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1. 新型庫賈氏病(vCJD)與食品衛生之關連(農委會)

新型庫賈氏病( vCJD )與牛海綿狀腦病( BSE )之關連. 牛海綿狀腦病( Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE ),俗稱狂牛病,是一種牛隻致死性的傳染性 ...網頁置頂跳到主要內容區塊電腦模式:::回首頁 | 網站導覽 | 雙語詞彙 | ENGLISH | 兒童版 | 行動模式便民服務重大政策線上申辦關於農委會農業政策農業法令新聞與公報休閒與生活農業科技統計與出版品資料下載農委會計畫研提政府資訊公開主題網站臺灣農業故事館相關網站連結所屬機關網站網站地圖雙語詞彙ENGLISH兒童版電腦模式農業科技統計與出版品資料下載農委會計畫研提政府資訊公開主題網站臺灣農業故事館相關網站連結所屬機關網站全站搜尋版本本單元內容搜尋中文版英文版兒童版關鍵字搜尋查詢:::便民服務重大政策線上申辦關於農委會農業政策農業法令新聞與公報休閒與生活農業科技統計與出版品資料下載農委會計畫研提政府資訊公開主題網站臺灣農業故事館相關網站連結所屬機關網站:::現在位置:首頁>統計與出版品>農業出版品>農政與農情>102年(第247期-258期)>102年1月(第247期)>新型庫賈氏病(vCJD)與食品衛生之關連統計與出版品  102年1月(第247期)版本本單元內容搜尋中文版英文版兒童版關鍵字搜尋查 詢新型庫賈氏病(vCJD)與食品衛生之關連家畜衛生試驗所李淑慧一.前言  針對臺灣狂牛病發生之風險,行政院農業委員會早有警覺性,於1997年起就禁止國內反芻動物肉骨粉回飼反芻動物,並禁止有BSE發生國家之畜產品輸入,但臺灣畜產品走私則會增加本病發生之風險,行政院農業委員會家畜衛生試驗所依世界動物衛生組織(OIE)規定進行國內牛海綿狀腦病之監測,以組織病理學、免疫酵素吸附法及西方墨點轉漬法來偵測之,結果皆無發現牛海綿狀腦病之疑似病例。

值得慶幸的是,臺灣至今仍為OIE認定之牛海綿狀腦病風險已控制之國家。

二.新型庫賈氏病(vCJD)與牛海綿狀腦病(BSE)之關連  牛海綿狀腦病(BovineSpongiformEncephalopathy,BSE),俗稱狂牛病,是一種牛隻致死性的傳染性神經退行性疾病(neurodegenerativedisease)。

其病原非細菌非病毒,而是一種變性蛋白質,目前無法歸屬為任何傳統分類的病原及項目,該病原不具核酸,由諾貝爾獎得主Prusiner命名為普利昂(Prion,簡稱PrP)。

PrP有兩種異構物,其中正常的PrP存在於所有脊椎動物的細胞內,稱為細胞型(cellular)PrP,簡稱為PrPC,在海綿狀腦病的腦部組織中所發現的變異型PrP因為類似搔癢症(Scrapie)所見的PrP,則簡寫為PrPSc。

PrPSc對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗力,以一般常用的物理、化學方法並無法破壞PrPSc。

病原多堆積聚集於腦脊髓組織、內臟及骨髓等處。

且本病的特徵是無症狀的長潛伏期,一旦症狀出現可以持續幾天到幾個月,因此增加本病防治的困難度。

自1980年英國爆發BSE後,造成養牛產業及相關畜產加工業慘痛損失,全世界始警覺到本病的危害性。

經追蹤調查後發現英國牛隻感染BSE是經由食用含PrPSc肉骨粉之飼料,其肉骨粉係利用羊、牛、豬以及雞隻屍體以加工製成,一般傳染性病原雖遭高溫消滅,但PrPSc卻不受影響,尤其是英國為因應能源危機,將製作肉骨粉的流程簡化,造成高量PrPSc存於肉骨粉中,造成食入污染飼料之牛隻感染。

1996年3月,任職於英國愛丁堡CJD國家監控小組的RobertWill、JamesIronside與JeanneBell提出報告說,有11名英國青少年死於新型庫賈氏症(vCJD),這些年輕患者腦子裡PrPSc的沉積模式與典型CJD病患明顯不同,研究人員至此始重視並懷疑本病對人體健康可能造成的危害,感染的牛隻若未妥善處理而流入食物鏈或飼料鏈成了人類食物或其他牛隻的飼料,BSE便可能危及人體健康或擴及整個牛畜業。

  目前已知人的vCJD是由BSE所引起的,英國至2012年8月止已有176個vCJD的病例。

依據統計分析結果顯示病例數已隨著時間逐漸減少,但是未來會出現多少病例目前仍無法確定,因為至今仍存在著許多的未知,例如潛伏期時間長短等問題。

歐洲其他國家對於新型庫賈氏症的發生也相當疑慮,所以歐盟在1993年開始經費支持建立庫賈氏症監測系統,除了歐盟國家參與之外,另外包括加拿大、澳洲、挪威、冰島、以色列和瑞士等國家也陸續參與監測。

目前全球共有12個國家合計報告了227個新型庫



2. 認識狂牛病與變性庫賈氏病(農委會)

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特別是1996年起,一種變性庫賈氏病(newvariantCreutz-Jakobdisease;nvCJD),在英國發生比率增加很多,且死亡人數已有88人,比傳統性的庫賈氏病發病年齡層降低很多,罹病者在80年代均有吃過牛肉或牛內臟之情形,從此,才推測吃牛肉或牛內臟,可能引起變性庫賈氏病,因此證明狂牛病會傳染給人,為一種人畜共同傳染病。

二、病原與傳播途徑  狂牛病的病原是一種非常特別的蛋白質,稱為Prion,因它不具有核酸,即不是細菌,也不是病毒;在發病的牛腦中可以發現有變異形的Prion存在,這種變異性的蛋白質對熱、輻射、紫外線及消毒劑均有很強的耐抗性,一般的物理或化學方法很難加以破壞。

這種前所未見的特異傳染物質,是加州大學的StanleyPrusiner所發現的,並提出它可能是造成海綿狀腦病的原因,他也因此而得到1997年諾貝爾醫學獎。

Prion是一種蛋白質,含有單一分子由250個氨基酸組成,但不具有核酸,變性的Prion會在狂牛腦部細胞中發現,當這些變性的Prion進入生物體內會有能力將正常的Prion轉換成變性的Prion,然而,正常蛋白質和變性的Prion不同點,並不在於其主要氨基酸組成,而在其蛋白質摺疊的結構上,變性的Prion可以形成一種特別的糾纏結構,來抵抗正常蛋白?坁漱戲恁C在人類阿滋海默症(Alzheimer’sdisease)患者腦中也發現有反常糾纏的神經原,但為什麼這些糾纏一起的神經原會導致神經方面的不正常,仍然不清楚。

Prion似乎是目前所發現惟一的"生命型式",不必藉由DNA(少數病毒利用RNA複製)來複製自己,它只需要藉著直接的接觸,就可以改變正常Prion成為變性的Prion。

在各種海綿狀疾病中,已經發現綿羊搔癢病(Scrapie)的Prion和狂牛病的Prion只有七個氨基酸位置上的不同,而狂牛病Prion和人變性庫賈氏病則有超過30個氨基酸位置不同。

由於Prion的特殊結構,使得國際病毒分類委員會必須將Prion列為亞病毒(Sub-viralAgent),另外做為分類標準。

三、歐洲狂牛病之疫情現況  從1986年,英國牛被確定發生狂牛病後,流行病學的研究認為感染狂牛病的原因是來自綿羊搔癢症(Scrapie),而綿羊搔癢症已有200年以上的歷史。

一般推測,綿羊的內臟在製造肉骨粉的過程中,沒有被高溫破壞,而使得致病的物質進入牛的飼料中從一個物種傳到另一種物種,而導致狂牛病的流行。

到了1993年,英國牛隻發病的情形到了不可收拾的地步,每個月超過4,000個案例被發現,超過16萬頭牛被證明感染了狂牛病,雖然英國政府採取了撲殺的方法,控制了狂牛病的蔓延,但是自1980年代起,英國出口的牛隻、牛肉及骨粉,仍然毫無障礙的進到國際市場。

更嚴重的是1996年,證實了食用狂牛病的牛肉或內臟,會導致一種人類變性的庫賈氏病,而這種病目前是無藥可治,截至目前為止,歐洲已有近90人因感染變性的庫賈氏病而死亡。

狂牛病的潛伏期相當長,達5年到20年以上,所以在1980年初期吃到狂牛肉的人,也可能在以後發病。

雖然歐洲聯盟



3. 庫賈氏病

庫賈氏病FacebookLine列印取得短網址回上一頁取得短網址×網址複製關閉複製行政院衛生署中華民國96年10月9日署授疾字第0960000892號公告「傳染病分類及第四類與第五類傳染病之防治措施」,自96年10月15日生效。

茲將「庫賈氏病」列為「傳染病防治法」規定之第四類傳染病。

庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。

最初在1920年代被發現,是一種罕見的神經性退化性疾病。

庫賈氏病依發生病因分為四種:1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病(newvariantCJD,v-CJD),其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症(Bovinespongiformencephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。

庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1,會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。

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4. 庫賈氏病

庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。

最初在1920年代被發現,是一種罕見 ...防疫新知首頁衛教園地防疫新知庫賈氏病庫賈氏病發佈日期:108-12-01庫賈氏病庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。

最初在1920年代被發現,是一種罕見的神經性退化性疾病。

庫賈氏病依發生病因分為四種:1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病(newvariantCJD,v-CJD),其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症(Bovinespongiformencephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。

庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1,會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。

傳播方式散發型庫賈氏病:佔庫賈氏病病例的85%,為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起,發生原因不明。

遺傳型庫賈氏病:家族顯性遺傳,佔庫賈氏病例的5-10%。

醫源型庫賈氏病:指經由各種醫療行為所造成的感染,如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等各種醫療行為而感染,佔庫賈氏病例少於5%。

國內目前尚未有任何醫源型病例發生。

新型庫賈氏病:1996年在英國首次發現確認個案,其發生與食用牛海綿樣腦症(狂牛症)牛隻產品有高度相關。

潛伏期依據世界衛生組織統計,至2010年11月止,全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共4例,發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。

醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。

不同的感染方式會影響其潛伏期,中樞神經直接接觸為15個月至10年;周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。

散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。

發病症狀發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。

隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。

發病末期會出現較為嚴重的痴呆;且此病在病發後,病程發展快速,大部分患者在一年內死亡,而不像老年失智症可以存活數年。

預防方法避免使用遭患者污染的手術設備等器具。

儘可能將被污染的物品焚毀,不願焚毀的器具,應視其耐受性,選擇適當消毒的方式。

家中如有庫賈氏病病患,可以與病人一起生活,只要是非血液或體液方面的接觸,其感染的機會極低,並不需要過度恐慌。

但是對於病患的腦髓液、血液、血清等遭污染的物品需要採用特殊的消毒處理,處理時應記得配戴手套。

治療方法與就醫資訊庫賈氏病目前以支持性療法為主,並無特殊療法可以延緩該病的進展。

因此當出現出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩、四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇的現象等症狀,請儘速就醫,以釐清可能的病因。

預防接種建議庫賈氏病目前尚無有效可施打之疫苗。

※資料來源:疾病管制局。

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5. 神經部

庫賈氏病的原名是(Creutzfeldt-Jakob disease,簡稱CJD),在台灣每年每百萬人大約有0.6左右的發生率,算是一種罕見的疾病。

這種罕見的疾病之所以會受到注意, ...跳到主要內容



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