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1. 肢端肥大症

肢端肥大症(英語:Acromegaly)是肇因於人體的生長板關閉後生長激素(GH)仍過度分泌所引起的疾病。

最初的症狀通常是手部和足部腫大,前額、下巴和鼻子 ...肢端肥大症維基百科,自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。

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肢端肥大症患者的面部特徵包括面顴骨突出、前額凸起、下額較大,面部有菱有角。

症狀Enlargementofthehands,feet,forehead,jaw,andnose,thickerskin,deepeningofthevoice[1]併發症2型糖尿病、睡眠呼吸中止、高血壓[1]常見始發於中年[1]類型hyperpituitarism[*]肇因生長激素過量[1]診斷方法血液檢查、醫學影像[1]相似疾病或共病Pachydermoperiostosis(英語:Pachydermoperiostosis)[2]治療外科手術、藥物、放射線療法[1]藥物體抑素、生長激素受體拮抗劑[1]預後通常正常、若無治療預期壽命縮短10年[3]盛行率10萬人中6人[1]分類和外部資源醫學專科內分泌學ICD-10E22.0OMIM102200DiseasesDB114MedlinePlus000321eMedicine116366、1095619PatientUK(英語:PatientUK)肢端肥大症Orphanet963[編輯此條目的維基數據]肢端肥大症(英語:Acromegaly)是肇因於人體的生長板關閉後生長激素(GH)仍過度分泌所引起的疾病[1]。

最初的症狀通常是手部和足部腫大[1],前額、下巴和鼻子也可能會變大[1]。

其他症狀可能包括關節疼痛、皮膚增厚、聲音變低沉、頭痛以及視力變差[1]。

此症有可能併發第2型糖尿病、睡眠呼吸中止症以及高血壓[1]。

此類患者的腦下垂體會分泌出過量的生長激素[1],超過95%的病例是因為腦部生有良性腫瘤,稱為垂體腺瘤(英語:Pituitaryadenoma)[1]。

此症不是從上一代遺傳得來[1]。

除垂體腺瘤外,此症甚少肇因於身體其他部位發生的腫瘤[1]。

診斷時可先讓受測者喝下葡萄糖後測量生長激素的變化,或是直接測量受測者血液中的胰島素樣生長因子1[1],若有異常,可再就腦部進行醫學造影以尋找垂體處有無腺瘤[1]。

若生長激素分泌過量是自患者童年時期就已經開始,則會罹患巨人症[1]。

此症的治療選項包括手術切除腫瘤、藥物治療及放射線治療[1]。

手術通常是首選的治療方法,尤其在腫瘤尚小時就切除預後最佳[1]。

而對於已接受手術但未改善病情的患者,可嘗試服用體抑素或GH受體拮抗劑等藥物[1],放射線治療的療效則較手術或藥物緩慢[1]。

患者若未接受治療,平均餘命只有約10年;不過若能接受治療,則患者的預期壽命就會與常人無異[3]。

在美國,每10萬人中約有6人會罹患此症[1],最常於中年時確診[1]。

男女罹病的機率相同[4]。

法國外科醫生NicolasSaucerotte在1772年的記錄是第一次對此症所作的醫學描述[5][6]。

「Acromegaly」這個單字源自希臘語「ἄκρον」(akron)和「μέγα」(mega),意思分別為「極端」和「大」[1]。

目錄1病徵2檢查3原因4治療5參考文獻6外部連結病徵[編輯]唇、鼻增大聲音變得低沉四肢變粗牙齒之間的空隙增加外側視線模糊關節炎、腕隧道症候群脂溢性皮炎睡眠窒息症糖尿病視力障礙心律衰竭高血壓女性經期不穩,胸部縮小;男性陽痿檢查[編輯]測定血液內生長激素的含量核磁共振造影檢查原因[編輯]超過90%的患者是由於腦下垂體有腫瘤。

腫瘤不但會令患者頭痛、視力減弱,更可能影響其他荷爾蒙的生產。

有些患者是由於其他腺有腫瘤,而這些腺體又生產刺激生長激素生產的GHRH,因而有陰莖勃起。

治療[編輯]手術:移除腫瘤。

藥物:這些藥物同時減少生長激素生產和腫瘤的大小。

第一種藥物是溴隱亭,副作用包括嘔吐、鼻塞、站立時輕微頭痛,但它在部分病人上的效果較不彰顯。

第二種藥物是奧曲肽(善寧)和蘭瑞肽(索馬杜林)配合使用,但由於前者會影響胰臟功能,服者較易患上膽石症和糖尿病)。

放射治療:用於接受過其他手術後體內乃有腫瘤的病人。

參考文獻[編輯]^1.001.



2. 肢端肥大症35歲熟男長高又長大

35歲的謝先生,當完兵後又長高3公分,原本滿開心的,但兩年前猛冒青春痘,且心跳加快,一連串不適症狀出籠,最近到醫院檢查才被診斷罹患肢端肥大症,手術 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English  新聞即時通首頁>罕病圖書館>新聞即時通罕見疾病-肢端肥大症35歲熟男長高又長大【中國時報/2011-12-29/吳敏菁/彰化報導】  「奇怪,這把年紀還長青春痘,雙腳也愈來愈大,難道還在青春發育?」35歲的謝先生,當完兵後又長高3公分,原本滿開心的,但兩年前猛冒青春痘,且心跳加快,一連串不適症狀出籠,最近到醫院檢查才被診斷罹患肢端肥大症,手術後恢復良好。

  彰基神經外科醫師陳建民指出,肢端肥大症又稱「巨人症」,為鼻腔上方的腦下垂體長腫瘤,導致生長激素過度分泌。

青少年發病,可能成長「高過頭」,成年發病會也造成外觀改變,各器官不正常長大,導致心血管疾病等。

台灣約有800名病患,每年增加60名新病例。

  謝先生說,不知不覺間容貌改變,多年不見友人都驚呼「你變好多!」攬鏡自照,才發覺嘴唇變厚、顴骨變大,還莫名奇妙長了滿臉青春痘。

他先是看皮膚科,被誤診「油脂分泌太旺盛」,反覆抹藥膏之際,又驚覺雙腳愈來愈大,本來穿27.5號鞋子,短短半年增大一號,連帶心跳加快、心情躁鬱,又去求診,再次被誤判甲狀腺亢進,後來到彰基內分泌科就醫,進行腦部核磁共振檢查,才找出真正病灶。

  陳建民醫師指出,肢端肥大症是種罕見先天疾病,不容易辨別,目前最有效治療方法就是由鼻腔內經蝶竇內視鏡手術,能完全移除腫瘤,術後不需用藥,一般小型腫瘤切除後的治癒率約為7至9成、大型腫瘤約4至6成。

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3. 別以為快速長高是好事,可能是你腦裡的「小豌豆」出狀況了 ...

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後來親友發現他的症狀很像是肢端肥大症,才趕緊去醫院進行檢查,發現原來是因為他的腦裡長了個約棒球大小的7公分腦下垂體瘤,刺激生長激素分泌過量,才引發肢端肥大的外型變化與快速長高。

後來跨海來台,到花蓮慈濟醫院開刀切除腦下垂體瘤,再經過30次的放射線治療,才讓超標的生長激素降回標準值。

讓郭明陽得到所謂「巨人症」的腦下垂體瘤,就是腦下垂體所生長出來的良性瘤,在談腦下垂體瘤之前,先來了解一下腦下垂體是個什麼東西。

腦下垂體是人體的分泌中區 腦下垂體就像是一顆豌豆狀的腺體,位於人體的大腦底部「蝶鞍」的裡面。

垂體可產生多種激素,每種激素都可影響人體的某個特殊部位,等於是具有調控大多數其他內分泌腺的功能,所以稱為「分泌中樞」。

腦下垂體可以產生的激素包括生長激素可促進生長發育,促進蛋白質合成及骨骼生長;催乳素可以促進乳房發育成熟和乳汁分泌;促性腺激素可以控制性腺,促進性腺的生長發育,調節性激素的合成和分泌等;濾泡刺激素可以促進男子睪丸產生精子,女子卵巢生產卵子;黃體生長激素可以促進男子睪丸製造睪丸酮,女子卵巢製造雌激素、孕激素,幫助排卵;催產素可以促進子宮收縮,有助於分娩。

腦下垂體腫瘤是什麼,會產生什麼症狀?腦下垂體瘤是一種從垂體前葉和後葉及顱咽管上皮殘餘細胞所發生的腺瘤,幾乎都是良性的,前面所說的蝶鞍可以保護腦下垂體,但僅為腦下垂體留下很小的擴展空間,所以只要長出腺瘤,就可能會壓迫到垂體本身,甚至是週邊的神經。

所以,許多與腦部神經組織有關的病症都可能和腦下垂體腫瘤有關。

例如頭痛、巨人症、月亮臉、肢端肥大、無懷孕泌乳、不孕症、月經不規則、性功能低下、頑固的高血壓糖尿病、精神不濟、疲憊不堪、尿崩症、視野缺損、突然發生的失明等,都可能和腦下垂體腫瘤有關。

近年來,腦下垂體瘤的發病率有增高趨勢,僅次於膠質細胞瘤和腦膜瘤,居顱內腫瘤第3位,約占中樞神經系統腫瘤的10-15%。

據流行病學臨床調查顯示,在任何年齡段都可能發生腦下垂體瘤,而在30到40歲,以及60到70歲則是兩個明顯的發病高峰。

而就性別來看,女性(尤其是停經前的女性)發病率明顯高於男性。

腦下垂體瘤需要動手術嗎摘除嗎?該如何治療? 有相當高比例的良性腦下垂體瘤是沒有臨床症狀,或是症狀並不明顯,如果是直徑小於1公分的無功能性垂體瘤,沒有壓迫到周邊神經組織,也可以不必急著進行手術摘除,可以透過定期MRI檢查來觀察發展狀況,如果沒有長大的跡象,就不必進行手術,但如果是直徑大於1公分,或者是已經壓迫到周邊神經組織,造成前文所說的各種症狀,就必須進行手術摘除。

過去進行腦下垂體瘤的手術都都需要開顱,或是掀開嘴唇再由鼻竇進入,由於現在的內視鏡設備越來越精良,生物製劑科技也越來越能有效止血,所以經鼻穿越蝶竇的內視鏡腫瘤取除手術已經越來越普及,可以處理絕大多數的腦下垂體腫瘤。

而病人在這種微創的處理方式下,傷害能夠盡量降低,而且術後的疼痛也會減輕。

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