皮膚變硬、肺纖維化硬皮症懶人包 | 硬皮病
硬皮症」是種自體免疫疾病，藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性 ... 部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成 ...2020年4月6日星期一皮膚變硬、肺纖維化 硬皮症懶人包女人,內科,老年人,免疫系統,男人,照護線上編輯部我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。
「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有三千名患者。
硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。
一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。
由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。
根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。
因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。
透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。
硬皮症會隨著病程出現不同症狀藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。
雷諾氏期：大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）。
主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。
「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。
部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。
浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。
關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。
硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。
皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。
患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。
指端常可見到針狀凹陷瘢痕。
舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。
「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。
臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。
指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。
不只皮膚變硬，內臟也會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。
例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。
「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。
「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。
而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。
早期診斷很重要！藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。
「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有三千名患者。
硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。
一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。
由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。
根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。
因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。
透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。
硬皮症會隨著病程出現不同症狀藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。
雷諾氏期：大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）。
主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。
「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。
部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。
浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。
關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。
硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。
皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。
患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。
指端常可見到針狀凹陷瘢痕。
舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。
「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。
臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。
指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。
不只皮膚變硬，內臟也會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。
例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。
「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。
「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。
而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。
早期診斷很重要！藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。