硬皮症有7 成會併發肺部疾病？醫界傳好消息：終於有藥可醫 ... | 硬皮病
硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。
例如：. 肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。
血管：血管收縮產生 ...Skiptocontent50歲的李先生，近日覺得特別怕冷，手指有凍僵的感覺，甚至皮膚變得僵硬沒有彈性，原以為單純是皮膚問題，經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症，甚至併發間質性肺病，肺功能只剩正常人的60%。
他才恍然大悟，經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。
但當時面對這樣的罕見疾病，還沒有任何藥物能夠為李先生治療，他想起家中還在念書的孩子，心中又是一陣擔憂，擔心硬皮症剝奪生活品質外，更擔心成為家人負擔…幸好，今年年初就接到好消息，硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用，預計嘉惠百位硬皮症患者，李先生也不例外。
經治療後他目前病況良好，不需要再擔心若因疾病倒下，壓垮整個家庭。
硬皮症導致纖維化影響全身硬皮症會導致全身纖維化收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。
如字面意義所示，常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。
硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。
例如：肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。
血管：血管收縮產生雷諾氏現象，變得怕冷，手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。
食道：造成難以吞嚥。
大腸：造成便秘。
6成硬皮症患者因肺部併發症而亡應特別留意咳嗽、喘等症狀！在上述眾多的器官中，肺部是最應留意的器官，因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。
如本文案例李先生，確診時肺功能僅剩下60%，若未及早發現治療，恐怕會因為肺纖維化，導致呼吸衰竭而死亡。
更有研究顯示，硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1，更有6成患者因此喪命2。
患者不可不慎！硬皮症易併發肺部問題硬皮症併發間質性肺病症狀：無痰乾咳易喘易疲勞李信興主任指出，肺部併發症中最常見的便是間質性肺病，這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布，導致肺功能下降。
「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降，造成咳嗽、喘等症狀，嚴重時即使休息也會喘。
」李信興主任不忍地說。
這不僅會大幅影響患者工作，連日常生活走動都將成為難事。
為了患者的健康與生活品質，李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀，雖然皮膚症狀顯眼又惱人，但患者更應注意肺部併發症，若有相關症狀應主動告知醫師。
也可於確診硬皮症後，與醫師討論進行相關檢測，如：胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。
若及早發現，便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。
李信興主任欣慰地說，現在有了正式核可的藥物，能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質，未來，更期盼能夠通過健保給付，相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。
參考來源：1.Mirsaeidi,M.,Barletta,P.andGlassberg,M.(2019).SystemicSclerosisAssociatedInterstitialLungDisease:NewDirectionsinDiseaseManagement.[online]NCBI.2.Fischer,A.,Patel,N.andVolkmann,E.(2019).InterstitialLungDiseaseinSystemicSclerosis:FocusonEarlyDetectionandIntervention.[online]NCBI.延伸閱讀：皮膚發癢千萬別輕忽，你可能出現這8大病症總是在晚上咳嗽咳不停，教你用時間分辨3種咳嗽原因！皮膚一粒粒癢癢抓不停 到底是濕疹還是異位性皮膚炎？COVID-19／男子在美接觸確診者無症狀感染後在社區活動11天才確診2021-02-06部桃事件未結束又增一人確診！案839阿姨也染疫張上淳：推測早期感染2021-02-05新冠肺炎「症狀」已經改變！但有2點跟流感最不一樣2020-03-23COVID-19／疫苗奏效？多國確診重症人數均下滑2021-02-07人體地圖人體地圖腦神經心血管骨骼、關節腸胃腎臟、泌尿系統症狀查詢常見症狀新冠症狀過敏咳嗽頭痛便祕健康百科科研新知用藥安全營養衛教中醫養生運動健身心理健康育兒親子罕見疾病醫學故事傳染疾病請問專家醫生說中醫師說藥師說護理師說營
例如：. 肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。
血管：血管收縮產生 ...Skiptocontent50歲的李先生，近日覺得特別怕冷，手指有凍僵的感覺，甚至皮膚變得僵硬沒有彈性，原以為單純是皮膚問題，經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症，甚至併發間質性肺病，肺功能只剩正常人的60%。
他才恍然大悟，經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。
但當時面對這樣的罕見疾病，還沒有任何藥物能夠為李先生治療，他想起家中還在念書的孩子，心中又是一陣擔憂，擔心硬皮症剝奪生活品質外，更擔心成為家人負擔…幸好，今年年初就接到好消息，硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用，預計嘉惠百位硬皮症患者，李先生也不例外。
經治療後他目前病況良好，不需要再擔心若因疾病倒下，壓垮整個家庭。
硬皮症導致纖維化影響全身硬皮症會導致全身纖維化收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。
如字面意義所示，常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。
硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。
例如：肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。
血管：血管收縮產生雷諾氏現象，變得怕冷，手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。
食道：造成難以吞嚥。
大腸：造成便秘。
6成硬皮症患者因肺部併發症而亡應特別留意咳嗽、喘等症狀！在上述眾多的器官中，肺部是最應留意的器官，因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。
如本文案例李先生，確診時肺功能僅剩下60%，若未及早發現治療，恐怕會因為肺纖維化，導致呼吸衰竭而死亡。
更有研究顯示，硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1，更有6成患者因此喪命2。
患者不可不慎！硬皮症易併發肺部問題硬皮症併發間質性肺病症狀：無痰乾咳易喘易疲勞李信興主任指出，肺部併發症中最常見的便是間質性肺病，這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布，導致肺功能下降。
「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降，造成咳嗽、喘等症狀，嚴重時即使休息也會喘。
」李信興主任不忍地說。
這不僅會大幅影響患者工作，連日常生活走動都將成為難事。
為了患者的健康與生活品質，李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀，雖然皮膚症狀顯眼又惱人，但患者更應注意肺部併發症，若有相關症狀應主動告知醫師。
也可於確診硬皮症後，與醫師討論進行相關檢測，如：胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。
若及早發現，便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。
李信興主任欣慰地說，現在有了正式核可的藥物，能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質，未來，更期盼能夠通過健保給付，相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。
參考來源：1.Mirsaeidi,M.,Barletta,P.andGlassberg,M.(2019).SystemicSclerosisAssociatedInterstitialLungDisease:NewDirectionsinDiseaseManagement.[online]NCBI.2.Fischer,A.,Patel,N.andVolkmann,E.(2019).InterstitialLungDiseaseinSystemicSclerosis:FocusonEarlyDetectionandIntervention.[online]NCBI.延伸閱讀：皮膚發癢千萬別輕忽，你可能出現這8大病症總是在晚上咳嗽咳不停，教你用時間分辨3種咳嗽原因！皮膚一粒粒癢癢抓不停 到底是濕疹還是異位性皮膚炎？COVID-19／男子在美接觸確診者無症狀感染後在社區活動11天才確診2021-02-06部桃事件未結束又增一人確診！案839阿姨也染疫張上淳：推測早期感染2021-02-05新冠肺炎「症狀」已經改變！但有2點跟流感最不一樣2020-03-23COVID-19／疫苗奏效？多國確診重症人數均下滑2021-02-07人體地圖人體地圖腦神經心血管骨骼、關節腸胃腎臟、泌尿系統症狀查詢常見症狀新冠症狀過敏咳嗽頭痛便祕健康百科科研新知用藥安全營養衛教中醫養生運動健身心理健康育兒親子罕見疾病醫學故事傳染疾病請問專家醫生說中醫師說藥師說護理師說營