民眾注意，若常出現咳嗽、筋骨痠痛、水腫、呼吸急促等不適等症狀者，有可能是罕見的硬皮症，免疫風濕科醫師表示，硬皮症已不再「...快訊國稅局證實一員工確診！信義分局辦公室急消毒18:43「同島一命」出處在這裡！冷戰記憶在疫情下復甦13:49udn生活生活新聞與新冠一樣都會肺纖維化的硬皮症不再無藥可醫2020-06-1713:40聯合報/記者簡浩正／台北即時報導6月29日是「世界硬皮症日」，醫師呼籲早期診斷很重要，建議民眾可透過電腦斷層檢查，確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症。

記者簡浩正／攝影民眾注意，若常出現咳嗽、筋骨痠痛、水腫、呼吸急促等不適等症狀者，有可能是罕見的硬皮症，免疫風濕科醫師表示，硬皮症已不再「無藥可醫」。

今年65歲的林先生，52歲時出現全身水腫、咳嗽等不適，原以為是腎臟出現問題而就醫，但卻找不到病因，而後他連爬樓梯都喘、什麼事都不想做；後經另一家醫院檢查才知罹患硬皮症，並發現下肺葉已纖維化，接受醫師治療而改善。

收治林先生的台大免疫風濕過敏科主任謝松洲表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種；常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。

謝松洲說，不同於肉眼就能發現的皮膚病變，硬皮症也會併發間質性肺病變，但早期症狀並不明顯也不特殊，當患者出現咳嗽、呼吸困難時容易被忽略，等到狀況加劇時，通常肺部纖維化已相當嚴重，如林先生症狀般，民眾應多留意。

北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示，硬皮症發生原因仍未知，主要與自體免疫功能差、易發炎有關，好發於30到60歲壯年族群，且女性比例遠高於男性，約四比一，患者常因肺部併發症死亡，台灣目前約有近3000名原發性硬皮症患者。

蔡長祐說，一般人在受傷時才會產生纖維組織修補傷口，但硬皮症患者卻因免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，皮膚逐漸硬化萎縮、失去彈性而喪失正常功能；而硬皮症影響部位幾乎是全身，包含皮膚、內臟、肺部等器官。

他表示，早期患者可能有「雷諾氏現象」，手呈現白紅紫色三階段，而後會出現手指浮腫、皮膚變硬等階段，而內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭。

且九成病患都會有肺纖維化的問題。

蔡長祐說，過去硬皮病「無藥可醫」，過往多透過免疫調節、類固醇與抗發炎等藥物來減少硬皮症的惡化，但無法有效阻止肺纖維化的進展；但所幸今年起已有抗肺纖維化的標靶藥物出現，可用於減少患者肺功能下降、延緩疾病進程，目前健保也有條件給付。

6月29日是「世界硬皮症日」，謝松洲說早期診斷很重要，建議民眾可透過電腦斷層檢查，確認是否有肺部功能問題、纖維化等併發症，民眾若出現乾咳、喘、疲累且兩個月未改善者，應主動就醫反應，把握治療良機。

北榮過敏免疫風濕科主任蔡長祐表示，硬皮症發生原因仍未知，主要與自體免疫功能差、易發炎有關，好發於30到60歲壯年族群，且女性比例遠高於男性，約四比一，台灣約有近3000名原發性硬皮症患者。

記者簡浩正／攝影患者林先生52歲時出現全身水腫、咳嗽等不適，原以為是腎臟出現問題而就醫，但卻找不到病因，後經另一家醫院檢查才知罹患硬皮症，並發現下肺葉已纖維化，並接受醫師治療而改善。

記者簡浩正／攝影硬皮症患者易出現乾咳、喘、疲累、呼吸困難等症狀。

記者簡浩正／攝影咳嗽水腫到手臂連彎都不能彎碰就痛羅東博愛醫院震波消腫排尿困難、頻夜尿一定是泌尿道感染？當心是腎臟惹禍新生兒頭總側一邊？原來是先天性斜頸症肺纖維化可不可逆？張上淳用H7N9病人來證明「可以」全國三級警戒持續民眾萬華龍山寺前祈福全國三級警戒持續延長，原本香火鼎盛的萬華龍山寺因為疫情內部不開放，民眾只能進到大門內廣場，隔者欄杆向菩薩虔心祈福。

2021-05-2516:02豪雨特報！汐止中興路涵洞淹車輪、好市多周邊變小瀑布大雨炸北台灣。

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硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：. 肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生 ...Skiptocontent50歲的李先生，近日覺得特別怕冷，手指有凍僵的感覺，甚至皮膚變得僵硬沒有彈性，原以為單純是皮膚問題，經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症，甚至併發間質性肺病，肺功能只剩正常人的60%。

他才恍然大悟，經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。

但當時面對這樣的罕見疾病，還沒有任何藥物能夠為李先生治療，他想起家中還在念書的孩子，心中又是一陣擔憂，擔心硬皮症剝奪生活品質外，更擔心成為家人負擔…幸好，今年年初就接到好消息，硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用，預計嘉惠百位硬皮症患者，李先生也不例外。

經治療後他目前病況良好，不需要再擔心若因疾病倒下，壓垮整個家庭。

硬皮症導致纖維化影響全身硬皮症會導致全身纖維化收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。

如字面意義所示，常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。

硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生雷諾氏現象，變得怕冷，手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。

食道：造成難以吞嚥。

大腸：造成便秘。

6成硬皮症患者因肺部併發症而亡應特別留意咳嗽、喘等症狀！在上述眾多的器官中，肺部是最應留意的器官，因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。

如本文案例李先生，確診時肺功能僅剩下60%，若未及早發現治療，恐怕會因為肺纖維化，導致呼吸衰竭而死亡。

更有研究顯示，硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1，更有6成患者因此喪命2。

患者不可不慎！硬皮症易併發肺部問題硬皮症併發間質性肺病症狀：無痰乾咳易喘易疲勞李信興主任指出，肺部併發症中最常見的便是間質性肺病，這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布，導致肺功能下降。

「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降，造成咳嗽、喘等症狀，嚴重時即使休息也會喘。

」李信興主任不忍地說。

這不僅會大幅影響患者工作，連日常生活走動都將成為難事。

為了患者的健康與生活品質，李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀，雖然皮膚症狀顯眼又惱人，但患者更應注意肺部併發症，若有相關症狀應主動告知醫師。

也可於確診硬皮症後，與醫師討論進行相關檢測，如：胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。

若及早發現，便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。

李信興主任欣慰地說，現在有了正式核可的藥物，能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質，未來，更期盼能夠通過健保給付，相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。

參考來源：1.Mirsaeidi,M.,Barletta,P.andGlassberg,M.(2019).SystemicSclerosisAssociatedInterstitialLungDisease:NewDirectionsinDiseaseManagement.[online]NCBI.2.Fischer,A.,Patel,N.andVolkmann,E.(2019).InterstitialLungDiseaseinSystemicSclerosis:FocusonEarlyDetectionandIntervention.[online]NCBI.延伸閱讀：皮膚發癢千萬別輕忽，你可能出現這8大病症總是在晚上咳嗽咳不停，教你用時間分辨3種咳嗽原因！皮膚一粒粒癢癢抓不停　到底是濕疹還是異位性皮膚炎？Heho熱門文章1.COVID-19／哪些人是接種第九類對象？單純性高血壓就不算！診斷碼真的足夠判定風險？2021-07-112.整理包／新冠肺炎症狀已改變！2點跟流感最不一樣、Delta變異株更像重感冒2021-06-293.整理包／頭痛？發燒？AZ、莫德納、BNT、國產疫苗副作用大解析2021-07-204.整理包／打疫苗前後一定要注意的7件事！打疫苗前該吃什麼、普拿疼該什麼時候吃？2021-07-185.除了基因，人生有過半的壽命是自己掌控！專家公開15個人瑞長壽的祕訣2021-08-09影音健康【Heho微動畫】臉部痘痘位