染色陽性[1]。

治療[編輯]放療、手術、化療聯合應用效果較單一治療好。

尤文肉瘤本身對放療敏感,放療後腫瘤迅速縮小,疼痛減輕。

但放療不能阻止其發展和轉移。

對孤立性肺轉移瘤,可行肺葉切除後化療,或局部放療,可減輕症狀,延長生命。

只要能夠將腫瘤切除,則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療。

藥物[編輯]目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。

參考文獻[編輯]^1.01.11.21.3南山堂醫學大辭典第12版ISBN978-4525010294外部連結[編輯]閱論編染色體異常(Q90–Q99,758)常染色體染色體三倍體症/染色體四倍體症(英語:Tetrasomy)唐氏綜合徵21愛德華氏症候群18巴陶氏症候群139-三體症(英語:Trisomy9)9p-四體症(英語:Tetrasomy9p)8-三體症(英語:Trisomy8)822-三體症(英語:Trisomy22)/貓眼症候群2216-三體症(英語:Trisomy16)單染色體症(英語:Monosomy)/缺失1q21.1缺失症候群(英語:1q21.1deletionsyndrome)/1q21.1重複症候群(英語:1q21.1duplicationsyndrome)/TAR症候群(英語:TARsyndrome)1沃夫-賀許宏氏症候群4貓哭症/5號染色體長臂缺失症候群5威廉氏症候群7雅各布森綜合徵(英語:Jacobsensyndrome)11米勒·迪克症候群(英語:Miller–Diekersyndrome)/史密斯·馬吉利氏症候群(英語:Smith–Magenissyndrome)17迪喬治症候群2222q11.2微遠端部分缺失綜合徵(英語:22



2. 幽冥氏肉瘤

幽冥氏肉瘤(Ewing's Sarcoma)是一種好發於青少年骨骼上的惡性腫瘤,64% ... 化療加放療的5年無復發的存活率為67%,手術加化療則為65%,兩者成效相當。

¦^­º­¶Âø»x>Àù¯g·s±´>¨àµ£Àù¯g±M¿è «Õ­ß¤ó¦×½F¥x¥_ºa¥ÁÁ`Âå°|¤p¨à³¡¡@Á¥ɪLÂå®v¡@¡@«Õ­ß¤ó¦×½F(Ewing'sSarcoma)¬O¤@ºØ¦nµo©ó«C¤Ö¦~°©Àf¤Wªº´c©Ê¸~½F¡A64%µo¥Í©ó10·³¦Ü20·³¡A27%µo¥Í©ó10·³¥H¤U¡A9%µo¥Í©ó20·³¦Ü30·³¡C¡@¡@¦b¥¼±Ä¥Î¤Æ¾ÇªvÀø¦¹¯fªº¦~¥N¡A¥uµ¹¤©±w³B°µ§½³¡ªvÀø¡Aµ²ªG¶W¹L80%ªº±wªÌ¤é«á·|µo¥Í»·³BÂಾ¡F23%ªº·sµo¯f­Ó®×·|¦b­è¶}©l®É§Y¦³Âಾ¡F38%ªºÂಾ¬O¨ìªÍ¡A31%ªºÂಾ¬O¨ì°©¡A11%ªºÂಾ¬O¨ì°©Åè¡A¤£¨ì5%ªºÂಾ¬O¨ì¤¤¼Ï¯«¸g¡F­ìµo¥X¦Û¯Ý¾ÀªÌ¡A12%·|Âಾ¨ì¾Fªñªº¯Ý½¤ªÅ¶¡¡A¦P®É¦ñÀH¦³¯Ý½¤¿n²G¡A¦ý¨ä¤¤¥¼¥²·|§ä¨ì´c©Ê²Ó­M¡C¡@¡@ªvÀø¥¢±Ñ¡A¤j³¡¤À¬O¥X²{»·ºÝÂಾ¡A¬G¦b§½³¡ªº©ñ®g½uªvÀø©Î¤â³N«á¡A¯f±w¤´À³Ä~Äò±µ¨ü¤Æ¾ÇªvÀø¡C§½³¡©ñÀø¯à±±¨î50%¦Ü77%ªº­ìµo³¡¦ì¸~½F¡A¦Ó¥B¯à«O¯d­ìµo³¡¦ì¸~½F©Ò¦b¦ì¸mªºªÏÅé¥\¯à¡A©Ò¥H¤ñªÏÅ骺§¹¥þ¤Á°£¤â³N¤èªk­n¨Ó±o¾A·í¡Fµ¹¤©­ìµo³¡¦ì¸~½F¤ÆÀø»P©ñÀø¡A¯à¨Ï§½³¡±±¨î²v¹F¨ì75%¦Ü90%¡C¤ÆÀø¥[©ñÀøªº5¦~µL´_µoªº¦s¬¡²v¬°67%¡A¤â³N¥[¤ÆÀø«h¬°65%¡A¨âªÌ¦¨®Ä¬Û·í¡C¡@¡@«Ä¤l¦]©ñÀø¥i¯à·|³y¦¨¤é«á¥Íªø»P§½³¡¾¹©x¥\¯àªº¯Ê³´¡A¬G¥i¥H¶}¤Mªº³¡¦ì¡A¾¨¶q¶}¤M¡F¦ý­Y½F¤w«I¥Ç¯«¸g¦åºÞ²Õ´¡A«h¤Á°£¥i¯à·|³y¦¨­«­nªº¥\¯à¯Ê³´¡A¦p¦¹«hÀ³¦Ò¼{©ñÀø¡C¦ý­Y¤ÆÀø¥[©ñÀø¤´µLªk±±¨î¯e¯f¡A«h¤â³N¤´»Ý¶i¦æ¡C­ìµo³¡¦ìªº¤j½F¥Î¤ÆÀø«á¤´µLªk§¹¥þ®ø°£ªÌ¡A«h»Ý¤â³N¤Á°£¦X¨Ö¤â³N«áªº©ñÀø¡C©ñÀøªº¯ÊÂI¬°20¦~«á¡A©ñÀø³¡¦ì¦³5%¦Ü10%ªº¾÷·|ªø¥XÄòµo©ÊÀù¯g¡C¡@¡@¬ü°ê¦b1992¦~©óµLÂಾ«C¤Ö¦~±wªÌªvÀø¦¨ªG¬O¡G§½³¡´_µo²v26%¡AÂಾ´_µo²v65%¡A§½³¡»PÂಾ¬Ò¦³ªº´_µo²v9%¡A¤ÆÀø¤¤§t¦³Ifosfamide»PVP16ªº3¦~µL´_µo¦s¬¡²v¬°69%¡A¤£§t³o¨âºØÃĪ««h¦¨ÁZ¬°50%¡F¦ý¦³ÂಾªÌªºªvÀø§Y¨Ï¥[¤W¦¹ÃĤ]µLªk¨Ï¦s¬¡²v¦Û20%¦A¶i¨B¡C¦³ÂಾªÌ­Y¤p©ó11·³«h10¦~¤´¦s¬¡ªº¾÷·|¬°40%¡A­Y¤j©ó11·³«h¾÷·|¬°20%¡C¤p«Äªº­ìµo³¡¦ì­Y¦b¦Ø°©¡AÂಾªº¦ì¸m¥u¦b¯Ý½¤¿n²G¡A«hªvÀøªº¦¨ÁZ¦b¦³ÂಾªÌ¤¤ºâ¬O¦nªº¡C¡@¡@¼w°ê¦b1993¦~µoªí¹ïÂಾªÌ©Î´_µoªÌ¶i¦æ¦ÛÅé·F²Ó­M²¾´Ó³N¡A¹F¨ì5¦~µL´_µo¦s¬¡²v45%ªºÅå¤H¦¨ÁZ¡C1995¦~¬ü°ê°ê®aÀù¯g¤¤¤ß¦b°µ¦ÛÅé·F²Ó­M²¾´Ó®É¡Aµo²{©PÃä¦å·|¦³´Ý¦s«Õ­ß¤ó¦×½F²Ó­M¡A¥i¥ÎCD34¿zÀ˪k»P°»´ú©PÃä¦å²Ó­M¤¤¨ã¦³¬V¦âÅé11¡A22Âà¦ìªÌ§Y¬°¦³¸~½F²Ó­M¦Ã¬Vªº¤èªk¡A¨Ó­°§C¦ÛÅé·F²Ó­M²¾´Ó«áªº´_µo²v¡C¦Ü©ó°©¥~ªº«Õ­ß¤ó¦×½F¦b¹L¥h³£¯Ç¤J¾î¯¾¦Ù¦×½FªºªvÀø¤èªk¡A¤]´N¬O¥ý¤â³NºÉ¶q¤Á°£¡



3. 肉瘤及病因

... 肉瘤由肌肉形成; 尤文氏肉瘤在骨骼和軟組織中發展,而卡波西氏肉瘤實際 ... 生存率約為65%; 如果早期發現癌症並且沒有擴散,那麼存活率可高達81%; ... 然而,生存率會因肉瘤的種類、階段或發展程度而變化,這恰恰也證明了 ...AFCR新聞肉瘤及病因16/07/2019JojoHuangAFCR新聞癌症是一種複雜的疾病;不同類型的腫瘤不僅生長位置不同,在發病機制和病因上也大不相同。

甚至同一類型的癌症也存在分化。

以肉瘤為例,它實際上是近100種來自骨骼或身體柔組織癌症的總稱。

有些影響年輕人,有些影響老年人。

現在來自瑞典的一項研究通過確定特定蛋白質之間的相互作用,首次將一些肉瘤的發病起點放在了焦點上。

「我們現在知道哪些值得關注的機制,」哥德堡大學薩爾格倫斯卡學院腫瘤生物學教授PierreÅman說,他在《EMBO報告》上發表了一篇相關文章。

骨肉瘤在骨骼中發展;脂肪肉瘤由脂肪形成;橫紋肌肉瘤由肌肉形成;尤文氏肉瘤在骨骼和軟組織中發展,而卡波西氏肉瘤實際上是艾滋病毒/艾滋病感染的同義詞。

然而,相對其它癌症類型,肉瘤卻相對不常見。

在美國,今年預計將有約12,750人被診斷患有軟組織肉瘤(STS),其中包括7,240名男性以及5,510名女性。

STS患者的五年生存率約為65%;如果早期發現癌症並且沒有擴散,那麼存活率可高達81%;如果肉瘤擴散到身體的其它部位,5年生存率急劇下降到16%。

然而,生存率會因肉瘤的種類、階段或發展程度而變化,這恰恰也證明了即使是同一種癌症也可能具有截然不同的亞組。

來自瑞典的研究發現有15或更多種不同形式的肉瘤是由FET蛋白家族的突變引起的,它們參與調節壽命和應激抗性,部分通過胰島素/IGF信號傳導途徑起作用。

新的結果表明,大多數腫瘤改變後的FET蛋白與另一種蛋白質複合物SWI/SNF結合,後者的功能是調節基因活性、細胞的成熟和生長。

這種相互作用會導致SWI/SNF調節出錯,因而破壞細胞內的遺傳編程。

由FET基因突變引起的這15種或更多種形式的腫瘤都有這樣的機制。

這個發現為腫瘤學家提供了一個有可能實現的目標,即為某種類型的篩查技術掃清道路。

值得注意的是,現在FET家族已經成為科學研究的焦點:它們具有深遠的醫學意義,不僅因為它們基因的染色體重排促使了各種肉瘤產生,還因為FUS或TAF15(均為FET)的點突變可引起神經退行性疾​​病,如肌萎縮側索硬化和額顳葉癡呆。

正因為如此,「已經有大量的新候選藥物能影響這種蛋白質複合物,並且正在其他疾病上做檢測,」 Åman說。

「根據我們的發現,這種形式的肉瘤也能做新葯測試。

」7月是肉瘤宣傳月, PierreÅman教授的研究將繼續揭示癌症的病因。

儘管STS在早期發現是容易被治癒的,但它的症狀不明顯或無害,比如腫塊或腫脹,且只有當腫瘤壓迫神經時才會出現疼痛。

如果腫塊持續存在、長大或位於肌肉深處,病人應當緊急求醫。

參考文獻AmericanAssociationforCancerResearch.(2019). SheddingLightonSarcoma.Retrievedfrom:https://www.aacrfoundation.org/Pages/sarcoma_awareness_month.aspxCancer.net.(2019). SarcomasofSpecificOrgans:Statistics.Retrievedfrom:https://www.cancer.net/cancer-types/sarcomas-specific-organs/statisticsKubista,Margareta.(2019). Breakthroughinknowledgeofhowsomesarcomasarise. Retrievedfrom:https://sahlgrenska.gu.se/english/research/news-events/news-article//breakthrough-in-knowledge-of-how-some-sarcomas-arise.cid1624482Schwartz,JacobC.(2015). BiochemicalPropertiesandBiologicalFunctionsofFETProteins. Retrievedfrom:https://ww



4. 看日本美国尤文氏肉瘤治疗后5年存活率-健康频道-手机搜狐

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5. 尤文氏肉瘤的原因!,你绝对不知道的秘密

尤文氏肉瘤(Ewings sarcoma)又称为未分化网状细胞瘤,原发于骨髓内的 ... 肢体者3年无存活率为75%,肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%, ...尤文氏肉瘤的原因!,你绝对不知道的秘密吃货去那儿棒棒的03月01日12:16关注确定不再关注此人吗确定取消文章目录一、尤文氏肉瘤的简介二、尤文氏肉瘤的原因三、尤文氏肉瘤的危害四、尤文氏肉瘤的高发人群五、尤文氏肉瘤的预防方法尤文氏肉瘤的简介尤文氏肉瘤(Ewingssarcoma)又称为未分化网状细胞瘤,原发于骨髓内的原始细胞,是常见的骨的恶性肿瘤。

系Ewing(1921年)首先报道,当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。

其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为“网状肉瘤”,但长久以来,人们对其组织发生意见不统一,文献中一直以姓氏命名,目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤,但对其来源和性质仍存在有不同的意见,如间充质细胞,成骨细胞,占恶性骨肿瘤的10%-14.2%,而我国此病并不多见,发病年龄多见于青少年,以男性略多见,早期及可发生肺转移,预后差,但放射治疗敏感。

尤文氏肉瘤的原因与其他肿瘤一样,无确切的病因。

尤文氏肉瘤的危害易并发发热,感染等疾病。

尤文氏肉瘤的高发人群多局限在5岁以上,30岁以下,以10-25岁最多见。

Sherman等收集的111例材料,平均年龄15岁,70%病例发生在10-30岁间。

幼儿及年长成人均少见。

亦有的文献提出95%发生在4-25岁内。

国内报告的病例为10-24岁间。

我们的病例中有一例56岁。

男性较女性多见,Sherman的111例为男性77例,女性34例。

国内查见的5例加我们的4例共9例,为男7例,女2例。

尤文氏肉瘤的预防方法预后:女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差,多数学者认为,尤文肉瘤的预后与患者的年龄,性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素,原发位于肢体者较位于骨盆,骶骨等躯干位预后好,就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。

据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%,肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%,肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%。

凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%,据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时,有发热,失重,贫血,血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/h,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。

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