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1. 【頭孢曲松治療路易氏體失智症】榮獲台灣專利-中山 ...

彰化秀傳醫院神經科主任邱百誼醫師指出: 路易氏體失智症、阿茲海默氏症及巴金森氏雖然具有相似的症狀及病理特徵,但是這三項疾病的治療用藥及患者對藥物的 ...【專家專訪】"頭孢曲松治療路易氏體失智症"研究榮獲台灣專利         中山醫學大學何應瑞教授   路易士體失智症(dementiawithLewybodies),相當普遍,但是一般民眾對它卻很陌生。

這是一種神經退化性疾病,其盛行率位居所有失智症的第二位,僅次於阿茲海默氏症。

著名的電影演員羅威廉斯晚年不堪這項疾病之苦,選擇結束生命,令人不勝唏噓。

中山醫學大學何應瑞教授的研發團隊證實「頭孢曲松」(ceftriaxone)可以治療路易士體失智症,近期榮獲台灣專利,為失智症的治療增添契機。

    隨著人口結構老化,失智症患者人數越來越多。

台灣失智症協會理事長賴德仁教授指出:2016年台灣失智症總人口已逾26萬人,預計到2041年時可能多達67萬人,亦即平均每100人就會有3人罹患失智症。

國際失智症協會於全球失智症報告中指出,2015年全球失智症社會經濟總成本大約為8,180億美元,預估2018年會增加至1兆美元。

在臺灣每年每位失智症患者所需花費的照護成本超過96萬元,對患者的家庭、社會及國家造成很大的負擔,因此研發更好的治療藥物刻不容緩。

   1976年日本學者Kosaka與他的同事首先發表一位失智症患者的個案解剖報告,他的大腦皮質、間腦與腦幹聚集許多異常的蛋白質(路易氏體;Lewybodies)沉積,患者除了有漸進式的失智症,也出現運動功能障礙,當時被認為是罕見的失智症變異,直到1980年代這項疾病才逐漸受到重視。

在一般老年人口中,路易氏體失智症的盛行率為0.1~5%;在所有失智人口中為1.7~30.5%。

罹患路易氏體失智症的男女比率為1.5:1。

通常在50歲之後開始發病,平均發病年齡為75歲,隨著年齡逐漸增加,患病率越高,患病後平均存活時間約為5~7年。

目前臨床上並沒有專門的藥物可用以治療路易氏體失智症,因此何應瑞教授的研發成果更具有價值。

   路易氏體失智症患者的腦組織裡出現異常的蛋白質路易氏體沉積,故稱之為路易氏體失智症。

這些異常的蛋白質堆積,就像腦內的垃圾,最終對神經產生毒害,不僅導致患者出現認知功能(學習、記憶、辨識、語言、智利等)退化,隨著病情惡化,患者在大約一年期間,逐漸出現身體僵硬、手抖、走路不穩、重複跌倒等現象,而且常出現視幻覺或其他精神症狀(如妄想或憂鬱等),上述症狀與阿茲海默氏症或巴金森氏症有雷同之處,初期不容易進行鑑別診斷,因此無法獲得正確的治療。

路易氏體失智症患者的腦內會出現類澱粉樣蛋白(betaamyloid)及α-突觸核蛋白(α-synuclein),這兩種蛋白會發生交互作用,導致α-突觸核蛋白出現變性堆積,產生更大的毒性。

相似地,阿茲海默氏症患者的腦組織裡也會出現澱粉樣蛋白;然而巴金森氏症患者之腦部裡則會出現α-突觸核蛋白,所以路易氏體失智症,兼具了阿茲海默氏症與巴金森氏症的病理及症狀特徵。

何教授指出:頭孢曲松不僅可以調節基因以抑制類澱粉樣蛋白的生成,也可以與α-synuclein結合,防止蛋白質變性,可以說是從病理上清除患者腦內的毒素。

    造成神經退化還有另一項重要的物質:麩胺酸(glutamate)。

在正常的情況下,麩胺酸是神經傳遞物質,負責維持正常的神經功能,但是當腦組織內出現過多的麩胺酸時,就會毒害神經,目前已知幾乎所有的神經退化性疾病,都與麩胺酸過多有關。

何應瑞教授證實頭孢曲松可以啟動清除麩胺酸,減少腦細胞死亡及神經發炎。

更讓人振奮的是,頭孢曲松還可以促進神經新生,長出新的細胞,因此頭孢曲松不僅清除腦部毒素、減緩神經退化,更可以修復腦組織以治療神經退化性疾病。

彰化秀傳醫院神經科主任邱百誼醫師指出:路易氏體失智症、阿茲海默氏症及巴金森氏雖然具有相似的症狀及病理特徵,但是這三項疾病的治療用藥及患者對藥物的反應相當不同,因此必須正確診斷才能正確治療。

   何教授的研究團隊多年來投注在神經退化性疾病的新藥研發卓有成果,日前剛剛獲得美國FDA及台灣食藥署審核通過,開展一項治療巴金森氏症的藥物開發臨床試驗。

期待他最近獲得專利的這項醫藥技術,能加速推動神經退化性疾病的臨床試驗,以便給路易氏體失智症的患者帶來更好的治療。

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2. 失智症的種類

路易氏體失智症有時單獨發生,有時則合併阿茲海默症或巴金森氏症一起發生。

這是一種神經退化性疾病,通常在腦部的某些特定區域可找到異常的 ...選單導覽首頁本部概況簡介與沿革組織架構科別介紹腦血管科癲癇科一般神經科周邊神經科醫師介紹癲癇科腦血管科周邊神經科一般神經科最新消息神經內科腦血管科一般神經科周邊神經科癲癇科衛教資料腦血管科癲癇科一般神經科周邊神經科教育訓練住院醫師(Residency)實習醫學生(Internship)神經內科實習醫學生每月交班要點實習醫學生(Clerkship)Internationalstudents課程與行事曆門診掛號線上掛號特色醫療頭痛_贏頭痛擊!癲癇_超越癲峰!研究成果衛教資料腦血管科癲癇科一般神經科周邊神經科一般神經科失智症的種類2016-04-20失智症的種類台北榮總神經內科一般神經科主治醫師王培寧退化性失智症阿茲海默症阿茲海默症的命名由來,是因為愛羅斯.阿茲海默醫師(AloisAlzheimer)於1906年在一位死於智力問題的女性病患的大腦解剖中發現一些不尋常的組織病理變化。

為了紀念阿茲海默醫師發現了這類疾病,所以用他的姓氏作為此類失智症的命名。

阿茲海默症是最常見的失智症,記憶力不好是它早期最主要的症狀。

這種疾病的進展是漸進地,同時病情也是慢慢變壞,逐漸的影響大腦全部的功能。

剛開始是記憶力不好、容易忘記最近發生過的事務、忘記說過的話,初期忘記的頻率和嚴重度較輕,慢慢地問題會越來越嚴重,甚至影響患者的日常生活,大腦的知能包括語言、判斷力、時空感等都會退化,在病患個性上也可能會出現重大的改變。

到後期患者自主性逐漸喪失,無法獨立生活照顧自己。

   造成阿茲海默症的原因尚未完全瞭解,但不少研究已找出與此病相關的危險因子:(1)年齡:得阿茲海默症之機率隨著年齡增加而增大。

(2)家族史。

(3)唐氏症候群。

(4)血脂蛋白ApoE4基因:    帶有ApoE4基因的人得到阿茲海默症的危險率較高。

(5)低教育。

(6)糖尿病。

(7)中年高血壓。

(8)中年高血脂。

(9)頭部外傷。

路易氏體失智症路易氏體失智症是退化性失智症中第二常見的失智症。

路易氏體失智症有時單獨發生,有時則合併阿茲海默症或巴金森氏症一起發生。

這是一種神經退化性疾病,通常在腦部的某些特定區域可找到異常的路易氏體(Lewy-Bodies)沉積。

研究學者還沒有完全了解路易氏體失智症應該是獨立的臨床診斷或是阿茲海默症和巴金森氏症的變化症狀。

此疾病在臨床上主要的症狀有三項:(1)認知功能減退。

認知功能可能會出現波動(時好時壞)並伴隨明顯的注意力變化。

(2)栩栩如生的視幻覺。

病人通常可確切且詳細地描述視幻覺的內容。

(3)巴金森氏症的動作特徵,如動作緩慢、肢體僵硬、顫抖、步履不穩等。

病人也常出現動眼期睡眠障礙,即是病人在睡夢中可能會大聲說夢話,甚至喊叫,同時有揮動四肢的情形。

此類病人對精神藥物也特別敏感,服藥後易出現類似巴金森追蹤障礙。

除了臨床病史外,完整的神經學檢查和神經心理評估以及腦部的影像檢查都是診斷時必要的工具。

因為路易氏體失智症結合並涵蓋其他種失智症的症狀,在知能表現上,病人在早期其記憶力喪失的程度可能不如阿茲海默症嚴重,但相對的在空間辨識力上表現較差、反應力上以及動作和步伐退化情形都會較阿茲海默症來得嚴重。

而在臨床症狀較容易有明顯的症狀波動,知能和動作的表現,都可能出現時好時壞的現象。

當病人的病情處於較差的時候,可能會出現明顯的混亂或嗜睡,且行動困難。

額顳葉失智症額顳葉失智症(Frontotemporaldementia,或英文縮寫FTD)是退化型失智症的一種。

大部分病人和家屬對額顳葉失智症的症狀並不了解與熟悉,因此病人早期出現的行為異常、個性改變和語言退化等症狀常會被忽略,和阿茲海默症不同,額顳葉失智症的發病年齡較阿茲海默症早,大部分在70歲前即發病。

額顳葉失智症病人依其臨床症狀主要分做兩種型式,依其臨床表現的不同主要可分為兩大類:(1)行為異常型額顳葉失智症和(2)語言退化型額顳葉失智症:可分為非流利型漸進性失語症(non-fluentprogressiveaphasia)和語意型失智症(semanticdementia)兩種



3. 巴金森失智症與路易氏體失智症

黃楚雲,黃錦章,巴金森失智症,路易氏體失智症,神經影像,病理,生物標記,診斷,治療,Parkinson's disease with dementia,Dementia with Lewy bod,月旦知識庫,整合十大 ... 熱門: 首頁臺灣期刊  法律  公行政治  醫學  財經  社會學  教育  其他大陸期刊  核心  非核心DOI文章首頁臺灣期刊社會學應用心理研究201209 (55期)查看詳細全文篇名巴金森失智症與路易氏體失智症並列篇名Parkinson'sDiseasewithDementiaandDementiawithLewyBodies作者黃楚雲、黃錦章中文摘要巴金森失智症和路易氏體失智症臨床特徵非常相似,包括認知功能障礙、行為異常、自律神經症狀和巴金森症候群。

這2種疾病最大的差異在於臨床症狀出現的時間不同,現在以1年來區分;即認知障礙出現於錐體外徑症狀1年以後,則屬巴金森失智症,相反的如果認知障礙出現於錐體外徑症狀1年內或認知障礙出現早於錐體外徑症狀則為路易氏體失智症。

病理學上兩者相同都有路易氏體積聚於皮質、邊緣系統、新皮質地區和腦幹。

路易氏體失智症臨床診斷包括三大核心特徵如巴金森氏症、認知功能波動和視幻覺,以及三項建議特點,如(1)快速動眼期睡眠行為障礙、(2)嚴重的抗精神藥物敏感、(3)基底核之多巴胺載體影像吸收降低等。

巴金森失智症雖然尚缺統一之共識基準,但最近已有建議之診斷標準。

由於神經影像學和分子生物學的進步,對路易氏體失智症和巴金森失智症的致病機轉更加瞭解。

病理變化上這兩種疾病也可伴隨著阿茲海默的病理變化如老人性斑塊,此現象使臨床症狀更具多樣性。

此二種疾病的藥物治療與一般巴金森氏病和阿茲海默氏病的治療有很大的不同,需要臨床醫師更小心的鑑別診斷和使用藥物。

英文摘要PatientswithParkinson'sdiseasewithdementia(PDD)ordementiawithLewybodies(DLB)havesimilarclinicalmanifestationsincludingcognitiveimpairment,behaviordisorders,autonomicdysfunction,andparkinsonianfeatures.Thedifferencebetweenthesetwodisordersisbasedontheoneyearrule:PDDisdiagnosedwhiletheonsetofdementiaoccurs12monthsormoreaftertheonsetofparkinsonismandDLBisdiagnosedifcognitiveimpairmentprecedesorfollowstheparkinsonianfeatureswithin12months.BothsharethesamepathologicalfeaturesincludingLewybodiesinthecortex,limbicsystem,neocorticalareaandbrainstem.ThediagnosticcriteriaofDLBincludethreecorefeaturesofparkinsonism,fluctuationofcognition,andvisualhallucination.ThreeadditionalsuggestivefeaturesincludeREMsleepbehaviordisorder,neurolepticsensitivity,andanabnormaldopaminetransporterscan.AlthoughthereisnoformalconsensuscriteriafordiagnosingPDD,anewclinicaldiagnosticcriteriahasbeenproposedbytheMovementDisorderSociety.Withrecentadvancesinneuroimagingandmolecularbiologicalstudies,understandingofthepathogeneticmechanismshasbecomepossible.InadditiontotheLewybodiesinthesetwodisorders,senileplaqueswithamyloidappearinboth.WiththecombinationofLewybodiesandsenileplaquesdeposition,thec



4. 失智症不是只有阿茲海默症,容易出現精神病狀的「路易氏體失 ...

路易氏體失智症(Dementia with Lewy Bodies,縮寫為DLB)是退化性失智症中僅次於阿茲海默症,第二常見的失智症。

該失智症除了有認知功能 ...我們將使用cookie等資訊來優化您的體驗,繼續瀏覽即表示您同意我們使用。

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該失智症除了有認知功能障礙外,在病程早期就可能出現身體僵硬、手抖、走路不穩,以及重複無法解釋的跌倒現象。

整理撰文/Brain先前愛長照介紹了有關失智症的相關文章,例如《不易早期察覺的失智症-額顳葉型失智症》、《失智症並非正常老化-輕、中、重度失智症的照護要點》等等,你是否對失智症已經有更多的了解了呢?失智症除了常見的阿茲海默症之外,還有另一種常被人提及的「路易氏體失智症」。

 路易氏體失智症(DementiawithLewyBodies,縮寫為DLB)是退化性失智症中僅次於阿茲海默症,第二常見的失智症。

該失智症除了有認知功能障礙外,在病程早期就可能出現身體僵硬、手抖、走路不穩,以及重複無法解釋的跌倒現象。

 此外,還有較為明顯的精神症狀,例如:鮮明的視或聽幻覺、情緒不穩或疑心妄想等症狀發生,平均好發年齡在七十歲以後。

 ▋ 路易氏體失智症的主要症狀: 認知功能減退:認知功能時好時壞,並伴隨明顯的注意力變化。

 反覆地出現栩栩如生的視幻覺:可以確切且詳細地描述視幻覺的內容。

 巴金森氏症的動作特徵:例如動作緩慢、肢體僵直、顫抖、步履不穩等。

  (圖片來源:pixabay)▋ 其他可能發生的症狀: 重複地跌倒。

 短暫地知覺喪失。

 自主神經系統異常,例如便秘、排尿問題、盜汗、心悸……等。

 其他感官的幻覺,例如聽幻覺、觸幻覺……等。

 視覺空間辨識能力變差。

 ▋ 其他支持診斷的常見臨床症狀: 動眼期睡眠障礙:在睡夢中可能會大聲說夢話,甚至喊叫,並揮動四肢。

 對精神藥物的易敏感性,稍微不適當或過量的藥物都將造成嚴重的副作用。

在認知能力的表現上,路易氏體失智症病人在早期時的記憶力喪失程度,可能不像阿茲海默症這麼嚴重;但相對地,在空間辨識力上的表現較差,而反應、動作和步伐的退化情形,也都比阿茲海默症來得嚴重。

 臨床症狀方面,較容易有明顯的波動,不管是智能或動作的表現,都可能時好時壞。

當病人處於病情較差的時候,可能會出現明顯的混亂或嗜睡,而且行動變得困難。

 路易氏體失智症的盛行率大約是阿茲海默症的1/2到1/3,但由於其伴有較高比例的精神症狀及行為問題,所以在生活的照護上,跌倒及嗆到的危險性更高,使得生活品質較難維持,同時功能障礙也惡化得更快,比起阿茲海默症,路易氏體失智症更需要接受機構化的照顧。

 早期診斷出失智症,可以較早了解往後可能的病程,提供給病人以及家屬較適當的治療及防護,提前準備因應的措施。

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5. 台灣臨床失智症學會(TDS)-文章精華

法醫報告出爐,羅賓的大腦中有許多路易氏體(Lewy bodies),雖然也看到阿茲海默症與額顳葉失智症的病理變化,主持這項任務的加州大學舊金山分校病理教授 ...台灣臨床失智症學會(TDS)全球資訊網:::聯絡我們│網站導覽最新消息學會組織理事長的話組織章程委員會章程組織架構本會相關辦法學會組織成員行事曆TDS繼續教育學分課程報名(CME)學術獎關於失智症衛教資訊失智症相關會議紀錄活動花絮TDS活動留影TDS例行記者會新聞其他相關新聞影音專區入會方式:::全文檢索快速選單入會申請失智症診療醫師推薦申請失智症研究平台TDS繼續教育積分申請流程繼續教育課程學分線上申請表單診療醫師推薦名單相關檢量表相關學術活動/課程理事長專欄文章精華檔案下載相關連結相關組織機構失智症相關法規劃撥帳號■戶名:『台灣臨床失智症學會』■分行及代碼:812台新銀行0687建北分行■帳號:2068-01-0020363-0:::瀏覽位置:首頁>文章精華字級選擇文章精華從羅賓威廉斯看老化失智現象發佈日期:2015-07-26去年夏天,美國知名演員羅賓.威廉斯(RobinWilliams)被發現停止心跳,沒有他殺的證據。

由於情況特殊,必須請來法醫。

羅賓曾經主演了許多膾炙人口的佳片,如春風化雨(1989)、睡人(1990)、心靈捕手(1997)、博物館驚魂夜3(2014)等,讓人不禁心生懷念。

據說,羅賓在最後幾個月行為怪異,把好幾個手錶藏在襪子裡,並經常擔心這幾個錶會被偷走。

法醫報告出爐,羅賓的大腦中有許多路易氏體(Lewybodies),雖然也看到阿茲海默症與額顳葉失智症的病理變化,主持這項任務的加州大學舊金山分校病理教授所下的主診斷為路易氏體失智(Lewybodydementia)。

廣義的路易氏體疾病包括巴金森氏症、路易氏體失智症及多發系統萎縮症等,前兩者有著共通的臨床症狀,除了動作遲緩、面無表情、肢體僵硬、步態不穩之外,也常有幻覺、妄想、起伏不定的認知狀態,記憶力及執行功能等高次大腦機能也逐漸敗壞。

特別的是,路易氏體失智症病人在睡眠(快速動眼期)中常出現手足舞動的情形,好像將夢境演出來一樣;到了白天,反而出現嗜睡,也會無緣無故地跌倒。

病人對牢不可破的妄想,深信不疑,更常出現視幻覺,除了親朋好友,也可能看見動物,尤其最常看到小孩子,有人認為這是縮小的成人,一如格利佛(Gulliver)造訪了小人國(Lilliputians)看到的景象一樣,因而給了Lilliputian幻覺的稱法。

然而病人對於幻覺一點也不害怕,筆者曾聽到有病人買來十幾碗湯麵要招待一群小孩,還有病人說她很享受幻覺的內容。

部分的病人也常有憂鬱,然而憂鬱與許多退化性腦疾病的關係不易清楚切割,憂鬱可能是退化性腦疾病的前兆(即疾病的一部分),可能是同時存在的共病,也可能是病人因為得了退化性腦疾病而引發憂鬱。

路易氏體失智症常常沒有被醫師及時、正確診斷出來,周圍的人也不解病人種種怪異的行為原來是大腦病變的後果,可以想像病人是何等的痛苦。

大腦認知功能退化又加上精神行為異常與憂鬱症狀的困擾,外界推斷是羅賓走上絕路的原因之一。

此處值得一提的是,第一次世界大戰後流行一種奇怪的腦炎,倖存者整日昏睡,就像睡人一樣,這種腦炎因而被稱為嗜睡性腦炎(encephalitislethargica)。

電影「睡人」就是描寫一段1969年發生在慢性病房中的真實故事,片中羅賓.威廉斯主演讓一群久睡的病人神奇地醒來的行為神經科醫師奧立佛薩克斯(OliverSacks),薩克斯醫師用的神藥正是如今治療巴金森氏症的首選左旋朵巴(L-dopa)。

法醫報告中還提到,羅賓威廉斯的體內殘留左旋朵巴,沒有酒精、也沒有禁藥。

(本文作者為成大醫院失智症中心主任、成功大學神經學及老年學教授、社團法人台南市熱蘭遮失智症協會理事長)相關連結:從羅賓威廉斯看老化失智現象https://health.gvm.com.tw/webonly_con回上一頁到最上面.版權所有:台灣臨床失智症學會(TDS).瀏覽人數:742231.E-mail:[email protected].聯絡地址:(235)新北市中和區中正路291號-雙和醫院第一醫療大樓9B失智症中心.聯絡電話:桌機:02-22490088*79241手機:0963738930.傳真電話:.IE7.0,Firefox.20以上版本.最佳螢幕解析度1024x768|隱私權宣告|資訊安全政策|



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