總膽管囊腫是一種先天性肝內或肝外膽管囊性擴張。

有別於因遠端膽道阻塞而引起的膽管擴張。

此症東方人較多且女性比男性多。

比例約四比一。

一般總膽管與胰管 ...¡@Á`ÁxºÞÅn¸~¬O¤@ºØ¥ý¤Ñ©Ê¨x¤º©Î¨x¥~ÁxºÞÅn©ÊÂX±i¡C¦³§O©ó¦]»·ºÝÁx¹Dªý¶ë¦Ó¤Þ°_ªºÁxºÞÂX±i¡C¦¹¯gªF¤è¤H¸û¦h¥B¤k©Ê¤ñ¨k©Ê¦h¡C¤ñ¨Ò¬ù¥|¤ñ¤@¡C¡@¤@¯ëÁ`ÁxºÞ»P¯ØºÞ¶×¤J¤@­Ó¦@¦PºÞ¹D¤§«á¡A¦A»P¤Q¤G«ü¸zºÞµÄµ²¦X¡C¦@¦PºÞ¹Dªºªø«×¬ù¦b0.5¦Ü1.5¤½¤À¡A§e¢ç¦r«¬¡C¡]¦p¹Ï(1)¡^¶W¹L1.5¤½¤ÀªÌ¥sÁxºÞ¯ØºÞµ²¦X²§±`¡C¤S¥i²Ó¤À¦¨Áx¯Ø«¬¡]ÁxºÞª`¤J¯ØºÞ¡^©M¯ØÁx«¬¡]¯ØºÞª`¤JÁxºÞ¡^¡CÁ`ÁxºÞÅn¸~ªº¯f¤H«h±`¦X¨ÖÁx¯Ø«¬§YÁxºÞ¬y¤JºÞ®|²Ó¤pªº¯ØºÞ¡C¦]»·ºÝÁx¥Äº¢¬y¦Ó³y¦¨ÁxºÞÂX±i¡]¦p¹Ï(2)¡^¡C¡@¥»¯g¦³¤T¤j¯S¼x§Y¥k¤W¸¡³¡¯kµh¡]¬ù¤K¤Q¢H¯f¤H¦³¦¹¯gª¬¡^¡A¶ÀÁx¡]¬ù¥|¤Q¢H¡^¤ÎºN¨ì¤W¸¡³¡¸~¶ô¡]¬ù¤G¤Q¢H¡^¡C¸¡³¡¸~¶ô¸û±`¦b«Äµ£¤WºN¨ì¡C¤j¬ù¥u¦³¤Q¡ã¤T¤Q¢Hªº¯f¤H¦P®Éªí²{¤W­z¤TºØ¯gª¬¡C½T©w¶EÂ_ªº¦~Ä֥Ѥp«Ä¡B¦¨¤H¨ì¦Ñ¤H³£¦³¡C¦³¨Ç¯f±w²×¨ä¤@¥Í¤£Ä±²§¼Ë¡Aª½¨ì¦º«á¦]¬G¸Ñ­å¤~³Qµo²{¡C¥»¬ì³Ìªñ¹L¥h¤@¦~¸gÅ礭¦ì¯f¨Ò¡C³Ì¦~»´ªº¬O16·³¤k©Ê¡A³Ì¦~ªøªº¬O80·³¤k©Ê¡C¡@Á`ÁxºÞÅn¸~¨Ì¥~«¬¥i¤À¦¨¤­ºØ¨È«¬¡C¡]¦p¹Ï(2)¦Ü(6)¡^¨ä¤¤¥H²Ä¤@«¬³Ì¦h¦û¬ù¤»¤Q¢H¡C²Ä¤­«¬«h¬O§½³¡¨x¤ºÁxºÞÂX¤jªº¥dù§Q¤ó¯g(Calori'sdisease)¡C¡@¯f¤H±`¦]«æ©ÊÁx¹Dª¢¯gª¬¡]§Y¥k¤W¸¡µh¡Bµo¿N¡B¶ÀÁx¡^¦Ó¨D¶E¡C¦å²MÆP©ÊÁC»Ä¨»¨C¤ÎÁ`Áx¬õ¯À±`¤É°ª¡C¦³®É¦³Ãþ¦ü¯ØŦª¢ªº¦å²M¾ý¯»¨»¨C¤W¤É¡C·í¯f±¡½w¸Ñ¡A¤W­z¦å²MÀˬd·|«ì´_¥¿±`¡A¦ý±`¤ÏÂеo§@¡C¡@«Äµ£©Î¦~»´¤k©Ê¨ã¦³¤W­z¤T¤j¯gª¬ªÌÀ³¦Ò¼{¦¹¯g¡C¦ý¥Ñ©ó¤j¦h¼Æ¯f¤H¨Ã«D¦P®É¨ã¦¹¤T¤j¯gª¬¡A¬G¶·­É¨ä¥LÀˬdÀ°¦£½T©w¶EÂ_¡C¸¡³¡¶W­µªi¬O·¥¤è«K¡B¸gÀÙªºÀˬd¡C¥i´£¨Ñ¸~Ån¤j¤p¡B¤À§G¦ì¸m¡Bµ²¥Û¦³µLªº¸ê®Æ¡C¹q¸£Â_¼h«h´£¨Ñ¬O§_¦³¯ØÀY¯fÅܪºÅ²§O¶EÂ_¡C¸g¥Ö¬ï¨xÄá¼v(PTC)©M°f¦æ¯ØÁxºÞÄá¼v(ERCP)«h¥i´£¨Ñ¯ØºÞÁxºÞµ²¦X«¬ºA¡CERCP¹ï²Ä¤T«¬(choledochocele)¤]¥i¦P®ÉªvÀø¡C¡@Á`ÁxºÞÅn¸~ªº¯f¤H¬ù¤K¤Q¢H¦X¨Öµ²¥Û¡C¦¹¤Dªø´ÁÁx¥Äº¢¬y¡B¤ÏÂеoª¢©Ò­P¡C­Yªø´Á¥¼Àò¾A·íªvÀø¡A¥i¤ÞµoÁxµ²¥Û¤Îµoª¢¡BÁx¹Dª¢¡B¨xÁwºÅ¡A¬Æ¦Üµo®i¦¨¨xµw¤Æ©Îªù¯ß°ªÀ£¡C¡@Á`ÁxºÞÅn¸~¦³¸û¥¿±`¤H°ª¤G¤Q­¿ªºÀùÅܲv¡C¨äÀùÅÜ¥i¯à­ì¦]¬O¯Ø²G°f¬y¤Îªø´ÁªºÁxºÞª¢©Ò¤Þ°_ªº¤W¥Ö¼W¥Í¡BÅܩʤÎÀù¤Æ¡CÁxÅnÀù©ÎÁxºÞÀù¬Ò¦³¥i¯àµo¥Í¡C¡@Á`ÁxºÞÅn¸~¬O¤@¨}©ÊÅn¸~¡A­Õ­Yªø¤[¤£³B²z¥i¾É­PÀù¯g¡C¬G¯f¤H¦³¤W­z¯gª¬À³¥ß§Y¦Ü¨xÁx¥~¬ìªù¶E¨D¶E¡C³B²zªº¤è¦¡«h¨ÌÅn¸~«¬ºA¡Bµ²¥Û¦³µL¡BÀù¯g¤§¦³µL¤Î¦~ÄÖ¦Ó¦³¤£¦P¡CÅn¸~¤Á°£¦X¨ÖÁxºÞªÅ¸z§k¦X³N¥i¥H³qºZÁx

膽道囊腫通常於10歲之前作出診斷，女性較常見。

常見症狀為反覆腹痛、黃疸、腹部腫塊，若有以上症狀可以腹部超音波做初步檢查。

如有異常可再加做 ...跳至主要內容區:::國立台灣大學醫學院附設醫院新竹分院│回首頁│體系首頁│院長信箱│網站導覽│RSS│English│Loading字體大小掛號服務網路掛號電話掛號語音掛號現場掛號取消掛號國際醫療特約門診該看哪一科門診表轉診服務就醫須知門診就醫須知急診就醫須知住院就醫須知門診檢查說明資料下載專區醫院歷史使命願景大樓配置圖交通指南地圖及交通指南Googlemap標章專區醫療單位內科部外科部耳鼻喉部精神醫學部皮膚部骨科部婦產部眼科部急診醫學部泌尿部牙科部小兒部神經部復健部社區及家庭醫學部麻醉部病理部影像醫學部環境及職業醫學部腫瘤醫學部醫療支援單位品質管理中心感染管制中心醫事單位護理部檢驗醫學部藥劑部營養室行政單位秘書室人事室主計室企劃管理室社會工作室資訊室醫療事務室總務室病歷資訊管理室安全衛生室工務室教學研究單位教學研究單位圖書室研究倫理委員會臨床試驗中心心血管醫學中心急重症醫學中心國際志工服務早期療育中心傷造口中心安寧服務健康管理中心團體健檢中心形體美容中心社區健康營造醫病共享決策血管瘤與脈管畸形醫學中心巴金森整合治療中心最新消息門診公告新聞稿活動公告電子報最新電子報各期電子報訂閱/取消電子報"院內新聞網"線上收看人才招募活動報名系統電子病歷專區性騷擾防治專區公開資訊專區政策宣導廣告執行情形財務報表資訊招標公告每日病床概況全日平均護病比衛福部中央健保署全國法規資料庫健保部分給付自費專區提升服務品質執行計畫開放資料集員工專區病人權利與配合事項隱私權及資訊安全政策就醫資料申請初診掛號申請醫療費用明細申請病歷資料影印申請病歷資料線上申請影像光碟申請委託保險公司查詢醫院病歷資料同意書中/英文出生證明申請服務信箱醫療諮詢信箱院長信箱感謝函專區用藥諮詢電子藥典(本院)電子藥典(台大藥劑部)正確用藥互動數位資訊學習網藥品異動訊息藥品諮詢信箱護理照護出院準備服務住院服務指引傷口造口服務探病與陪病須知醫療品質暨滿意度調查健康檢查健康檢查服務成人健檢服務婚前健康檢查兵役代檢服務衛教相關衛教專區衛教短片病人衛教單張中英文辭彙對照無菸無檳醫院無菸無檳防治宣言無菸醫院無檳醫院相關網站檔案申請應用專區教學研究單位臨床技能中心教師培育中心圖書室研究倫理委員會臨床試驗中心首頁>訊息專區>新聞稿:::訊息專區最新消息門診公告新聞稿活動公告電子報最新電子報各期電子報訂閱/取消電子報人才招募電子病歷專區"院內新聞網"線上收看活動報名系統性騷擾防治專區公開資訊專區政策宣導廣告執行情形財務報表資訊招標公告每日病床概況全日平均護病比衛福部中央健保署全國法規資料庫健保部分給付自費專區提升服務品質執行計畫員工專區開放資料集病人權利與配合事項隱私權及資訊安全政策:::-兒童先天性膽道囊腫日期：2017-07-24　作者：徐千婷　點閱數：3514歲的王小妹最近常常會上腹痛，在診所吃了胃藥仍不見療效。

後來因為反覆腹痛就醫，檢查數據顯示胰臟指數異常升高且腹部超音波發現囊腫。

經電腦斷層檢查診斷為膽道囊腫。

醫師建議開刀治療，但媽媽很擔心手術併發症，於是前往小兒腸胃科諮詢。

台大醫院新竹分院小兒腸胃科徐千婷醫師表示，膽道囊腫是先天膽道異常擴張的疾病，常常伴隨膽管與胰管結合處異常。

目前詳細造成的原因未明，但總膽管與胰管匯合處異常是膽道囊腫發展的一個重要因素，因為過長的總膽管與胰管匯合處，造成胰液反覆逆流到總膽管，造成膽管異常擴張而形成不正常的囊腫。

膽道囊腫通常於10歲之前作出診斷，女性較常見。

常見症狀為反覆腹痛、黃疸、腹部腫塊，若有以上症狀可以腹部超音波做初步檢查。

如有異常可再加做電腦斷層檢查或核磁共振檢查以查明是否合併有結石，囊腫位置、膽管與胰管匯合處解剖構造異常。

徐千婷醫師指出，膽道囊腫手術會把異常擴張的膽道切除，另接一段小腸做為切除膽道的重建。

因其中涉及膽道剝離切除，小腸與膽道的重建，算是大手術，術後可能併發症為膽汁滲漏或是長期膽管反覆發炎。

膽道囊腫形狀大小影響位置不一，大部分單獨影響總膽管，少部分為多發性，同時影響肝內小膽管。

膽道囊腫有可能演變成膽道癌，因此，一旦診斷為膽道囊腫，建議儘早進行完整手術切除囊腫，以防止癌症發生。

對於一些較罕見位於肝內小膽管的囊腫，因為無法用手術完全切除，則需要接受定期追蹤。

徐千婷醫師呼籲，家中兒童若有不明原因反覆上腹痛，建議家長帶往醫院就醫檢查確認原因，避免延誤治

微創中心主任童恆裕說，膽管囊腫是種先天性罕見疾病，膽管上有不正常的擴大，​形成囊狀病變，常常引致膽汁滯留及發炎，若是未治療，可引起 ...跳到主要內容區塊:::新屋分院 | 新屋分院English行動版 | 回首頁 | 網站導覽 | Registered | ENGLISH | Togglenavigation今日桃醫醫院介紹優質團隊醫療科別護理及醫事部門行政部門防治中心與委員會親民服務門診時間表就醫指南表單下載自費專區服務專線感謝函專區意見改善影音專區常見FAQ衛教廣場常用連結翻譯詞彙對照表遺留物品管理系統就醫經驗及滿意度調查訊息專區停診及快報桃醫榮耀最新消息媒體報導醫政訊息空床資訊個資保護專區政府公開資訊急診即時資訊線上服務網路掛號線上申辦線上諮詢活動報名意見交流熱門議題投票院長信箱徵才招標線上應徵招標公告員工專區員工專區醫療相關放射/檢驗報告字級:小中大:::訊息專區Togglenavigation停診及快報桃醫榮耀最新消息媒體報導醫政訊息空床資訊個資保護專區政府公開資訊急診即時資訊:::捷徑位置 : 首頁訊息專區媒體報導媒體報導內容標　　題罕見膽管囊腫達文西微創手術隔日下床張貼日期2020-06-23張貼單位本院內　　容自由時報記者陳恩惠╱桃園報導桃園市一名25歲男子這大半年來，右上腹部經常疼痛不已，到住家附近診所檢查，電腦斷層掃描懷疑是膽管囊腫，於是轉至衛生福利部桃園醫院外科門診，經核磁膽管攝影檢查，證實罹有罕見的膽管囊腫；在一般外科微創中心主任醫師童恆裕建議，同時在家人鼓勵下，男子接受需自費的達文西微創手術，術後第二天便可下床也快速恢復健康。

微創中心主任童恆裕說，膽管囊腫是種先天性罕見疾病，膽管上有不正常的擴大，形成囊狀病變，常常引致膽汁滯留及發炎，若是未治療，可引起膽囊或總膽管結石、膽囊炎、膽管炎、肝膿瘍或是肝硬化，正因為長期膽管炎及胰液逆流，會引起膽管上皮細胞增生，變性，最後導致膽囊癌或是膽管癌。

他進一步說明，膽管囊腫雖然是良性囊腫，卻常引發症狀甚至癌變，仍應積極治療，目前公認的治療方式是膽管囊腫切除合併總肝管空腸吻合手術，但手術步驟複雜，尤其肝管空腸吻合需要相當細心的縫合，以防狹窄或滲漏，所以得進行開腹手術。

不過，達文西手術系統具有3D高解析度，靈活及穏定的機械手臂，優秀的縫合能力，讓醫師可以在放大10倍下，子細的將肝管縫合於空腸上，因此膽管囊腫的治療可用微創手術的方式實施。

他說，男子接受達文西微創手術後，隔天就可下床活動並進食，7天後出院返家，摘除病人的心頭大患；達文西手術系統，讓醫師可用微創手術來治療複雜的腹部手術，如膽管重建、胰臟腫瘤切除等，讓手術更安全，病人恢復更快。

圖片說明部桃微創中心主任童恆裕利用達文西微創手術，治癒患者的膽管囊腫。

（記者陳恩惠翻攝）回瀏覽頁快速連結關閉政府資訊公開ENGLISH防疫專區徵才啟事流感專區線上申辦自費專區用藥查詢預約醫療服務衛教廣場醫藥轉介整合平台社區健康活動高階健檢專區病主法專區院長信箱關閉網站導覽今日桃醫醫院介紹優質團隊醫療科別護理及醫事部門行政部門防治中心與委員會親民服務門診時間表就醫指南表單下載自費專區服務專線感謝函專區意見改善影音專區常見FAQ衛教廣場常用連結翻譯詞彙對照表遺留物品管理系統就醫經驗及滿意度調查訊息專區停診及快報桃醫榮耀最新消息媒體報導醫政訊息空床資訊個資保護專區政府公開資訊急診即時資訊線上服務網路掛號線上申辦線上諮詢活動報名意見交流熱門議題投票院長信箱徵才招標線上應徵招標公告員工專區員工專區醫療相關放射/檢驗報告33004桃園市桃園區中山路1492號總機電話:(03)369-9721語音掛號:(03)3796960(03)3796870No.1492,ZhongshanRd.,TaoyuanDist.,TaoyuanCity330,Taiwan(R.O.C.)32748桃園市新屋區新屋里14鄰新福二路六號總機電話：(03)497-1989語音掛號：(03)4971209No.6,Xinfu2ndRd.,XinwuDist.,TaoyuanCity32748,Taiwan(R.O.C.)桃園醫院資訊室2013Tao-YuanGeneralHospital.Allrightsreserved建議最佳觀看解析度1024x768TOP

新竹馬偕醫院小兒外科主任杜奕成指出，人體結構中，總膽管先與胰管匯入共同管道後，再與十二指腸結合，「總膽管囊腫」就是膽管胰管再進入 ...自由電子報健康醫療健康首頁新聞現時批醫流專題名醫名人抗老養生塑身謠言終結站健保長照自由影音即時熱門政治社會生活國際地方蒐奇財經娛樂汽車時尚體育3C評論玩咖食譜健康地產專區服務自由電子報APP自由電子報粉絲團自由電子報Line熱門新訊即時熱門政治社會生活健康國際地方蒐奇影音財經娛樂汽車時尚體育3C評論玩咖食譜地產專區TAIPEITIMES求職爆Search限制級您即將進入之新聞內容需滿18歲方可瀏覽。

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台灣網站分級推廣基金會（TICRF）網站：http://www.ticrf.org.tw首頁>新聞現時批>即時新聞醫病》女嬰罹總膽管囊腫腹腔鏡手術切除併重建2018/03/2711:18核磁共振影像中，紅箭頭處為總膽管囊腫病灶，黃箭頭處為膽囊。

（圖由醫院提供）〔記者王駿杰／新竹報導〕新竹一名陳姓媽媽於37週剖腹生下女嬰，醫師進行新生胎兒腹部超音波篩檢時卻發現女嬰有總膽管囊腫（約1.6公分），已超過正常嬰幼兒膽道數倍大（約0.2-0.4公分），若未治療恐影響膽汁排放出現黃疸，甚至併發感染急性胰臟炎，所幸經新竹馬偕醫院小兒科醫師團隊施以腹腔鏡手術切除膽囊與囊腫，並進行肝管空腸吻合術，才讓女嬰恢復健康。

腹部超音波影像中，可見紅箭頭處，總膽管有腫大情形。

（圖由醫院提供）新竹馬偕醫院小兒外科主任杜奕成指出，人體結構中，總膽管先與胰管匯入共同管道後，再與十二指腸結合，「總膽管囊腫」就是膽管胰管再進入十二指腸前提早匯合，引起胰液逆流造成膽管發炎囊腫，是一種先天性的結構異常，若不治療，可能引起上皮細胞變性，有5至30％的膽道相關癌症罹病率。

總膽管囊腫初期症狀不明顯，待囊腫日漸腫大，則容易出現黃疸、右上腹腹痛或腫塊等症狀。

請繼續往下閱讀...杜奕成表示，總膽管囊腫切除併重建屬重大手術，傳統開腹術式雖有視野大、手部術感佳、縫合容易等優點，術後卻容易留下右上腹約6至12公分長的傷口，術後恢復較慢；而腹腔鏡手術傷口恢復快，病童術後腸道恢復蠕動的時間快，可以提早進時，傷口也較美觀。

杜奕成表示，腹腔鏡手術屬微創手術，較傳統手術困難且技術要求高，兒童身體器官比成人精細且脆弱，操作空間更受到極大限制，且總膽管囊腫病童往往因為病發膽管炎或胰臟炎，囊腫與周邊組織沾黏嚴重，需仔細剝離組織以免傷害到門靜脈及肝臟動脈。

杜奕成說，目前全台可常規執行小兒腹腔鏡總膽管囊腫切除及小腸膽道重建手術的醫院不多，且皆為醫學中心，新竹馬偕醫院式其中僅有的區域教學醫院等級，卻具備醫學中心能力的院所。

新竹馬偕近5年總膽管囊腫個案全數以腹腔鏡治癒，術後均未出現併發症，顯示其手術與經驗已達成熟極穩定的品質水準。

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總膽管囊腫又稱先天性膽總管擴張症，爲臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。

其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的一種 ...高國慶醫師資訊收集站線粒體PRP長壽蛋白端粒酶排毒水針刀41度C}粒線粒體MITOCELL醫療糾紛斡旋專家百合正義會.血液淨化.宣昶有骨科復健科，PRP，高壓氧慶生診所，廢血清除，螯合排毒針，悟覺妙天，國會政黨聯盟CPA、國會黨秘書長，中國和平統一，新永和醫院台灣基本法，祝由神醫，高御尊，DR.KAO，高御書，中華排毒養生協會，關節炎根治，輔助醫學，高國慶醫師，抗衰老能量，功能性醫學，IPPMETATRON自然醫學，3DMRA，IL-IRa氣刀水針刀，脊椎，41:C水針刀重金屬排毒療法>41度C幹細胞療法，中國健康產業協會，劍橋診所，自圓法師，岩盤浴，STEMLESSHIP，ARTHROPLAST3D，客製化無柄，人工髖關節，高御龍老師數理教室本部落格全為讀書日誌;[免責聲明]網站中提供介紹的所有資訊僅為達到傳播知識和交流訊息為目的，資料整理過程中考慮到人為疏忽，若資料不小心引用到著作權人資料時，請以書面或e-mail方式通知我們，我們會立即處理，網路轉貼資料.無商業色彩,若有侵權麻煩告知必定刪除謝謝。

日誌相簿影音好友名片201803122139總膽管囊腫(CholedochalCyst)普懷普生診所?人工智慧AI醇呼吸排毒粒線體總膽管囊腫(CholedochalCyst)【王秀伯臨床助理教授】關鍵字：囊腫總膽管囊腫又稱先天性膽總管擴張症，爲臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。

其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的一種先天性畸形。

此病由Vater及Ezler於1723年首次提出，1852年Douglas將該症命名爲膽總管囊腫(CholedochalCyst)。

1959年Alonso-lej等提出了Alonso-lej分類。

1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了第Ⅳ型，即Todani分類法。

<總膽管囊腫之Todani分類>總膽管囊腫多見於女性，10歲以下者占總數的三分之二以上。

亞洲人中的發病率明顯高於歐美白人。

總膽管囊腫大小不等，一般分爲四型：1.囊腫型(呈梭形、紡垂狀擴張)2.憩室形成型3.多發憩室型4.十二指腸壁內型(Choledochocele)病因仍未完全明瞭。

曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。

至60年代末Babbitt提出先天性膽管擴張症與胰膽管合流異常存在有密切關聯。

近年認爲其病因可能是由於多種因素引起的先天性畸形。

臨床分類被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。

Alonso-lej於1959年提出之分類法爲Ⅰ型：總膽管囊性擴張型Ⅱ型：總膽管憩室型Ⅲ型：總膽管末端囊性脫垂型Ⅰ型之總膽管囊性擴張型，整個總膽管均呈囊性擴張。

囊腫通常直徑爲6-18cm，可容300-500ml膽汁。

Ⅱ型之總膽管憩室型，較少見，僅占2-3.1%，在總膽管側壁有憩室樣囊腫擴張，囊腫以狹窄的基底或短蒂與總膽管側壁相連接，膽管的其餘部份則正常或有輕度擴張。

Ⅲ型之總膽管囊腫脫垂型罕見，僅占1.4%。

病變表現爲總膽管末端擴張並疝入十二指腸內，此型在臨床上有時被誤診爲十二指腸內息肉或十二指腸乳頭腫瘤。

 1975年日本戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎上增加了Ⅳ型：即多發性膽管擴張型，肝外膽管擴張同時合併有肝內膽管的擴張Ⅴ型：先天性的肝內膽管擴張Ⅰ型又分為三個亞型：Ⅰa型，總膽管囊性擴張，為常見類型Ⅱb型，節段性的總膽管囊性擴張，極少見Ⅰc型，總膽管梭狀擴張，為常見類型Ⅱ型，總膽管憩室型。

Ⅲ型，總膽管末端囊腫脫垂。

Ⅳ型，是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。

Ⅳa：肝外總膽管擴張同時合併肝內膽管擴張Ⅳb：肝外膽管的多發性擴張Ⅴ型，肝內膽管擴張。

但隨著對肝內膽管擴張瞭解的深入，目前多數認爲這是一獨立的病症(Caroli病)。

膽管擴張主要指總膽管的各種程度的擴張，同時也可以合併肝內膽管擴張。

先天性膽管擴張症常合併胰膽管合流異常。

在疾病的發生過程中膽管、胰臟、肝臟也常會出現各種病理改變。

病程早期、膽管內炎症不厲害時，膽管壁結構接近正常。

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