硬皮症是一種自體免疫疾病，好發於30到60歲、男女比約為1：4。

台北榮民總醫院免疫風濕科主任蔡長祐說明，一般人只有在受傷時，身體才會 ...本網站使用Cookies以便為你提供更優質的使用體驗，若您點選下方"我同意"或繼續瀏覽本網站，即表示您同意我們的Cookies政策，欲瞭解更多資訊請見隱私權政策我同意你還沒有登入/加入會員唷！馬上成為會員就可以收藏你喜歡的文章囉！登入/加入會員收藏成功已複製連結播出時間：CH56每週六、日下午2點及晚上7點意見反映：[email protected]觀眾服務專線：02-2656-1599©TVBSMediaInc.AllRightsReserved台北市內湖區瑞光路451號|聯利媒體股份有限公司醫療皮膚僵硬竟引發肺纖維化！「硬皮症」好發中年女性久咳別大意王家瑜報導2020/06/1717:43字體放大49歲那年，賴女士在接受針灸調理氣血時，中醫師驚覺她的皮膚僵硬緊繃，完全無法施針，建議她到風濕免疫科檢查，沒想到竟確診為「硬皮症」，且病灶已侵犯肺部，明明只走一小段路也會喘不過氣，甚至曾因為肺功能不佳，血氧過低而陷入昏迷。

 身體異常增生組織皮膚萎縮、心肺腎腸胃也受害硬皮症是一種自體免疫疾病，好發於30到60歲、男女比約為1：4。

台北榮民總醫院免疫風濕科主任蔡長祐說明，一般人只有在受傷時，身體才會產生纖維組織以修補傷口，但硬皮症患者因為免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，使得皮膚逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失正常功能。

 硬皮症患者還會出現「雷諾氏現象」，蔡長祐說明，如果將手浸在冷水幾秒在取出，患者的手會明顯變白，接著經由變紅、最後呈現紫色、發紺的情形。

不僅會影響局部皮膚，還可能造成全身性的傷害，隨著疾病進展，病灶會侵犯內臟器官，包括心臟、腸胃道、腎臟和肺臟，例如心包膜炎、惡性高血壓腎病變，也可能出現便祕和腹瀉交替等症狀，其中最難纏的莫過於肺部併發症。

延伸閱讀：冷到手指發紫？這不是正常現象，有截肢危險！ 示意圖／TVBS 過去無藥可醫肺纖維化是硬皮症死亡主因據統計，約有7到8成的硬皮症患者合併有「間質性肺病變」，其中多數會造成不可逆的肺纖維化；由於過去沒有藥物可治療，肺纖維化是導致硬皮症患者死亡的主因。

延伸閱讀：6大症狀小心「菜瓜布肺」已上身 間質指的是血管和肺泡之間的空隙，當肺部間質發炎，產生纖維組織、造成肺纖維化，使得肺部無法正常地進行氧氣交換，導致患者久咳、一動就喘不過氣、容易疲累，嚴重時更可能因為呼吸衰竭而死亡。

 台大醫院內科部免疫風濕過敏科主任謝松洲表示，過去針對硬皮症引發的肺纖維化，僅靠化學針劑和類固醇等藥物治療，但效果有限，無法減緩肺功能下降；而自體幹細胞移植治療風險較高，且移植後仍會受到免疫系統攻擊。

延伸閱讀：類固醇被譽為「美國仙丹」卻讓人聞之色變？藥師提醒7大安全用法 全台3000名硬皮症患者慎防肺纖維化自硬皮症於1836年來被命名以來，今年終於突破肺部纖維化無藥可醫的困境，有了正式核可的抗肺纖維化藥物。

蔡長祐說明，這種小分子標靶藥可以阻擋細胞之間的入口，遏止免疫系統進入攻擊自身細胞。

 在台灣，約有2000至3000人罹患硬皮症。

謝松洲表示，有些患者會覺得「還可以忍」「沒有嚴重影響生活」而選擇忽視病症的存在；由於硬皮症的病程進展慢，當症狀明顯時，其實已經有一定的嚴重程度了。

他呼籲如果出現乾咳、喘、疲累且症狀持續2個月以上，建議尋求醫師協助；如確診為硬皮症，風濕免疫科醫師會安排高解析度電腦斷層檢查，以確認是否有合併肺部併發症，後續也需定期追蹤檢查肺功能。

 ◎圖片來源／達志影像/shutterstock提供 相關文章冰雪奇緣真人版！少婦患「冷凝球蛋白血症」遇冷四肢降溫如急凍不明原因的「喘」肺動脈高壓恐要人命免疫系統攻擊自己！陳文茜臉手癱瘓、烏龜背醫推測可能是這些病沒有癲癇病史卻突然發病？「自體免疫腦炎」好發於女性、年輕人硬皮症肺纖維化皮膚久咳喘容易累自體免疫疾病雷諾氏現象發紺肺功能間質蔡長祐謝松洲延伸閱讀心臟衰竭3大症狀！你很容易累？爬個樓梯就喘吁吁？小心你是高危險群2020/12/1814:15新冠肺炎患者出現肺纖維化…6大症狀小心「菜瓜布肺」已上身2020/03/2611:10「菜瓜布肺」比癌症更致命！台大找到致病原因肺纖維化有救了2020/09/2516:493種常見「自體免疫疾病」恐害關節變形醫師呼籲遠離2件事2019/08/1212:25這些食物愈吃愈虛！貧血、容易累都是氣虛，常吃6種食物補氣滋腎2021/02/0215:01全台40萬肺阻塞潛在患

硬皮症(Scleroderma)是一不明原因的自體免疫疾病，大多數影響30~50歲的女性。

​主要特徵是結締組織過度增生結痂，造成皮膚緊繃硬化；除了 ...

硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：. 肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生 ...Skiptocontent50歲的李先生，近日覺得特別怕冷，手指有凍僵的感覺，甚至皮膚變得僵硬沒有彈性，原以為單純是皮膚問題，經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症，甚至併發間質性肺病，肺功能只剩正常人的60%。

他才恍然大悟，經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。

但當時面對這樣的罕見疾病，還沒有任何藥物能夠為李先生治療，他想起家中還在念書的孩子，心中又是一陣擔憂，擔心硬皮症剝奪生活品質外，更擔心成為家人負擔…幸好，今年年初就接到好消息，硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用，預計嘉惠百位硬皮症患者，李先生也不例外。

經治療後他目前病況良好，不需要再擔心若因疾病倒下，壓垮整個家庭。

硬皮症導致纖維化影響全身硬皮症會導致全身纖維化收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。

如字面意義所示，常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。

硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生雷諾氏現象，變得怕冷，手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。

食道：造成難以吞嚥。

大腸：造成便秘。

6成硬皮症患者因肺部併發症而亡應特別留意咳嗽、喘等症狀！在上述眾多的器官中，肺部是最應留意的器官，因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。

如本文案例李先生，確診時肺功能僅剩下60%，若未及早發現治療，恐怕會因為肺纖維化，導致呼吸衰竭而死亡。

更有研究顯示，硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1，更有6成患者因此喪命2。

患者不可不慎！硬皮症易併發肺部問題硬皮症併發間質性肺病症狀：無痰乾咳易喘易疲勞李信興主任指出，肺部併發症中最常見的便是間質性肺病，這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布，導致肺功能下降。

「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降，造成咳嗽、喘等症狀，嚴重時即使休息也會喘。

」李信興主任不忍地說。

這不僅會大幅影響患者工作，連日常生活走動都將成為難事。

為了患者的健康與生活品質，李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀，雖然皮膚症狀顯眼又惱人，但患者更應注意肺部併發症，若有相關症狀應主動告知醫師。

也可於確診硬皮症後，與醫師討論進行相關檢測，如：胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。

若及早發現，便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。

李信興主任欣慰地說，現在有了正式核可的藥物，能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質，未來，更期盼能夠通過健保給付，相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。

參考來源：1.Mirsaeidi,M.,Barletta,P.andGlassberg,M.(2019).SystemicSclerosisAssociatedInterstitialLungDisease:NewDirectionsinDiseaseManagement.[online]NCBI.2.Fischer,A.,Patel,N.andVolkmann,E.(2019).InterstitialLungDiseaseinSystemicSclerosis:FocusonEarlyDetectionandIntervention.[online]NCBI.延伸閱讀：皮膚發癢千萬別輕忽，你可能出現這8大病症總是在晚上咳嗽咳不停，教你用時間分辨3種咳嗽原因！皮膚一粒粒癢癢抓不停　到底是濕疹還是異位性皮膚炎？COVID-19／男子在美接觸確診者無症狀感染後在社區活動11天才確診2021-02-06部桃事件未結束又增一人確診！案839阿姨也染疫張上淳：推測早期感染2021-02-05新冠肺炎「症狀」已經改變！但有2點跟流感最不一樣2020-03-23COVID-19／疫苗奏效？多國確診重症人數均下滑2021-02-07人體地圖人體地圖腦神經心血管骨骼、關節腸胃腎臟、泌尿系統症狀查詢常見症狀新冠症狀過敏咳嗽頭痛便祕健康百科科研新知用藥安全營養衛教中醫養生運動健身心理健康育兒親子罕見疾病醫學故事傳染疾病請問專家醫生說中醫師說藥師說護理師說營