內科Case 43-高點醫護網 | 硬皮病
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敘述C/O：40歲女性，吞嚥困難6個月P/I：40歲女性，主近6個月來感覺吞嚥困難，鋇劑攝影則發現食道下端近胃處狹窄。
做內視鏡檢查及病理切片，顯示食道上皮炎症或潰瘍，但黏膜下萎縮(submucosalatrophy)及平滑肌纖維化(fibrosisofsmoothmuscle)。
PE：BT:36.5℃，PR:78bpm，RR:17/min，BP:120/80mmHg。
Skin：noskinrashorperipherallymphadenopathy,nopetechiaorecchymosisoftheskin.Head&neck﹕noictericsclera,noEENTabnormaldischarge,notonsilsenlargement,noLNsenlargement.Chest：symmetricalexpansionofthechest,clearbreathingsoundbilaterally,wheezing(-),rhonchiorrales(-).Heart：PMIlocatedover5thICS,alongwithLMCL,noheave,nothrill,regularheartbeat,S1(+)→S2(+)→S3(-)→S4(-),normalperipheralpulse.Abdomen：Abdominaldistention,upperabdominaltenderness,nohepatomegalyorsplenomegaly,noreboundingtenderness,gurglingsounds(-).Extremities：nopittingedema,noLOMorperipheralcyanosis.Neurologicalexaminations：essentiallynegative.請問一、該患者考慮診斷為？二、輔助檢查？三、進一步治療方案？解答一、疑似硬皮病，CREST症候群。
二、輔助檢查：CBC/DC、U/R、Stool、血ANA、Anti-Scl70、Anti-centromere、CXR。
三、治療方案：見下描述。
說明 硬皮病是結締組織病的一種，其特徵為皮膚真皮層之纖維化。
纖維化不只出現在皮膚，也可能累及血管、肌肉、關節，甚至內臟器官，尤其兩側肺底是最常侵犯部位。
患者常會合併雷諾現象(Raynaudsyndrome)。
臨床上，硬皮病可分為局限性硬皮病(localizedscleroderma)和瀰漫性硬皮病(diffusescleroderma)兩種。
局部型僅侵犯局部皮膚，如硬斑病(Morphea)；瀰漫型侵犯全身，範圍較廣。
流行病學 硬皮病一般發病年齡在40~50y/o(peakaround40~50s)，好發年齡是20~40y/o，女性居多，女：男=7~12:1。
每10萬人中約3~5人得病。
病因 目前認為，硬皮病致病原可能與免疫系統異常有關，血中可出現抗核抗體(ANA)、抗硬皮症抗體(Anti-Scl70)、抗中節抗體(Anti-centromere)陽性表現；或與基因因素如HLA-DQA2、DQB1、B8,DR3、DR52、DQB2相關；或可能與化學物品、葯物有關。
目前尚無定論。
臨床表現 硬皮病發病過程緩慢，有時症狀不明顯。
90%通常會先出現雷諾現象。
除了皮膚變化外，也可能侵犯腸胃道、肌肉、關節、肺臟、心臟及腎臟等。
因此，臨床上，依皮膚與內臟器官侵犯之程度，將硬皮病可分為局限性硬化症(localizedSclerosis)和全身性硬化症(SystemicSclerosis)，局限性硬化症又可分為硬斑病(morphea)及線狀硬皮病(linearlocalizedscleroderma)，全身性硬化症又可分
敘述C/O：40歲女性，吞嚥困難6個月P/I：40歲女性，主近6個月來感覺吞嚥困難，鋇劑攝影則發現食道下端近胃處狹窄。
做內視鏡檢查及病理切片，顯示食道上皮炎症或潰瘍，但黏膜下萎縮(submucosalatrophy)及平滑肌纖維化(fibrosisofsmoothmuscle)。
PE：BT:36.5℃，PR:78bpm，RR:17/min，BP:120/80mmHg。
Skin：noskinrashorperipherallymphadenopathy,nopetechiaorecchymosisoftheskin.Head&neck﹕noictericsclera,noEENTabnormaldischarge,notonsilsenlargement,noLNsenlargement.Chest：symmetricalexpansionofthechest,clearbreathingsoundbilaterally,wheezing(-),rhonchiorrales(-).Heart：PMIlocatedover5thICS,alongwithLMCL,noheave,nothrill,regularheartbeat,S1(+)→S2(+)→S3(-)→S4(-),normalperipheralpulse.Abdomen：Abdominaldistention,upperabdominaltenderness,nohepatomegalyorsplenomegaly,noreboundingtenderness,gurglingsounds(-).Extremities：nopittingedema,noLOMorperipheralcyanosis.Neurologicalexaminations：essentiallynegative.請問一、該患者考慮診斷為？二、輔助檢查？三、進一步治療方案？解答一、疑似硬皮病，CREST症候群。
二、輔助檢查：CBC/DC、U/R、Stool、血ANA、Anti-Scl70、Anti-centromere、CXR。
三、治療方案：見下描述。
說明 硬皮病是結締組織病的一種，其特徵為皮膚真皮層之纖維化。
纖維化不只出現在皮膚，也可能累及血管、肌肉、關節，甚至內臟器官，尤其兩側肺底是最常侵犯部位。
患者常會合併雷諾現象(Raynaudsyndrome)。
臨床上，硬皮病可分為局限性硬皮病(localizedscleroderma)和瀰漫性硬皮病(diffusescleroderma)兩種。
局部型僅侵犯局部皮膚，如硬斑病(Morphea)；瀰漫型侵犯全身，範圍較廣。
流行病學 硬皮病一般發病年齡在40~50y/o(peakaround40~50s)，好發年齡是20~40y/o，女性居多，女：男=7~12:1。
每10萬人中約3~5人得病。
病因 目前認為，硬皮病致病原可能與免疫系統異常有關，血中可出現抗核抗體(ANA)、抗硬皮症抗體(Anti-Scl70)、抗中節抗體(Anti-centromere)陽性表現；或與基因因素如HLA-DQA2、DQB1、B8,DR3、DR52、DQB2相關；或可能與化學物品、葯物有關。
目前尚無定論。
臨床表現 硬皮病發病過程緩慢，有時症狀不明顯。
90%通常會先出現雷諾現象。
除了皮膚變化外，也可能侵犯腸胃道、肌肉、關節、肺臟、心臟及腎臟等。
因此，臨床上，依皮膚與內臟器官侵犯之程度，將硬皮病可分為局限性硬化症(localizedSclerosis)和全身性硬化症(SystemicSclerosis)，局限性硬化症又可分為硬斑病(morphea)及線狀硬皮病(linearlocalizedscleroderma)，全身性硬化症又可分