蠶豆症 | 蠶豆症第九類
蠶豆症是一種相當普遍的遺傳性酵素G6PD缺乏症，全球約有4億人患有這種疾病， ... 蠶豆症是性聯遺傳的基因缺陷疾病，屬於隱性基因，位於第23對染色體的X染色體上。
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✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/蠶豆症疾病蠶豆症審稿：臺北榮民總醫院兒童部遺傳科王亭皓總醫師疾病基本資料英文名稱：G6PDDeficiency、Favism就診科別：小兒科、基因醫學部、新陳代謝科身體部位：全身蠶豆症是一種相當普遍的遺傳性酵素G6PD缺乏症，全球約有4億人患有這種疾病，其中以非洲、中東、地中海各國、太平洋各群島和東南亞等地盛行率較高。
蠶豆症因患者應避免食用蠶豆、接觸樟腦丸等氧化性化學物質而得名。
基本上，若能避免接觸此類化學物質，蠶豆症並不會影響患者正常生活。
此外，G6PD的缺乏也會引發黃疸，根據統計，有高達1/3的新生兒黃疸起因於蠶豆症。
疾病原因蠶豆症是性聯遺傳的基因缺陷疾病，屬於隱性基因，位於第23對染色體的X染色體上。
因為男性第23對染色體中僅有一個X染色體，因此患病機率較有兩個X染色體的女性來的高。
蠶豆症患者天生缺乏「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase,G6PD）」，造成血液中葡萄糖代謝異常，並降低用以保護血球細胞的抗氧化物質合成。
因此一旦接觸到氧化性物質或食用氧化性藥物、食物，會導致紅血球破裂，發生急性溶血性貧血。
症狀無明顯症狀．不慎接觸到氧化性物質時可能出現以下症狀：疲累、黃疸、茶色尿（可樂尿）、食慾降低、臉色蒼黃、昏迷、心跳加速。
併發症呼吸窘迫心臟衰竭好發族群由於蠶豆症屬於性聯遺傳，故發生率男大於女，且家族有蠶豆症病史者，較容易發病，據統計，台灣的客家族群中男性發生率高達10%。
診斷透過抽血檢查血液中的G6PD酵素活性，可以判斷患者是否患有蠶豆症。
國內的新生兒篩檢也已將蠶豆症納入篩檢的21項先天性代謝異常疾病之中。
世界衛生組織依照G6PD的酵素活性和缺乏程度分為5個類型。
第一型為非血球型溶血性貧血；第二型G6PD酵素缺乏程度最為嚴重，且酵素活性低於10%；第三型酵素活性為正常值的10-60%；第四、五級的酵素活性逐漸遞增，患者較無明顯症狀。
治療目前並無蠶豆症的有效治療方式，僅能透過避免接觸誘發原的方式來避免症狀發生。
若不慎引發症狀時，應盡速就醫，且就醫時應攜帶「G6PD缺乏症備忘卡」。
對於蠶豆症引起的新生兒黃疸狀況，可以施以照光治療或甚至換血，治療後黃疸的情形可以復原，且不會留下後遺症。
預防蠶豆症患者應避免食用或接觸的氧化性化學物質，列舉如下：蠶豆及其製品樟腦丸（萘丸）紫藥水（龍膽紫）含苯、甲基藍的染劑中藥材：黃連、牛黃、冰片、蠟梅花、金銀花、珍珠末…等西藥：阿斯匹靈、磺胺藥、抗瘧疾藥物、部份解熱止痛劑、水楊酸、部分抗感染藥物…等新陳代謝・內分泌常見疾病糖尿病甲狀腺機能低下甲狀腺毒性週期性麻痺甲狀腺風暴亞急性甲狀腺炎紅斑性狼瘡第1型糖尿病甲狀腺機能亢進庫欣氏症蠶豆症肢端肥大症亞臨床甲狀腺低能症橋本氏甲狀腺炎甲狀腺結節相關文章蠶豆症殺手環保署宣布全國4.6萬間公廁禁用萘丸蠶豆症殺手公共場所擬限用合成樟腦丸穀胱甘胺酸是什麼？我們真的需要補充穀胱甘胺酸嗎？新生兒篩檢把握出生48小時罕病篩檢／延遲篩檢新生兒劇增...錯過出生黃金期傷害不可逆影／國健署新生兒篩檢今起加碼到21項出生3天膽紅素飆高變「黃寶寶」新生兒急換血救命老牌純蒜酥摻假消費者險休克小心薄荷醇！嬰兒腹痛別塗涼涼藥膏最新文章more癌症別上身！藝人徐乃麟為了「這件事」明將親赴三總北市加開五大BNT接種站華山文創、中正紀念堂入列雙北第二劑莫德納半小時秒殺僅剩金澎、嘉義可預約獨／中央地方衝接種量北市醫護快被逼瘋「人力掏空大半」大家都在看more第12輪誰能打疫苗？預約平台即起至20日中午開放查詢很複雜！第12輪疫苗開放全年齡分流預約、施打時程一次看懂搜救高雄城中城消防員見揪心一幕「死者神情驚懼背靠門」看iPhone13Pro螢幕頭超暈苦主們慘哀：眼窩、頭全在痛疾病百科more糖尿病新冠肺炎腹膜癌肺栓塞視網膜剝離足底筋膜炎粉瘤陰道炎勃起功能障礙肝斑我要投稿內容提供合作、相關採訪活動，或是投稿邀約，歡迎來信：作者登入E-mail訂閱電子報udn健康報e報好心肝．好健康馬上訂閱本站內容僅供參考，一切診斷與治療請遵從醫生指導
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蠶豆症因患者應避免食用蠶豆、接觸樟腦丸等氧化性化學物質而得名。
基本上，若能避免接觸此類化學物質，蠶豆症並不會影響患者正常生活。
此外，G6PD的缺乏也會引發黃疸，根據統計，有高達1/3的新生兒黃疸起因於蠶豆症。
疾病原因蠶豆症是性聯遺傳的基因缺陷疾病，屬於隱性基因，位於第23對染色體的X染色體上。
因為男性第23對染色體中僅有一個X染色體，因此患病機率較有兩個X染色體的女性來的高。
蠶豆症患者天生缺乏「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶（Glucose-6-PhosphateDehydrogenase,G6PD）」，造成血液中葡萄糖代謝異常，並降低用以保護血球細胞的抗氧化物質合成。
因此一旦接觸到氧化性物質或食用氧化性藥物、食物，會導致紅血球破裂，發生急性溶血性貧血。
症狀無明顯症狀．不慎接觸到氧化性物質時可能出現以下症狀：疲累、黃疸、茶色尿（可樂尿）、食慾降低、臉色蒼黃、昏迷、心跳加速。
併發症呼吸窘迫心臟衰竭好發族群由於蠶豆症屬於性聯遺傳，故發生率男大於女，且家族有蠶豆症病史者，較容易發病，據統計，台灣的客家族群中男性發生率高達10%。
診斷透過抽血檢查血液中的G6PD酵素活性，可以判斷患者是否患有蠶豆症。
國內的新生兒篩檢也已將蠶豆症納入篩檢的21項先天性代謝異常疾病之中。
世界衛生組織依照G6PD的酵素活性和缺乏程度分為5個類型。
第一型為非血球型溶血性貧血；第二型G6PD酵素缺乏程度最為嚴重，且酵素活性低於10%；第三型酵素活性為正常值的10-60%；第四、五級的酵素活性逐漸遞增，患者較無明顯症狀。
治療目前並無蠶豆症的有效治療方式，僅能透過避免接觸誘發原的方式來避免症狀發生。
若不慎引發症狀時，應盡速就醫，且就醫時應攜帶「G6PD缺乏症備忘卡」。
對於蠶豆症引起的新生兒黃疸狀況，可以施以照光治療或甚至換血，治療後黃疸的情形可以復原，且不會留下後遺症。
預防蠶豆症患者應避免食用或接觸的氧化性化學物質，列舉如下：蠶豆及其製品樟腦丸（萘丸）紫藥水（龍膽紫）含苯、甲基藍的染劑中藥材：黃連、牛黃、冰片、蠟梅花、金銀花、珍珠末…等西藥：阿斯匹靈、磺胺藥、抗瘧疾藥物、部份解熱止痛劑、水楊酸、部分抗感染藥物…等新陳代謝・內分泌常見疾病糖尿病甲狀腺機能低下甲狀腺毒性週期性麻痺甲狀腺風暴亞急性甲狀腺炎紅斑性狼瘡第1型糖尿病甲狀腺機能亢進庫欣氏症蠶豆症肢端肥大症亞臨床甲狀腺低能症橋本氏甲狀腺炎甲狀腺結節相關文章蠶豆症殺手環保署宣布全國4.6萬間公廁禁用萘丸蠶豆症殺手公共場所擬限用合成樟腦丸穀胱甘胺酸是什麼？我們真的需要補充穀胱甘胺酸嗎？新生兒篩檢把握出生48小時罕病篩檢／延遲篩檢新生兒劇增...錯過出生黃金期傷害不可逆影／國健署新生兒篩檢今起加碼到21項出生3天膽紅素飆高變「黃寶寶」新生兒急換血救命老牌純蒜酥摻假消費者險休克小心薄荷醇！嬰兒腹痛別塗涼涼藥膏最新文章more癌症別上身！藝人徐乃麟為了「這件事」明將親赴三總北市加開五大BNT接種站華山文創、中正紀念堂入列雙北第二劑莫德納半小時秒殺僅剩金澎、嘉義可預約獨／中央地方衝接種量北市醫護快被逼瘋「人力掏空大半」大家都在看more第12輪誰能打疫苗？預約平台即起至20日中午開放查詢很複雜！第12輪疫苗開放全年齡分流預約、施打時程一次看懂搜救高雄城中城消防員見揪心一幕「死者神情驚懼背靠門」看iPhone13Pro螢幕頭超暈苦主們慘哀：眼窩、頭全在痛疾病百科more糖尿病新冠肺炎腹膜癌肺栓塞視網膜剝離足底筋膜炎粉瘤陰道炎勃起功能障礙肝斑我要投稿內容提供合作、相關採訪活動，或是投稿邀約，歡迎來信：作者登入E-mail訂閱電子報udn健康報e報好心肝．好健康馬上訂閱本站內容僅供參考，一切診斷與治療請遵從醫生指導