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1. 蠶豆症
蠶豆症是一種相當普遍的遺傳性酵素G6PD缺乏症，全球約有4億人患有這種疾病， ... 蠶豆症是性聯遺傳的基因缺陷疾病，屬於隱性基因，位於第23對染色體的X染色體上。
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✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/蠶豆症疾病蠶豆症審稿：臺北榮民總醫院兒童部遺傳科王亭皓總醫師疾病基本資料英文名稱：G6PDDeficiency、Favism就診科別：小兒科、基因醫學部、新陳代謝科身體部位：全身蠶豆症是一種相當普遍的遺傳性酵素G6PD缺乏症，全球約有4億人患有這種疾病，其中以非洲、中東、地中海各國、太平洋各群島和東南亞等地盛行率較高。
蠶豆症因患者應避免食用蠶豆、接觸樟腦丸等氧化性化學物質而得名。
基本上，若能避免接觸此類化學物質，蠶豆症並不會影響患者正常生活。
此外，G6PD的缺乏也會引發黃疸，根據統計，有高達1/3的新生兒黃疸起因於蠶豆症。
疾病原因蠶豆症是性聯遺傳的基因缺陷疾病，屬於隱性基因，位於第23對染色體的X染色體上。
因為男性第23對染色體中僅有一個X染色體，因此患病機率較有兩個X染色體的女性來的高。
蠶豆症患者天生缺乏「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase,G6PD）」，造成血液中葡萄糖代謝異常，並降低用以保護血球細胞的抗氧化物質合成。
因此一旦接觸到氧化性物質或食用氧化性藥物、食物，會導致紅血球破裂，發生急性溶血性貧血。
症狀無明顯症狀．不慎接觸到氧化性物質時可能出現以下症狀：疲累、黃疸、茶色尿（可樂尿）、食慾降低、臉色蒼黃、昏迷、心跳加速。
併發症呼吸窘迫心臟衰竭好發族群由於蠶豆症屬於性聯遺傳，故發生率男大於女，且家族有蠶豆症病史者，較容易發病，據統計，台灣的客家族群中男性發生率高達10%。
診斷透過抽血檢查血液中的G6PD酵素活性，可以判斷患者是否患有蠶豆症。
國內的新生兒篩檢也已將蠶豆症納入篩檢的21項先天性代謝異常疾病之中。
世界衛生組織依照G6PD的酵素活性和缺乏程度分為5個類型。
第一型為非血球型溶血性貧血；第二型G6PD酵素缺乏程度最為嚴重，且酵素活性低於10%；第三型酵素活性為正常值的10-60%；第四、五級的酵素活性逐漸遞增，患者較無明顯症狀。
治療目前並無蠶豆症的有效治療方式，僅能透過避免接觸誘發原的方式來避免症狀發生。
若不慎引發症狀時，應盡速就醫，且就醫時應攜帶「G6PD缺乏症備忘卡」。
對於蠶豆症引起的新生兒黃疸狀況，可以施以照光治療或甚至換血，治療後黃疸的情形可以復原，且不會留下後遺症。
預防蠶豆症患者應避免食用或接觸的氧化性化學物質，列舉如下：蠶豆及其製品樟腦丸（萘丸）紫藥水（龍膽紫）含苯、甲基藍的染劑中藥材：黃連、牛黃、冰片、蠟梅花、金銀花、珍珠末…等西藥：阿斯匹靈、磺胺藥、抗瘧疾藥物、部份解熱止痛劑、水楊酸、部分抗感染藥物…等新陳代謝・內分泌常見疾病糖尿病甲狀腺機能低下甲狀腺毒性週期性麻痺甲狀腺風暴亞急性甲狀腺炎紅斑性狼瘡第1型糖尿病甲狀腺機能亢進庫欣氏症蠶豆症肢端肥大症亞臨床甲狀腺低能症橋本氏甲狀腺炎甲狀腺結節相關文章蠶豆症殺手環保署宣布全國4.6萬間公廁禁用萘丸蠶豆症殺手公共場所擬限用合成樟腦丸穀胱甘胺酸是什麼？我們真的需要補充穀胱甘胺酸嗎？新生兒篩檢把握出生48小時罕病篩檢／延遲篩檢新生兒劇增...錯過出生黃金期傷害不可逆影／國健署新生兒篩檢今起加碼到21項出生3天膽紅素飆高變「黃寶寶」新生兒急換血救命老牌純蒜酥摻假消費者險休克小心薄荷醇！嬰兒腹痛別塗涼涼藥膏最新文章more癌症別上身！藝人徐乃麟為了「這件事」明將親赴三總北市加開五大BNT接種站華山文創、中正紀念堂入列雙北第二劑莫德納半小時秒殺僅剩金澎、嘉義可預約獨／中央地方衝接種量北市醫護快被逼瘋「人力掏空大半」大家都在看more第12輪誰能打疫苗？預約平台即起至20日中午開放查詢很複雜！第12輪疫苗開放全年齡分流預約、施打時程一次看懂搜救高雄城中城消防員見揪心一幕「死者神情驚懼背靠門」看iPhone13Pro螢幕頭超暈苦主們慘哀：眼窩、頭全在痛疾病百科more糖尿病新冠肺炎腹膜癌肺栓塞視網膜剝離足底筋膜炎粉瘤陰道炎勃起功能障礙肝斑我要投稿內容提供合作、相關採訪活動，或是投稿邀約，歡迎來信：作者登入E-mail訂閱電子報udn健康報e報好心肝．好健康馬上訂閱本站內容僅供參考，一切診斷與治療請遵從醫生指導
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2. 新冠疫苗第九類對象高風險疾病定義要看健保主診斷碼
中央流行疫情指揮中心今天(9日)宣布，開放新冠肺炎疫苗公費接種對象第九和第十類民眾，可上網登記接種意願，其中第九類對象包含健保重大傷病和罕見 ...中國廣播公司全球資訊網請選擇中廣新聞網中廣流行網中廣音樂網中廣鄉親網Igo531中廣培訓營速報龍華科大「iCARE心教養青年育成」推展品格教育成果豐碩蔡依林也被出征！ 轉發「這篇貼文」挨轟台獨份子超級變異株來了 英國強烈警告「什麼疫苗都沒效」你一定摸過！醫曝「內用最危險的地方」恐成防疫死角東奧／要戴資穎打下屆奧運挨轟 網友KUSO挺戴遐齡進奧運雲端上的小學校長退休 高理忠下一步為農民打拚移工餐廳未設隔板梅花座 違反防疫規定移送裁處世外桃源！搭船遊石門水庫 藍色公路美景曝官網首頁>中廣新聞網NewsRadio>生活新冠疫苗第九類對象 高風險疾病定義要看健保主診斷碼2021/07/0918:55報導小中大字級大小：中央流行疫情指揮中心今天(9日)宣布，開放新冠肺炎疫苗公費接種對象第九和第十類民眾，可上網登記接種意願，其中第九類對象包含健保重大傷病和罕見疾病患者，以及19到64歲具有容易導致嚴重疾病的高風險疾病者，部分慢性病病患對於高風險疾病的定義有疑問，不確定是否符合資格。
中央流行疫情指揮中心指揮官陳時中今天表示，有導致嚴重疾病的高風險狀態，不等於已經有高風險疾病。
指揮中心對高風險疾病定義，是去年元旦起到今年5月31日就醫紀錄中，健保的主診斷代碼有指揮中心所公布的高風險疾病代碼，就符合第九類資格。
如果資格不合，不等於沒有機會打到疫苗，政府未來會照年齡層陸續開放接種。
高風險疾病定義，詳情請見疾病管制署網頁https://reurl.cc/R02Qx6（圖：中央流行疫情指揮中心提供）點閱：78,013次恢復看診有望 屏縣府已收到枋寮醫院恢復營運計劃書影／陳時中稱「他們染疫我會睡不著」 鄉民炸鍋了收聽頻道AM648AM882AM1413AM720AM1350AM1296AM864AM630AM819AM855AM1116台北新竹苗栗台中嘉義台南高雄宜蘭台東花蓮玉里桃園埔里彰化雲林屏東南投時間：10:07~11:00／節目：中廣論壇(二) 線上收聽 節目表搜尋點閱排名1你登記了沒？第二劑莫德納「4類點閱：23,788次2少校延役遭拒！總統府前下跪 空點閱：13,560次3「1千換5千！」政院敲定振興五點閱：6,382次4連7天本土零確診破功 台中后里點閱：6,255次5東奧／完美落地！李智凱鞍馬奪銀點閱：4,284次6打了AZ疫苗！台中24歲工程師點閱：3,076次7還「馬維拉」公道 趙少康曝國訓點閱：3,046次8王思佳生了！母女首張合照太美麗點閱：2,907次9警方證實大陸男神涉及強姦罪 吳點閱：2,840次10首支「完全授權」新冠疫苗可望出點閱：2,777次本網站內容屬於中國廣播公司全球資訊網所有，非經允許，不得轉載AllRightsReserved.台北市中山區松江路375號廣告業務聯絡客服信箱關於中廣TEL：886-2-25019688BroadcastingCorporationofChinaNo.375,SongJiangRd.,Taipei,Taiwan,R.O.C.DesignbyNEWMEDIAMAX
中央流行疫情指揮中心指揮官陳時中今天表示，有導致嚴重疾病的高風險狀態，不等於已經有高風險疾病。
指揮中心對高風險疾病定義，是去年元旦起到今年5月31日就醫紀錄中，健保的主診斷代碼有指揮中心所公布的高風險疾病代碼，就符合第九類資格。
如果資格不合，不等於沒有機會打到疫苗，政府未來會照年齡層陸續開放接種。
高風險疾病定義，詳情請見疾病管制署網頁https://reurl.cc/R02Qx6（圖：中央流行疫情指揮中心提供）點閱：78,013次恢復看診有望 屏縣府已收到枋寮醫院恢復營運計劃書影／陳時中稱「他們染疫我會睡不著」 鄉民炸鍋了收聽頻道AM648AM882AM1413AM720AM1350AM1296AM864AM630AM819AM855AM1116台北新竹苗栗台中嘉義台南高雄宜蘭台東花蓮玉里桃園埔里彰化雲林屏東南投時間：10:07~11:00／節目：中廣論壇(二) 線上收聽 節目表搜尋點閱排名1你登記了沒？第二劑莫德納「4類點閱：23,788次2少校延役遭拒！總統府前下跪 空點閱：13,560次3「1千換5千！」政院敲定振興五點閱：6,382次4連7天本土零確診破功 台中后里點閱：6,255次5東奧／完美落地！李智凱鞍馬奪銀點閱：4,284次6打了AZ疫苗！台中24歲工程師點閱：3,076次7還「馬維拉」公道 趙少康曝國訓點閱：3,046次8王思佳生了！母女首張合照太美麗點閱：2,907次9警方證實大陸男神涉及強姦罪 吳點閱：2,840次10首支「完全授權」新冠疫苗可望出點閱：2,777次本網站內容屬於中國廣播公司全球資訊網所有，非經允許，不得轉載AllRightsReserved.台北市中山區松江路375號廣告業務聯絡客服信箱關於中廣TEL：886-2-25019688BroadcastingCorporationofChinaNo.375,SongJiangRd.,Taipei,Taiwan,R.O.C.DesignbyNEWMEDIAMAX
3. 什麼是蠶豆症（ G-6-PD缺乏症）
生育保健/什麼是蠶豆症（G-6-PD缺乏症）？回首頁 G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏症」，俗稱為「蠶豆症」，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病。
為何會患有蠶豆症？因控治合成G-6-PD的基因，位於X染色體上，而人類體內的染色體，有一半來自父親，一半來自母親，故嬰兒若由父親得一X染色體，由母親處亦得一X染色體，即為女性（XX），若由父親得一Y染色體，由母親得一X染色體，則為男性（XY）。
由於形成此症的異常基因是位於X染色體上，因此女性若帶一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體即會彌補此缺陷，故不易發病，或症狀較輕微。
至於男性，因只有一個X染色體，因此只要獲得一個異常的X染色體即會得病。
G-6-PD缺乏症主要是影響身體的那一部份？葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂（即G-6-PD）是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物，患此症的人，因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。
罹患G-6-PD缺乏症是否會影響生長發育？罹患此症的小孩若平日即隨時注意避免各類易引起溶血的物質，或在發生溶血時，施以合適的治療，就不會有任何後遺症，亦不會影響身高，體重及智能等各方面的發展。
所以此症雖為一種遺傳性疾病，但只要平日多加注意，則小孩亦可完全正常的長大。
G-6-PD缺乏症能醫得好嗎？由於這種先天代謝的疾病是染色體基因異常，致紅血球內葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏所致至今還無法使用藥物治療。
G-6-PD缺乏症以何種方式遺傳？若母親為帶因者父親正常，則第二代的男孩中，有一半的機率完全正常，另一半的機率患有此症，女孩有一半的機率完全正常，另一半的機率為帶因者，每一個小孩自己的罹病或帶因的機率都是獨立的。
因G-6-PD缺乏症產生的病變部份是小孩本身基因點的突變，並不完全是經由遺傳途徑，因此有可能父母親都正常，而只有小孩患蠶豆症（G-6-PD缺乏症）。
G-6-PD缺乏症的下一代，是否還會繼續遺傳下去？男性患孩若與正常女孩結婚，則其下一代的男孩均正常，女孩則均為帶因者。
女性帶因者，若與正常男性結婚，則下一代的男孩，有一半基率罹病，女孩則有一半基率帶因。
G-6-PD缺乏症患者日常生活應注意事項？ 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。
避免吃蠶豆或蠶豆製品。
衣櫥廁所不可放臭丸。
不要使用龍膽紫（紫藥水）。
假若發現有黃疸或臉色蒼白或尿液呈暗紅色或茶色現象，速帶往醫院診治。
看病時，應主動告訴醫護人員小孩患有此症，並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。
G-6-PD缺乏症發病時會出現那些症狀？當某些特定的氧化物質侵入身體後若紅血球被破壞，即會產生溶血現象，此時患者會出現臉色蒼黃，疲累，食慾差，黃疸（眼白皮膚均變黃），茶色尿。
嚴重時，可能會昏迷，甚至有生命危險。
患此症的小孩在新生兒期比正常新生兒易出現較嚴重的新生兒黃疸症。
如果溶血嚴重，患者需接受那些治療？若是新生兒黃疸程度不高，照光治療即可，黃疸嚴重或兒童的急性溶血，必要時醫師會採取輸血或換血，若及早發現且治療得當，則可在2-3天內即恢復健康，急性溶血性貧血早期治療很少有後遺症。
當小孩出現症狀時，該怎麼辦？此時您要儘快帶小孩至急診處，如果您確知寶寶患有蠶豆症時記得要告訴診察的醫護人員，同時最好能隨身攜帶G-6-PD缺乏症備忘卡，如此將有助於迅速而正確的診斷與治療。
為何會患有蠶豆症？因控治合成G-6-PD的基因，位於X染色體上，而人類體內的染色體，有一半來自父親，一半來自母親，故嬰兒若由父親得一X染色體，由母親處亦得一X染色體，即為女性（XX），若由父親得一Y染色體，由母親得一X染色體，則為男性（XY）。
由於形成此症的異常基因是位於X染色體上，因此女性若帶一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體即會彌補此缺陷，故不易發病，或症狀較輕微。
至於男性，因只有一個X染色體，因此只要獲得一個異常的X染色體即會得病。
G-6-PD缺乏症主要是影響身體的那一部份？葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂（即G-6-PD）是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物，患此症的人，因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而發生溶血，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。
罹患G-6-PD缺乏症是否會影響生長發育？罹患此症的小孩若平日即隨時注意避免各類易引起溶血的物質，或在發生溶血時，施以合適的治療，就不會有任何後遺症，亦不會影響身高，體重及智能等各方面的發展。
所以此症雖為一種遺傳性疾病，但只要平日多加注意，則小孩亦可完全正常的長大。
G-6-PD缺乏症能醫得好嗎？由於這種先天代謝的疾病是染色體基因異常，致紅血球內葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏所致至今還無法使用藥物治療。
G-6-PD缺乏症以何種方式遺傳？若母親為帶因者父親正常，則第二代的男孩中，有一半的機率完全正常，另一半的機率患有此症，女孩有一半的機率完全正常，另一半的機率為帶因者，每一個小孩自己的罹病或帶因的機率都是獨立的。
因G-6-PD缺乏症產生的病變部份是小孩本身基因點的突變，並不完全是經由遺傳途徑，因此有可能父母親都正常，而只有小孩患蠶豆症（G-6-PD缺乏症）。
G-6-PD缺乏症的下一代，是否還會繼續遺傳下去？男性患孩若與正常女孩結婚，則其下一代的男孩均正常，女孩則均為帶因者。
女性帶因者，若與正常男性結婚，則下一代的男孩，有一半基率罹病，女孩則有一半基率帶因。
G-6-PD缺乏症患者日常生活應注意事項？ 不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方。
避免吃蠶豆或蠶豆製品。
衣櫥廁所不可放臭丸。
不要使用龍膽紫（紫藥水）。
假若發現有黃疸或臉色蒼白或尿液呈暗紅色或茶色現象，速帶往醫院診治。
看病時，應主動告訴醫護人員小孩患有此症，並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。
G-6-PD缺乏症發病時會出現那些症狀？當某些特定的氧化物質侵入身體後若紅血球被破壞，即會產生溶血現象，此時患者會出現臉色蒼黃，疲累，食慾差，黃疸（眼白皮膚均變黃），茶色尿。
嚴重時，可能會昏迷，甚至有生命危險。
患此症的小孩在新生兒期比正常新生兒易出現較嚴重的新生兒黃疸症。
如果溶血嚴重，患者需接受那些治療？若是新生兒黃疸程度不高，照光治療即可，黃疸嚴重或兒童的急性溶血，必要時醫師會採取輸血或換血，若及早發現且治療得當，則可在2-3天內即恢復健康，急性溶血性貧血早期治療很少有後遺症。
當小孩出現症狀時，該怎麼辦？此時您要儘快帶小孩至急診處，如果您確知寶寶患有蠶豆症時記得要告訴診察的醫護人員，同時最好能隨身攜帶G-6-PD缺乏症備忘卡，如此將有助於迅速而正確的診斷與治療。