硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：. 肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生 ...Skiptocontent50歲的李先生，近日覺得特別怕冷，手指有凍僵的感覺，甚至皮膚變得僵硬沒有彈性，原以為單純是皮膚問題，經皮膚科轉至免疫風濕科才發現是罹患罕見自體免疫疾病──硬皮症，甚至併發間質性肺病，肺功能只剩正常人的60%。

他才恍然大悟，經商的他平時進出口貨物、洽談生意時會氣喘吁吁竟是因此造成。

但當時面對這樣的罕見疾病，還沒有任何藥物能夠為李先生治療，他想起家中還在念書的孩子，心中又是一陣擔憂，擔心硬皮症剝奪生活品質外，更擔心成為家人負擔…幸好，今年年初就接到好消息，硬皮症合併間質性肺病終於有正式核可的藥物可以使用，預計嘉惠百位硬皮症患者，李先生也不例外。

經治療後他目前病況良好，不需要再擔心若因疾病倒下，壓垮整個家庭。

硬皮症導致纖維化影響全身硬皮症會導致全身纖維化收治該名病例的振興醫院過敏免疫風濕科李信興主任表示，硬皮症與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡同屬自體免疫疾病中的一種。

如字面意義所示，常見症狀多與皮膚有關，會使皮下結締組織增生，導致患者在沒有傷口的情況下不斷結痂，最終導致纖維化。

硬皮症除四肢的結締組織會硬化外，更可能影響到全身器官。

例如：肺部：併發間質性肺病、肺高壓，使呼吸困難。

血管：血管收縮產生雷諾氏現象，變得怕冷，手腳末端也因溫度低而發白甚至呈現黑、紫色。

食道：造成難以吞嚥。

大腸：造成便秘。

6成硬皮症患者因肺部併發症而亡應特別留意咳嗽、喘等症狀！在上述眾多的器官中，肺部是最應留意的器官，因初期症狀容易讓人誤會是老化或疲累正常現象。

如本文案例李先生，確診時肺功能僅剩下60%，若未及早發現治療，恐怕會因為肺纖維化，導致呼吸衰竭而死亡。

更有研究顯示，硬皮症患者有7成機率會併發肺部疾病1，更有6成患者因此喪命2。

患者不可不慎！硬皮症易併發肺部問題硬皮症併發間質性肺病症狀：無痰乾咳易喘易疲勞李信興主任指出，肺部併發症中最常見的便是間質性肺病，這會讓患者肺部纖維化如同菜瓜布，導致肺功能下降。

「肺活量變差、肺部氧氣穿透能力下降，造成咳嗽、喘等症狀，嚴重時即使休息也會喘。

」李信興主任不忍地說。

這不僅會大幅影響患者工作，連日常生活走動都將成為難事。

為了患者的健康與生活品質，李信興主任總會時常關心硬皮症患者是否出現間質性肺病相關症狀，雖然皮膚症狀顯眼又惱人，但患者更應注意肺部併發症，若有相關症狀應主動告知醫師。

也可於確診硬皮症後，與醫師討論進行相關檢測，如：胸部X光、肺功能檢測、肺部電腦斷層掃描。

若及早發現，便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。

李信興主任欣慰地說，現在有了正式核可的藥物，能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質，未來，更期盼能夠通過健保給付，相信能更為減低患者及家屬的身心負擔。

參考來源：1.Mirsaeidi,M.,Barletta,P.andGlassberg,M.(2019).SystemicSclerosisAssociatedInterstitialLungDisease:NewDirectionsinDiseaseManagement.[online]NCBI.2.Fischer,A.,Patel,N.andVolkmann,E.(2019).InterstitialLungDiseaseinSystemicSclerosis:FocusonEarlyDetectionandIntervention.[online]NCBI.延伸閱讀：皮膚發癢千萬別輕忽，你可能出現這8大病症總是在晚上咳嗽咳不停，教你用時間分辨3種咳嗽原因！皮膚一粒粒癢癢抓不停　到底是濕疹還是異位性皮膚炎？COVID-19／男子在美接觸確診者無症狀感染後在社區活動11天才確診2021-02-06部桃事件未結束又增一人確診！案839阿姨也染疫張上淳：推測早期感染2021-02-05新冠肺炎「症狀」已經改變！但有2點跟流感最不一樣2020-03-23COVID-19／疫苗奏效？多國確診重症人數均下滑2021-02-07人體地圖人體地圖腦神經心血管骨骼、關節腸胃腎臟、泌尿系統症狀查詢常見症狀新冠症狀過敏咳嗽頭痛便祕健康百科科研新知用藥安全營養衛教中醫養生運動健身心理健康育兒親子罕見疾病醫學故事傳染疾病請問專家醫生說中醫師說藥師說護理師說營

首頁 / 疾病疾病皮膚變硬變厚別大意！認識自體免疫疾病「硬皮症」發病年齡多為30-50歲雷諾氏現象；圖／ShutterstockBarbElkin 照護線上 2020-05-02分享傳送A+我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。

「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有三千名患者。

硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。

一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。

由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。

圖／全身進行性硬化症發生年齡大多是30-50歲。

根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。

因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。

透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

硬皮症會隨著病程出現不同症狀藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

雷諾氏期大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象（Raynaud'sphenomenon）。

主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。

「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。

部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。

浮腫期患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。

關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

圖／硬皮症會隨著病程出現不同症狀。

硬化期皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。

皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。

患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。

指端常可見到針狀凹陷瘢痕。

舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。

「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。

臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。

萎縮期患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。

指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。

不只皮膚變硬，內臟也會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。

例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。

「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。

「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。

而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。

早期診斷很重要！藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最