尤文氏肉瘤 | 尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤(英語:Ewing's sarcoma)又稱為尤因肉瘤、未分化網狀細胞瘤。

原於骨髓內的原始細胞,是常見骨的惡性腫瘤。

系美國的病理學家詹姆斯·尤因(James ...尤文氏肉瘤維基百科,自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。

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尤文氏肉瘤PAS染色後的Ewing肉瘤組織圖像類型肉瘤,bonecancer[*],Ewingfamilyoftumor[*],bonesarcoma[*],connectivetissueneoplasm[*]分類和外部資源醫學專科腫瘤學ICD-10C41.9ICD-9-CM170.9ICD-O(英語:InternationalClassificationofDiseasesforOncology)M(英語:ICD-O)9260/3OMIM133450DiseasesDB4604MedlinePlus001302eMedicineped/2589MeSHD012512Orphanet319[編輯此條目的維基數據]尤文氏肉瘤(英語:Ewing'ssarcoma)又稱為尤因肉瘤、未分化網狀細胞瘤。

原於骨髓內的原始細胞,是常見骨的惡性腫瘤。

系美國的病理學家詹姆斯·尤因(JamesEwing)於1921年首先報導,取名為骨的瀰漫性血管內皮瘤。

其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為網狀肉瘤。

發病年齡10-15歲少年,以男性略多見,早期及可發肺轉移,預後差,但放射治療敏感。

以第22號染色體上的EWS基因移位並形成融合基因為特點,根據腫瘤組織的遺傳子可以確定診斷[1]。

目錄1症狀2診斷依據3治療4藥物5參考文獻6外部連結症狀[編輯]疼痛:是最常見的症狀。

大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。

疼痛程度不一,初發時不嚴重,但逐漸加重。

局部腫塊:隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現。

全身症狀:體溫升高,白血球增多,周身不適,乏力,食慾下降及貧血等。

診斷依據[編輯]多見於兒童及少年,好發於四肢長骨和骨盆、長管骨[1]。

局部疼痛和壓痛,皮溫高、皮膚潮紅,淺靜脈怒張充盈。

腫脹生長較快,可有發熱、血沉加快。

很少合併病理性骨折。

[1]。

X線攝片顯示尤文氏肉瘤的表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同,有時骨幹處可見蔥皮狀骨膜反應。

病理檢查可確診。

病理組織影像為小圓細胞瀰漫性增生,腫瘤細胞的細胞質富含糖原,PAS染色陽性[1]。

治療[編輯]放療、手術、化療聯合應用效果較單一治療好。

尤文肉瘤本身對放療敏感,放療後腫瘤迅速縮小,疼痛減輕。

但放療不能阻止其發展和轉移。

對孤立性肺轉移瘤,可行肺葉切除後化療,或局部放療,可減輕症狀,延長生命。

只要能夠將腫瘤切除,則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療。

藥物[編輯]目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。

參考文獻[編輯]^1.01.11.21.3南山堂醫學大辭典第12版ISBN978-4525010294外部連結[編輯]閱論編染色體異常(Q90–Q99,758)常染色體染色體三倍體症/染色體四倍體症(英語:Tetrasomy)唐氏綜合徵21愛德華氏症候群18巴陶氏症候群139-三體症(英語:Trisomy9)9p-四體症(英語:Tetrasomy9p)8-三體症(英語:Trisomy8)822-三體症(英語:Trisomy22)/貓眼症候群2216-三體症(英語:Trisomy16)單染色體症(英語:Monosomy)/缺失1q21.1缺失症候群(英語:1q21.1deletionsyndrome)/1q21.1重複症候群(英語:1q21.1duplicationsyndrome)/TAR症候群(英語:TARsyndrome)1沃夫-賀許宏氏症候群4貓哭症/5號染色體長臂缺失症候群5威廉氏症候群7雅各布森綜合徵(英語:Jacobsensyndrome)11米勒·迪克症候群(英語:Miller–Diekersyndrome)/史密斯·馬吉利氏症候群(英語:Smith–Magenissyndrome)17迪喬治症候群2222q11.2微遠端部分缺失綜合徵(英語:22


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