局限性硬皮病在兒童中最為常見，女孩為主要發病者。

僅有不足10%的兒童為系統硬化症。

1.3這種疾病的病因是什麼？Errorinconnectionattempt:Array([0]=>Array([0]=>28000[SQLSTATE]=>28000[1]=>18456[code]=>18456[2]=>[Microsoft][ODBCDriver17forSQLServer][SQLServer]Loginfailedforuser'PrintoManagement'.[message]=>[Microsoft][ODBCDriver17forSQLServer][SQLServer]Loginfailedforuser'PrintoManagement'.)[1]=>Array([0]=>28000[SQLSTATE]=>28000[1]=>18456[code]=>18456[2]=>[Microsoft][ODBCDriver17forSQLServer][SQLServer]Loginfailedforuser'PrintoManagement'.[message]=>[Microsoft][ODBCDriver17forSQLServer][SQLServer]Loginfailedforuser'PrintoManagement'.))

風濕免疫搜尋熱門關鍵字：狼瘡腎炎、乾癬性關節炎、纖維肌痛症首頁衛教單張重大傷病類風濕性關節炎風濕性關節炎治療免扎針風濕性關節炎治療免扎針類風濕性關節炎簡介類風濕關節炎診療之新進展類風濕性關節炎與人工關節置換手術類風濕性關節炎與懷孕類風濕性關節炎病患接受生物製劑治療血清陰性類風濕關節炎介紹T細胞生物製劑指揮免疫系統共譜和諧曲類風濕關節炎與牙周病之關聯抽血檢查可診斷類風濕性關節炎嗎？類風濕性關節炎之達標治療紅斑性狼瘡系統性紅斑性狼瘡中老年人的全身性紅斑狼瘡男性之全身性紅斑狼瘡紅斑狼瘡之腹部急症紅斑狼瘡病患如何自知病情將要失控紅斑狼瘡與光敏感狼瘡腎炎之黃金治療時機全身性紅斑狼瘡與魚油乾燥症乾燥症（修格連氏症）肺纖維化，小心乾燥症作怪！中西醫聯手對付乾燥症硬皮症硬皮症發炎性肌炎發炎性肌炎常見關節炎類風濕性關節炎風濕性關節炎治療免扎針風濕性關節炎治療免扎針類風濕性關節炎簡介類風濕關節炎診療之新進展類風濕性關節炎與人工關節置換手術類風濕性關節炎與懷孕類風濕性關節炎病患接受生物製劑治療血清陰性類風濕關節炎介紹T細胞生物製劑指揮免疫系統共譜和諧曲類風濕關節炎與牙周病之關聯抽血檢查可診斷類風濕性關節炎嗎？類風濕性關節炎之達標治療僵直性脊椎炎僵直性脊椎炎長期背痛的一大元凶僵直性脊椎炎的治療和保健遺傳性僵直性脊椎炎應及早檢測僵直性脊椎炎病患如何舒眠僵直性脊椎炎病患如何舒眠僵直性脊椎炎病患如何選擇適當之運動僵直性脊椎炎病患之運動須知下背痛痛風尿酸過高痛風來了向痛風說NO假痛風，真發作高尿酸血症會增加心血管疾病死亡風險嚴重痛風造成癱瘓痛風年輕化痛風治療之最新趨勢乾癬性關節炎乾癬與乾癬關節炎是全身免疫疾病乾癬性關節炎乾癬、乾癬性關節炎與葡萄膜炎其他關節炎最常見的性病關節炎雞啄害慘了關節走路喀喀響退化性關節炎來了退化性關節炎風濕病患如何去除疲累防治退化性關節炎要趁早風濕病疼痛治療針尖到位，止痛更快超音波導引疼痛微創治療分享治療實例影片頸椎神經根注射肩關節積水抽吸投擲運動的尺側副韌帶受傷治療鈣化性肌腱炎治療經尾椎硬脊膜上注射滑液囊注射全身性風濕病類風濕性關節炎風濕性關節炎治療免扎針風濕性關節炎治療免扎針類風濕性關節炎簡介類風濕關節炎診療之新進展類風濕性關節炎與人工關節置換手術類風濕性關節炎與懷孕類風濕性關節炎病患接受生物製劑治療血清陰性類風濕關節炎介紹T細胞生物製劑指揮免疫系統共譜和諧曲類風濕關節炎與牙周病之關聯抽血檢查可診斷類風濕性關節炎嗎？類風濕性關節炎之達標治療僵直性脊椎炎僵直性脊椎炎的治療和保健遺傳性僵直性脊椎炎應及早檢測僵直性脊椎炎病患如何舒眠僵直性脊椎炎病患如何舒眠僵直性脊椎炎病患如何選擇適當之運動僵直性脊椎炎病患之運動須知下背痛紅斑性狼瘡系統性紅斑性狼瘡中老年人的全身性紅斑狼瘡男性之全身性紅斑狼瘡紅斑狼瘡之腹部急症紅斑狼瘡病患如何自知病情將要失控紅斑狼瘡與光敏感狼瘡腎炎之黃金治療時機全身性紅斑狼瘡與魚油免疫風濕疾病反覆性風濕症一個容易被忽略的風濕病慢性蕁麻疹患者看過來！假性腫瘤與IgG4相關疾病病史問診風濕病之症狀血液檢驗C型肝炎之另番面貌如何診斷雷諾氏現象有雷諾氏現象之病患，如何過冬發炎性肌炎發炎性肌炎硬皮症硬皮症乾燥症乾燥症（修格連氏症）肺纖維化，小心乾燥症作怪！中西醫聯手對付乾燥症抗磷脂症候群抗磷脂質症候群作怪反覆引起自發性流產血管栓塞之推手年輕人中風！纖維肌痛症改善睡眠是纖維肌痛症重要法門纖維肌痛症衛教網介紹纖維肌痛症實驗室影像學檢查影像檢查骨骼肌肉超音波成因及檢驗哪些病人會有類風濕因子血液檢驗常用藥物用藥須知懷孕及哺乳時之用藥須知常見用藥免疫常見藥物為類固醇伸冤談類固醇在紅斑狼瘡病患之使用生物製劑—安挺樂(Actemra)介紹生物製劑—抗腫瘤壞死因子(anti-TNF)介紹生物製劑—恩瑞舒(Orencia)介紹生物製劑—莫須瘤介紹疾病修飾抗風濕病藥物DMARDs介紹學習天地肌膚保健乾癬的預防與保健異位性皮膚炎預防與保健異位性皮膚炎蕁麻疹痛風保健痛風治療病人與心血管全死亡率低普林飲食原則痛風的中醫預防保健低普林食物選擇表高尿酸血症會增加心血管疾病死亡風險積極運動可助高尿酸病人延年益壽風濕免疫照護柔軟組織風濕症柔軟組織風濕症治療失智免疫學引進了一道光下背痛C型肝炎之另番面貌足底肌膜炎痛死人的第一步有雷諾氏現象之病患，如何過冬氣喘病人的居家照顧氣喘病人的居家照顧當疫苗遇見風濕免疫病和生物製劑帶狀皰疹肌膜疼痛症候群一按激痛點痛得受不了肌膜疼痛症候群一按激痛點痛得受不了風濕病患如何去除疲累防治退化性關節炎要趁早社會支持風免-一般長期照顧資源風免-社會保險資源風免-一般社會保險資源風免-長期照顧資源風免-諮詢、病友活動資源風免-法律資源風免-經濟資源風免-外籍人士資源心靈支持風免-心理支持資源風免-保護資源影音衛教風濕免疫【影音】床上腿部及腰部伸

硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：. 肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生 ...Skiptocontent50歲的李先生，近日覺得特別怕冷，手指有凍僵的感覺，甚至皮膚變得僵硬沒有彈性，原以為單純是皮膚問題，經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症，甚至併發間質性肺病，肺功能只剩正常人的60%。

他才恍然大悟，經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。

但當時面對這樣的罕見疾病，還沒有任何藥物能夠為李先生治療，他想起家中還在念書的孩子，心中又是一陣擔憂，擔心硬皮症剝奪生活品質外，更擔心成為家人負擔…幸好，今年年初就接到好消息，硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用，預計嘉惠百位硬皮症患者，李先生也不例外。

經治療後他目前病況良好，不需要再擔心若因疾病倒下，壓垮整個家庭。

硬皮症導致纖維化影響全身硬皮症會導致全身纖維化收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。

如字面意義所示，常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。

硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生雷諾氏現象，變得怕冷，手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。

食道：造成難以吞嚥。

大腸：造成便秘。

6成硬皮症患者因肺部併發症而亡應特別留意咳嗽、喘等症狀！在上述眾多的器官中，肺部是最應留意的器官，因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。

如本文案例李先生，確診時肺功能僅剩下60%，若未及早發現治療，恐怕會因為肺纖維化，導致呼吸衰竭而死亡。

更有研究顯示，硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1，更有6成患者因此喪命2。

患者不可不慎！硬皮症易併發肺部問題硬皮症併發間質性肺病症狀：無痰乾咳易喘易疲勞李信興主任指出，肺部併發症中最常見的便是間質性肺病，這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布，導致肺功能下降。

「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降，造成咳嗽、喘等症狀，嚴重時即使休息也會喘。

」李信興主任不忍地說。

這不僅會大幅影響患者工作，連日常生活走動都將成為難事。

為了患者的健康與生活品質，李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀，雖然皮膚症狀顯眼又惱人，但患者更應注意肺部併發症，若有相關症狀應主動告知醫師。

也可於確診硬皮症後，與醫師討論進行相關檢測，如：胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。

若及早發現，便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。

李信興主任欣慰地說，現在有了正式核可的藥物，能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質，未來，更期盼能夠通過健保給付，相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。

參考來源：1.Mirsaeidi,M.,Barletta,P.andGlassberg,M.(2019).SystemicSclerosisAssociatedInterstitialLungDisease:NewDirectionsinDiseaseManagement.[online]NCBI.2.Fischer,A.,Patel,N.andVolkmann,E.(2019).InterstitialLungDiseaseinSystemicSclerosis:FocusonEarlyDetectionandIntervention.[online]NCBI.延伸閱讀：皮膚發癢千萬別輕忽，你可能出現這8大病症總是在晚上咳嗽咳不停，教你用時間分辨3種咳嗽原因！皮膚一粒粒癢癢抓不停　到底是濕疹還是異位性皮膚炎？COVID-19／男子在美接觸確診者無症狀感染後在社區活動11天才確診2021-02-06部桃事件未結束又增一人確診！案839阿姨也染疫張上淳：推測早期感染2021-02-05新冠肺炎「症狀」已經改變！但有2點跟流感最不一樣2020-03-23COVID-19／疫苗奏效？多國確診重症人數均下滑2021-02-07人體地圖人體地圖腦神經心血管骨骼、關節腸胃腎臟、泌尿系統症狀查詢常見症狀新冠症狀過敏咳嗽頭痛便祕健康百科科研新知用藥安全營養衛教中醫養生運動健身心理健康育兒親子罕見疾病醫學故事傳染疾病請問專家醫生說中醫師說藥師說護理師說營