尤文氏肉瘤 | 尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤(Ewing』s sarcoma)系Ewing(1921年)首先報導,當時取名為「骨的瀰漫性血管內皮瘤」。

其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱 ...尤文氏肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤(Ewing』ssarcoma)系Ewing(1921年)首先報導,當時取名為「骨的瀰漫性血管內皮瘤」。

其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為「網狀肉瘤」。

但長久以來,人們對其組織發生意見不統一,文獻中一直以姓氏命名。

目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤,但對其來源和性質仍存在有不同的意見,如間充質細胞、成骨細胞,占惡性骨腫瘤的10%~14.2%,而我國此病並不多見。

發病年齡多見於青少年,以男性略多見。

  目錄1[病因]2[病理]2.1⑴肉眼所見:2.2(2)鏡下變化:3[發病比率及發病部位]4[症状]和體征]4.11疼痛是最常見的臨床症状。

4.22腫塊:4.33全身症状:5[診斷]5.1(1)長骨:5.2(2)其他骨:5.3(3)放射治療後的表現:5.44實驗室檢查:5.55轉移:5.66血管造影:5.77CT及MRI:5.88核素骨掃描:5.99診斷性治療:6[鑒別診斷]6.1⑴急性化膿性骨髓炎:6.2⑵骨原發性網織細胞肉瘤:6.3⑶神經母細胞瘤骨轉移:6.4⑷骨肉瘤:7[治療]7.11.手術治療7.22.放療7.33.化療8綜合治療:8.1⑴放療加化療:8.2⑵手術切除加中等量放療加化療:8.3⑶手術加放療或化療:8.4⑷對已播散的尤文肉瘤治療:8.54.中醫中藥9[預後][病因]與其他腫瘤一樣,無確切的病因。

  [病理]⑴肉眼所見:腫瘤多發生於骨幹部,從骨幹中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質地柔軟,無包膜。

切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。

腫瘤壞死後,可形成假囊腫,內充滿液化的壞死物質。

腫瘤破壞骨皮質後,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成「洋蔥皮」樣成層的骨膜增生,此為X線典型表現的基礎。

  (2)鏡下變化:瘤細胞呈圓形或多角形,形態相當一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚。

細胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細,分布均勻,核分裂相多見。

瘤組織內細胞豐富,細胞排列成巢狀,偶見20個左右瘤細胞呈環形排列,形成「假菊形團」結構。

瘤組織常有大片壞死。

在腫瘤周圍可有新骨形成,為反應性新生骨,而不是腫瘤本身成分。

  [發病比率及發病部位]文獻中關於尤文氏瘤的發病比率,意見不一,有的提出約佔骨原發性惡性腫瘤的7-15%,僅次於骨肉瘤及軟骨肉瘤。

在描述骨網織細胞肉瘤時常常描寫為少見,僅為尤文氏瘤的一半。

也有的文獻指出尤文氏瘤在臨床上比較少見,其發病遠較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少。

我們認為後一種意見符合國內實際情況。

國內我們查見骨肉瘤273例報告,軟骨肉瘤58例,骨網織細胞肉瘤28例,而尤文氏瘤僅有5例報告。

這些數字雖不能確切表示其真正發病比率,但總可見一斑。

說明尤文氏瘤比較少見,較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少,較骨網織細胞肉瘤也少。

在我們的病例中有4例。

年齡:多局限在5歲以上,30歲以下,以10~25歲最多見。

Sherman等收集的111例材料,平均年齡15歲,70%病例發生在10~30歲間。

幼兒及年長成人均少見。

亦有的文獻提出95%發生在4-25歲內。

國內報告的病例為10-24歲間。

我們的病例中有一例56歲。

性別:男性較女性多見,Sherman的111例為男性77例,女性34例。

國內查見的5例加我們的4例共9例,為男7例,女2例。

發病部位:全身骨骼均可發病,但以四肢長骨的骨幹為好發部位,以股骨、脛骨及肱骨最多見,少數發生在干骺端及骨骺。

一般青少年以長管狀骨為最多,20歲以上則以扁骨為多。

髂骨亦較多見,Laffe統計髂骨發病佔總數的50%,肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發病。

國內報告的病例加我們的病例共9例,計股骨4例,肩胛骨2例,脛骨、肱骨及下頜骨各一例。

  [症状]和體征]1疼痛是最常見的臨床症状。

大約有2/3的患者可有間


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