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1. 運動神經元病
「運動神經元病」（英文學名為Motor Neurone Disease，縮寫為「MND」），亦名為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（英文學名為Amyotrophic Lateral Sclerosis，縮寫 ...跳至主要內容選單简EN認識「神經肌肉疾病」神經肌肉疾病重症肌無力症非進行性先天性肌肉病變先天性進行性肌肉萎縮症杜興氏肌肉營養不良症脊髓肌肉萎縮症運動神經元病龐貝氏症診斷測試肌肉/神經活檢神經傳導速度檢查/肌電圖檢查「神經肌肉疾病」資訊神經肌肉疾病的物理治療神經肌肉疾病的職業治療神經肌肉疾病的呼吸治療社區復康資訊病友分享友情連結政策指引最新消息醫護及學術專區學會活動過往學會活動會員消息學會介紹關於《肌智網絡》關於學會學會報告理事會會議文件關於網站開發社企會員專區登入登記重設密碼聯絡我們肌智網絡接通神經肌肉疾病健康教育的無障礙網站會員專區登入登記重設密碼聯絡我們選單會員專區登入登記重設密碼聯絡我們A縮小字型大小。
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這是一種損害控制肌肉的神經細胞的疾病，導致肌肉萎縮及乏力，使人活動、吞嚥、說話及呼吸機能逐漸癱瘓，最終死亡。
MND的成因不詳，但部分人與基因變異有關。
大多數患有MND的人只可在症狀出現後活幾年，如果早期的病情已經出現吞嚥或呼吸的困難，壽命甚至可能只得數個月了。
運動神經元病的症狀是甚麼？這是一些逐漸變差的症狀，主要包括：手臂或腿部肌肉疲軟及菱縮，通常從一隻手臂或一條腿開始，然後蔓延到身體的其他部位（圖一）(圖一)手部肌肉萎縮。
說話或吞嚥困難緩慢、僵硬或笨拙的動作肌肉抽搐（短片一及二）（短片一）舌頭肌肉萎縮及抽搐（短片一）舌頭肌肉萎縮及抽搐如果一個人的手或手臂肌肉較弱，他或她做以下事情可能會遇到困難：使用鈕扣或拉鍊處理硬幣或其他小東西書寫如果一個人的腿部肌肉較弱，他或她可能會在以下動作中遇到困難：走路和轉彎平衡爬樓梯從椅子或地板上站起來如果一個人的頭部，頸部或胸部肌肉變弱，他或她可能會：下巴變得僵硬，很難打開嘴巴吞嚥困難無法使口腔和舌頭清晰地說話流口水不能完全閉上眼睛由於頸部肌肉較弱，難以抬頭呼吸困難有些MND患者是情緒變化的。
他們有時會無故地
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這是一種損害控制肌肉的神經細胞的疾病，導致肌肉萎縮及乏力，使人活動、吞嚥、說話及呼吸機能逐漸癱瘓，最終死亡。
MND的成因不詳，但部分人與基因變異有關。
大多數患有MND的人只可在症狀出現後活幾年，如果早期的病情已經出現吞嚥或呼吸的困難，壽命甚至可能只得數個月了。
運動神經元病的症狀是甚麼？這是一些逐漸變差的症狀，主要包括：手臂或腿部肌肉疲軟及菱縮，通常從一隻手臂或一條腿開始，然後蔓延到身體的其他部位（圖一）(圖一)手部肌肉萎縮。
說話或吞嚥困難緩慢、僵硬或笨拙的動作肌肉抽搐（短片一及二）（短片一）舌頭肌肉萎縮及抽搐（短片一）舌頭肌肉萎縮及抽搐如果一個人的手或手臂肌肉較弱，他或她做以下事情可能會遇到困難：使用鈕扣或拉鍊處理硬幣或其他小東西書寫如果一個人的腿部肌肉較弱，他或她可能會在以下動作中遇到困難：走路和轉彎平衡爬樓梯從椅子或地板上站起來如果一個人的頭部，頸部或胸部肌肉變弱，他或她可能會：下巴變得僵硬，很難打開嘴巴吞嚥困難無法使口腔和舌頭清晰地說話流口水不能完全閉上眼睛由於頸部肌肉較弱，難以抬頭呼吸困難有些MND患者是情緒變化的。
他們有時會無故地
2. 運動神經元疾病之照護
一、何謂運動神經元疾病？ 是一種侵犯病人神經元系統而造成全身肌肉萎縮及無力的退化性疾病，致病機轉仍不明確；分 ...臺北榮總護理部健康e點通回首頁關於我們預約掛號English登入一般中大×全站搜尋搜尋登入運動神經元疾病之照護位置護理指導神經內科主題運動神經元疾病之照護其他資訊瀏覽:1938,最近修訂:2020-07-28回首頁列印日期:2021/02/05臺北榮總護理部健康e點通護理指導神經內科×私密分享無法分享，系統已經關閉私密分享的功能×QRcode×選擇網頁檔案loading...確定取消×刪除提醒×loading...×運動神經元疾病之照護分享QRcode列印瀏覽:1938,最近修訂:2020-07-28分享QRcode列印瀏覽:1938,最近修訂:2020-07-28×××loading...×建立新版本一、何謂運動神經元疾病？是一種侵犯病人神經元系統而造成全身肌肉萎縮及無力的退化性疾病，致病機轉仍不明確；分為上運動神經元及下運動神經元兩大類。
上運動神經元發生問題時，會產生肌肉僵直，反射增強，症狀為走路時，一跳一跳的，無法協調，有時膝蓋會一直抖個不停。
下運動神經元，則以肌肉萎縮的症狀為主，常出現在手掌、指尖的肌肉、弧口萎縮，慢慢地惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞嚥肌肉，造成吞嚥困難及呼吸衰竭。
依退化部位和好發年齡分類如下：幼年型遠端肌肉萎縮症：以手掌遠端肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發展成全面的肌肉萎縮症。
脊髓型肌肉萎縮症：以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，大多不會侵犯呼吸及吞嚥的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關係密切。
脊髓側索硬化症(俗稱漸凍人)：80%運動神經元疾病屬於此類型為最常見，可分為兩大類：一類以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞嚥呼吸肌肉；另一類則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始，再擴散到四肢，此類預後較差。
下運動神經元症候群：漸進性肌肉萎縮症及甘迺迪氏症以手腳肌肉萎縮為主要症狀，四肢肌腱反射可能正常或消失，病人體內存在某種自體抗體，屬自體免疫疾病。
二、症狀：症狀開始期：罹病初期可能容易跌倒、無法久站、手持重物；或可能無任何明顯症狀。
工作困難期：明顯手腳無力，甚至肌肉萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，需多休息，以免病情加重。
日常生活困難期：病程進入中期後，手或腳、或手腳同時出現嚴重障礙，生活已無法自理，需仰賴他人協助，且言語已出現表達不清楚情形。
吞嚥困難期：病程進入中末期，說話嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，進食時連流質食物均容易嗆到，常導致吸入性肺炎。
呼吸困難期：病人於呼吸困難時，選擇氣管切開術及呼吸輔助器，則需安置地區性呼吸治療中心或接受居家照護；若拒絕使用呼吸輔助器，則需安寧療護團隊之協助，以安然面對死亡。
有上述症狀並不一定是運動神經元疾病，若您有上述症狀，請至神經內科門診就醫。
三、治療：特殊療法：依醫囑使用銳利得(Riluzole)來延緩病情惡化，症狀先由延腦肌肉麻痺之病人，幾乎可延長平均存活期兩倍的時間，且降低肌肉強度消失的速率。
若是自體免疫疾病引起，可利用免疫治療、化學治療、血漿置換術或許有幫助。
支持性療法：主要目標在於症狀的解除和預防合併症，如呼吸困難時使用呼吸輔助器，痰稠予蒸氣噴霧治療、拍背及抽痰，預後取決於是否有影響呼吸及吞嚥功能，一但出現延髓麻痺，如吞嚥、咀嚼、說話困難和呼吸症狀時，預後更差，易死亡。
四、日常生活保健原則：居住環境之光線、通風、溫度應適宜病人，增加日曆、時鐘、收錄音機、電視機等設備，增加病人定向感，亦可避免被社會疏離。
空間擺設應簡單有序，設置叫人鈴，靠近盥洗室，易清潔整理為宜。
盡量讓病人自己完成自身日常活動，需注意安全、預防跌倒，若因病程進展，再逐步協助病人完成用膳、沐浴、穿衣、如廁等日常活動。
手部操作的靈敏度逐漸降低時，應挑選柔軟、吸汗、保暖寬鬆之衣褲，鈕扣、拉鏈改用鬆緊帶或粘貼帶取代，或以全罩式衣褲穿搭。
鼓勵病人盡量練習一些伸展運動，預防肌肉無力、萎縮，若病人無法自己做，就需要家人或朋友來協助。
當疾病造成吞嚥功能有異狀，食物的選擇與烹煮需多費心，以軟質、流質為主，少量多餐，避免因攝食不足，營養不良，若無法吞嚥，需採鼻胃管灌食。
(延伸閱讀：鼻胃管與灌食之照護)病人口水多，吞嚥不易，講話困難，口腔異味重，可以用稀釋的雙氧水或漱口水清潔。
痰的分泌也會增多，需利用抽痰機，家屬
上運動神經元發生問題時，會產生肌肉僵直，反射增強，症狀為走路時，一跳一跳的，無法協調，有時膝蓋會一直抖個不停。
下運動神經元，則以肌肉萎縮的症狀為主，常出現在手掌、指尖的肌肉、弧口萎縮，慢慢地惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞嚥肌肉，造成吞嚥困難及呼吸衰竭。
依退化部位和好發年齡分類如下：幼年型遠端肌肉萎縮症：以手掌遠端肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發展成全面的肌肉萎縮症。
脊髓型肌肉萎縮症：以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，大多不會侵犯呼吸及吞嚥的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關係密切。
脊髓側索硬化症(俗稱漸凍人)：80%運動神經元疾病屬於此類型為最常見，可分為兩大類：一類以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞嚥呼吸肌肉；另一類則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始，再擴散到四肢，此類預後較差。
下運動神經元症候群：漸進性肌肉萎縮症及甘迺迪氏症以手腳肌肉萎縮為主要症狀，四肢肌腱反射可能正常或消失，病人體內存在某種自體抗體，屬自體免疫疾病。
二、症狀：症狀開始期：罹病初期可能容易跌倒、無法久站、手持重物；或可能無任何明顯症狀。
工作困難期：明顯手腳無力，甚至肌肉萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，需多休息，以免病情加重。
日常生活困難期：病程進入中期後，手或腳、或手腳同時出現嚴重障礙，生活已無法自理，需仰賴他人協助，且言語已出現表達不清楚情形。
吞嚥困難期：病程進入中末期，說話嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，進食時連流質食物均容易嗆到，常導致吸入性肺炎。
呼吸困難期：病人於呼吸困難時，選擇氣管切開術及呼吸輔助器，則需安置地區性呼吸治療中心或接受居家照護；若拒絕使用呼吸輔助器，則需安寧療護團隊之協助，以安然面對死亡。
有上述症狀並不一定是運動神經元疾病，若您有上述症狀，請至神經內科門診就醫。
三、治療：特殊療法：依醫囑使用銳利得(Riluzole)來延緩病情惡化，症狀先由延腦肌肉麻痺之病人，幾乎可延長平均存活期兩倍的時間，且降低肌肉強度消失的速率。
若是自體免疫疾病引起，可利用免疫治療、化學治療、血漿置換術或許有幫助。
支持性療法：主要目標在於症狀的解除和預防合併症，如呼吸困難時使用呼吸輔助器，痰稠予蒸氣噴霧治療、拍背及抽痰，預後取決於是否有影響呼吸及吞嚥功能，一但出現延髓麻痺，如吞嚥、咀嚼、說話困難和呼吸症狀時，預後更差，易死亡。
四、日常生活保健原則：居住環境之光線、通風、溫度應適宜病人，增加日曆、時鐘、收錄音機、電視機等設備，增加病人定向感，亦可避免被社會疏離。
空間擺設應簡單有序，設置叫人鈴，靠近盥洗室，易清潔整理為宜。
盡量讓病人自己完成自身日常活動，需注意安全、預防跌倒，若因病程進展，再逐步協助病人完成用膳、沐浴、穿衣、如廁等日常活動。
手部操作的靈敏度逐漸降低時，應挑選柔軟、吸汗、保暖寬鬆之衣褲，鈕扣、拉鏈改用鬆緊帶或粘貼帶取代，或以全罩式衣褲穿搭。
鼓勵病人盡量練習一些伸展運動，預防肌肉無力、萎縮，若病人無法自己做，就需要家人或朋友來協助。
當疾病造成吞嚥功能有異狀，食物的選擇與烹煮需多費心，以軟質、流質為主，少量多餐，避免因攝食不足，營養不良，若無法吞嚥，需採鼻胃管灌食。
(延伸閱讀：鼻胃管與灌食之照護)病人口水多，吞嚥不易，講話困難，口腔異味重，可以用稀釋的雙氧水或漱口水清潔。
痰的分泌也會增多，需利用抽痰機，家屬
3. 運動神經元病
運動神經元疾病，俗稱漸凍人，是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病，發病率約為十萬分之二，可分為幼年型遠端肌肉萎縮症、脊髓型肌肉 ...親愛的網友：為確保您享有最佳的瀏覽體驗，建議您提升您的IE瀏覽器至最新版本，感謝您的配合。
✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/運動神經元病疾病運動神經元病審稿：神經科醫學會疾病基本資料英文名稱：MotorNeuronDisease就診科別：神經科身體部位：肌肉運動神經元疾病，俗稱漸凍人，是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病，發病率約為十萬分之二，可分為幼年型遠端肌肉萎縮症、脊髓型肌肉萎縮、脊髓側索硬化症、下運動神經元症候群四種類型，其中肌萎縮脊髓側索硬化症為最為嚴重常見，80％的漸凍人多屬於此類型，目前尚未有有效的治療方式，患者的平均存活時間只有三年。
疾病原因運動神經元是控制我們身體活動的神經細胞，可分為「上運動神經元」及「下運動神經元」，一旦毒物或過量的神經興奮性物質破壞了運動神經元，大腦將無法再控制肌肉的收縮，肌肉就會呈現無力狀態，或者是異常收縮，並逐漸感到無力，並慢慢萎縮。
致病原因不明，目前認為造成運動神經萎縮的主要原因，為細胞內的麩胺酸堆積過多，在運動神經元細胞內產生毒性，進而造成神經細胞的萎縮。
遺傳機率為5～10%，且可能是一組基因或好幾組基因失調的結果，另有少部份為環境所致，例如：重金屬中毒，90%的病例至今仍不明發病原因。
症狀肌肉萎縮．肌肉抽動．四肢無力．吞嚥困難．說話困難．口齒不清．肢體僵硬．全身癱瘓併發症呼吸衰竭好發族群40～60歲的中老年人。
預防夫妻本身或雙方家族有病史者，懷孕前應先進行基因篩檢，以確定兩人是否為帶因者。
夫妻都確診為帶因者，或曾生下脊髓性肌肉萎縮症的孩子，則懷孕時應作基因篩檢，以確定胎兒是否正常。
一般孕婦也可作基因篩檢，以確定胎兒是否正常。
神經常見疾病運動神經元病主動脈剝離三叉神經痛缺血性腦中風巴金森氏症不寧腿症候群顏面神經麻痺神經纖維瘤出血性腦中風相關文章眩暈復健找回不再搖晃的世界奶奶罹漸凍症想安樂死40年老伴：肯定不會要她死患漸凍人症逾半世紀醫：霍金應是全球活最久的漸凍人與漸凍症抗戰近半世紀知名物理學家霍金今過世享壽76歲漸凍人心願跟插管說不恐怖基因！引發失智症、漸凍人漸凍人看著自己一寸寸死去最新文章more愛吃牛肉、豬肉易罹大腸癌？醫爆「超雷4習慣」當心短命醫盼頭頸癌治療與國際接軌許癌友新希望頭頸癌復發免疫治療盼見曙光台中男醫師陪居檢女友過夜惹議傳已提辭呈！獲院方證實台中居檢女找醫師男友陪睡兩晚！2人採檢結果出爐大家都在看more部桃群聚首現死亡新冠患者案863護理師的婆婆清晨病逝網傳908確診者宜蘭旅遊足跡曝光！衛生局：感染前來的指揮中心證實：案913日返台男裝病騙採檢將依法處理新增10例包括4例本土！部桃事件1確診長者不治疾病百科more視網膜剝離過敏性鼻炎勃起功能障礙粉瘤足底筋膜炎大腸癌陰道炎灰指甲水痘牛皮癬我要投稿內容提供合作、相關採訪活動，或是投稿邀約，歡迎來信：作者登入E-mail訂閱電子報udn健康報e報好心肝．好健康馬上訂閱本站內容僅供參考，一切診斷與治療請遵從醫生指導。
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✕新聞網願景工程橘世代有設計售票網有行旅我的新聞udn/元氣網/運動神經元病疾病運動神經元病審稿：神經科醫學會疾病基本資料英文名稱：MotorNeuronDisease就診科別：神經科身體部位：肌肉運動神經元疾病，俗稱漸凍人，是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病，發病率約為十萬分之二，可分為幼年型遠端肌肉萎縮症、脊髓型肌肉萎縮、脊髓側索硬化症、下運動神經元症候群四種類型，其中肌萎縮脊髓側索硬化症為最為嚴重常見，80％的漸凍人多屬於此類型，目前尚未有有效的治療方式，患者的平均存活時間只有三年。
疾病原因運動神經元是控制我們身體活動的神經細胞，可分為「上運動神經元」及「下運動神經元」，一旦毒物或過量的神經興奮性物質破壞了運動神經元，大腦將無法再控制肌肉的收縮，肌肉就會呈現無力狀態，或者是異常收縮，並逐漸感到無力，並慢慢萎縮。
致病原因不明，目前認為造成運動神經萎縮的主要原因，為細胞內的麩胺酸堆積過多，在運動神經元細胞內產生毒性，進而造成神經細胞的萎縮。
遺傳機率為5～10%，且可能是一組基因或好幾組基因失調的結果，另有少部份為環境所致，例如：重金屬中毒，90%的病例至今仍不明發病原因。
症狀肌肉萎縮．肌肉抽動．四肢無力．吞嚥困難．說話困難．口齒不清．肢體僵硬．全身癱瘓併發症呼吸衰竭好發族群40～60歲的中老年人。
預防夫妻本身或雙方家族有病史者，懷孕前應先進行基因篩檢，以確定兩人是否為帶因者。
夫妻都確診為帶因者，或曾生下脊髓性肌肉萎縮症的孩子，則懷孕時應作基因篩檢，以確定胎兒是否正常。
一般孕婦也可作基因篩檢，以確定胎兒是否正常。
神經常見疾病運動神經元病主動脈剝離三叉神經痛缺血性腦中風巴金森氏症不寧腿症候群顏面神經麻痺神經纖維瘤出血性腦中風相關文章眩暈復健找回不再搖晃的世界奶奶罹漸凍症想安樂死40年老伴：肯定不會要她死患漸凍人症逾半世紀醫：霍金應是全球活最久的漸凍人與漸凍症抗戰近半世紀知名物理學家霍金今過世享壽76歲漸凍人心願跟插管說不恐怖基因！引發失智症、漸凍人漸凍人看著自己一寸寸死去最新文章more愛吃牛肉、豬肉易罹大腸癌？醫爆「超雷4習慣」當心短命醫盼頭頸癌治療與國際接軌許癌友新希望頭頸癌復發免疫治療盼見曙光台中男醫師陪居檢女友過夜惹議傳已提辭呈！獲院方證實台中居檢女找醫師男友陪睡兩晚！2人採檢結果出爐大家都在看more部桃群聚首現死亡新冠患者案863護理師的婆婆清晨病逝網傳908確診者宜蘭旅遊足跡曝光！衛生局：感染前來的指揮中心證實：案913日返台男裝病騙採檢將依法處理新增10例包括4例本土！部桃事件1確診長者不治疾病百科more視網膜剝離過敏性鼻炎勃起功能障礙粉瘤足底筋膜炎大腸癌陰道炎灰指甲水痘牛皮癬我要投稿內容提供合作、相關採訪活動，或是投稿邀約，歡迎來信：作者登入E-mail訂閱電子報udn健康報e報好心肝．好健康馬上訂閱本站內容僅供參考，一切診斷與治療請遵從醫生指導。
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4. 運動神經原疾病治療的曙光
運動神經原疾病以病變位置又稱為肌萎縮性側索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis, 簡稱ALS)。
其它神經疾病如巴金森氏病、腦幹中風、頸腰薦椎腔狹小症、頸髓病變 ...¹B°Ê¯«¸gì¯e¯fªvÀøªºÀÆ¥ú¯«¸g¬ì¥D¥ô¡@³¯¶¶³Ó±Ð±Â¡@³\¦h¯«¸g¦Ù¦×¯e¯f·|¤Þ°_¶i¦æ©Êªº¦Ù¦×µäÁY¡A¥]¬A¶i¦æ©Ê¦Ù¦×µäÁY¯g¡B¯áÅè©Ê¦ÙµäÁY¯g¡B¹B°Ê¯«¸gì¯e¯f....µ¥µ¥¡C¨ä¤¤¶i¦æ³Ì§Ö³tªºÀ³ÄݹB°Ê¯«¸gì¯e¯f¡C¹B°Ê¯«¸gì¯e¯f¬O«ü¯áÅè¡B¸£·F¤Î¤j¸£¹B°Ê¥Ö½è¹B°Ê¯«¸g²ÓM¡]¯«¸gì¡^¶i¦æ©Ê°h¤Æ©Ò¤Þ°_ªº¥|ªÏ¡B©I§l¦Ù¦×»P§]Ã`©Î¦Þ¦Ùªº¶i¦æ©ÊµäÁYµL¤O¡CÁ{§É¤W¥i¨£¤£¦Pµ{«×ªº¦Ù¦×µL¤O¡BµäÁY¤ÎÀ@Åé®|¸ô¯gÔªí²{¡C±q¶EÂ_½T¥ß¨ì¦º¤`¤§®É¶¡¬ù¬°¤T¦Ü¥|¦~¡C¨ä¦º¦]±`Âk©ó¦ÙµäÁY«á¤Þ°_ªº©I§l°IºÜ©Î©I§l¹D·P¬V¡C¹B°Ê¯«¸gì¯e¯f¥H¯fÅܦì¸m¤SºÙ¬°¦ÙµäÁY©Ê°¼¯Áµw¤Æ(Amyotrophiclateralsclerosis,²ºÙALS)¡C¡@¨ä¥¦¯«¸g¯e¯f¦p¤Úª÷´Ë¤ó¯f¡B¸£·F¤¤·¡BÀV¸yÂ˴յįU¤p¯g¡BÀVÅè¯fÅÜ¡BÁu¯«¸gÂO¯fÅܤΨ䥦¯«¸g¯fÅܱ`³Q»~¶E¬°¥»¯g¡A¦]¦Ó½T¥ß¶EÂ_«e»Ý¸Ô§@Ų§O¶EÂ_¡C¦b½T¥ß¹B°Ê¯«¸gì¯e¯f¶EÂ_¤§«e±`»Ý°µªºÀˬd¥]¬A¦Ù¹q¹Ï¡B¯«¸g¶Ç¾É³t«×Àˬd¡BÀYÀV³¡¤§®ÖºÏ¦@®¶Äá¼v¡B¦Ù¦×¬¡Åé¤Á¤ù¡B¦å²GÀˬd¡B§¿²GÀˬd¤Î¸£¯áÅè²GÀˬd¡C¡@¹B°Ê¯«¸gì¯e¯fªvÀø¤èªk¥i¤À¤U¦C¨âºØ¡G¢°°w¹ï¯e¯fªvÀø¢±°w¹ï¯f¤HªvÀø¡C«áªÌ¬O°w¹ï¯f¤H²£¥ÍªººØºØ¨Öµo¯gªºµhW¤Î¤£¾A°µ½w¸Ñ¤§ªvÀø¡A³q±`¬°¯gª¬Àøªk¡C¦Ó°w¹ï¹B°Ê¯«¸gì¯e¯fªvÀø¡A¦b¹L¥h¬OµLÃÄ¥i¥Î¡A¦ýªñ¨â¤T¦~¨Ó¤w¶}µo¦hºØÃĪ«¡A¨Ì¬ã¨s¶¥¬q»P®ÄªG¥i¤À¬°¤TºØ¡G(1)¤wÃҹ꦳®ÄªºªvÀø¤èªk¡GRiluzole¬O°ß¤@¸g¬ü°ê¹«~ÃĪ«ºÞ²z§½³q¹L¹ï¹B°Ê¯«¸gì¯e¯f¦³®Ä¤§ÃĪ«¡A¨ä°Ó«~¦WRilutek¡C(2)¥i¯à¦³®ÄªºªvÀøÃĪ«¡A¤HÅé¸ÕÅç²Ä¤T´Á¹êÅç¤w§¹¦¨µû¦ô¡A¦ý¥¼¸g¬ü°ê¹«~ÃĪ«ºÞ²z§½³q®Öã¡F(3)¤HÅé¸ÕÅç¹êÅçµû¦ôªvÀø¦³®Ä¥i¯à©Ê¸û§Cªº¡C§Ú̱N¥ý¨Ó½Í«e¨âªÌ¡CRiluzole¹ï¹B°Ê¯«¸gì¯e¯fªvÀø¡@Riluzole¬O¤wÃÒ¹ê¹ï¥»¯gªvÀø¦³®Ä¤§ÃĪ«¡C§@¥Î¾÷ÂରRiluzole¹ï¾¢Ói»Ä(glutamicacid)¦b¹B°Ê¯«¸g²ÓM¬r©Ê¦³ªýÂ_§@¥Î¡A±q¦Ó¹K¤î¹ï¥»¯g¹B°Ê¯«¸g²ÓMªº¯}Ãa¡CªA¥ÎRiluzole±wªÌ¡A¥Ñ©ó¯fµ{¶i®i³t«×´îºC¡A¤£¶È©µ«á®ðºÞ´¡ºÞ¡A²×¦Ü©I§l°IºÜªº®É¶¡¡A¤]´£°ª¥Í¬¡«~½è¡A·ÓÅU¤]¸û®e©ö¡CÁöµM¦b¥§¡¾l©R¦Ó¨¥¡AÁÙ¦³«Ý¶i¤@¨B§ïµ½¡C±q¦h¶µ°lÂܬã¨s±oª¾Riluzole¨S¦³©úÅãÄY«ªº°Æ§@¥Î¤Î¾ÉP¤£¨}¦X¨Ö¯gªº¯f¨Ò¡A¬O¥Ø«e¹B°Ê¯«¸gì¯e¯fªvÀø±wªÌ¡A°ß¤@³Q«ÈÆ[ÃÒ©ú¯àÂÇ¥H©µªø¥Í©RªºÃĪ«¡C¨ä¥¦¥i¯à¦³®ÄªºªvÀøÃĪ«¡@ÁÙ¦³¤@¨ÇÃĪ«¥i¯à¹ï¹B°Ê¯«¸gì¯e¯f¤]¦³ªvÀøªº®ÄªG¡A¨ä¤¤Ãþ¦]¯ÀªL¥Íªø¦]¤lIGF(insuline-likegrowthfactor)¤Î¸£¦V¯«¸g©
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5. 肌萎縮側索硬化症
運動神經元疾病是一種進行性運動神經萎縮症，好發於40~50歲之中年人，已知毛澤東、「時間簡史」作者霍金，及前美國棒球選手路易都是這類疾病犧牲者。
總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English 罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：0711疾病類別：07疾病名稱：肌萎縮性側索硬化症 (AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：335.20ICD-10-CM診斷代碼：G12.21 運動神經元疾病是一種進行性運動神經萎縮症，好發於40~50歲之中年人，已知毛澤東、「時間簡史」作者霍金，及前美國棒球選手路易都是這類疾病犧牲者。
此症早期症狀嚴重程度會因人而異，可能只是末梢肢體無力、肌肉抽動及抽搐，容易疲勞等一般症狀，漸漸進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，最後產生呼吸衰竭。
依臨床症狀大致可分為四種亞型，其中肢侵犯症狀發生的頻率通常高於延髓肌肉麻痺，但不論初始症狀如何，肌肉無力跟萎縮的症狀都會蔓延並影響其他肌肉： 1.四肢侵犯開始：症狀首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然後向他處蔓延，最後才產生呼吸衰竭。
2.進行性延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好之時，就已出現吞嚥、講話困難之現象，很快就進展成呼吸衰竭。
3.僅涉及下運動神經元的漸進式肌肉萎縮。
4.主要涉及上運動神經元的肌萎縮性側索硬化症。
患者症狀主要以運動神經萎縮為主，感覺神經沒有受到侵犯，因此患者的心智狀態，七情六慾都是正常的，想想一個人頭腦清醒，卻四肢無法動彈，無法自行呼吸，內心的痛苦可想而知。
一般而言，目前運動神經元疾病產生的原因並不十分了解，約有10﹪的病例家族中有另外一位ALS的患者，這類稱為家族性肌萎縮性側索硬化症(familial ALS, FALS)；另外有部份的環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒等都有報告過；不過90﹪的病例都是原發性，也就是”不明致病原因”，但可能是由多因素造成的。
目前認為造成運動神經萎縮的主要原因，可能原因有氧化壓力、細胞內的麩胺酸堆積過多造成毒性、粒線體缺陷、發炎和細胞凋亡，造成運動神經元細胞內產生毒性，久而久之造成神經細胞的萎縮，但明確原因尚未被證實。
台灣究竟有多少人罹患此類的疾病？依漸凍人協會的數據，台灣每年新增病患至少460人，以盛行率6-8/100,000來看，總罹病人數可能在1,500人上下。
有很多肌肉萎縮的疾病，會先被誤診為運動神經元萎縮疾病，當發生肌肉萎縮時，必須先確認是神經或肌肉的疾病，若確定是神經引起的肌肉萎縮，則需再分辨是周邊神經或是運動神經元萎縮所引起。
有些神經萎縮的病例可利用化學療法、血漿透析或注射高劑量免疫球蛋白來治療！因此為了確定是否為可治療成功的神經萎縮病變，必需做肌電圖、神經傳導速度、血清特殊抗體檢查，或甚至神經切片才可確認。
在國外及台北榮總曾有少數個案，在診斷為運動神經元疾病後治療恢復的特例。
中華民國運動神經元疾病病友協會104台北市中山區民族東路2號7樓之1 電話：02-25851367傳真：02-25851302 E-mail：[email protected]網址：http://www.mnda.org.tw 台北榮總神經內科蔡清標醫師提供2017年委託台大醫院基因醫學部 審稿其他有關此項疾病之介紹，請詳見本會「認識罕見遺傳疾病系列」網頁罕病知多少罕病分類與介紹罕病遺傳檢驗罕見疾病新知宣導講師
總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English 罕病分類與介紹首頁>認識罕病【友善列印】分類代碼：0711疾病類別：07疾病名稱：肌萎縮性側索硬化症 (AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)現階段政府公告之罕見疾病：有是否已發行該疾病之宣導單張：有ICD-9-CM診斷代碼：335.20ICD-10-CM診斷代碼：G12.21 運動神經元疾病是一種進行性運動神經萎縮症，好發於40~50歲之中年人，已知毛澤東、「時間簡史」作者霍金，及前美國棒球選手路易都是這類疾病犧牲者。
此症早期症狀嚴重程度會因人而異，可能只是末梢肢體無力、肌肉抽動及抽搐，容易疲勞等一般症狀，漸漸進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，最後產生呼吸衰竭。
依臨床症狀大致可分為四種亞型，其中肢侵犯症狀發生的頻率通常高於延髓肌肉麻痺，但不論初始症狀如何，肌肉無力跟萎縮的症狀都會蔓延並影響其他肌肉： 1.四肢侵犯開始：症狀首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然後向他處蔓延，最後才產生呼吸衰竭。
2.進行性延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好之時，就已出現吞嚥、講話困難之現象，很快就進展成呼吸衰竭。
3.僅涉及下運動神經元的漸進式肌肉萎縮。
4.主要涉及上運動神經元的肌萎縮性側索硬化症。
患者症狀主要以運動神經萎縮為主，感覺神經沒有受到侵犯，因此患者的心智狀態，七情六慾都是正常的，想想一個人頭腦清醒，卻四肢無法動彈，無法自行呼吸，內心的痛苦可想而知。
一般而言，目前運動神經元疾病產生的原因並不十分了解，約有10﹪的病例家族中有另外一位ALS的患者，這類稱為家族性肌萎縮性側索硬化症(familial ALS, FALS)；另外有部份的環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒等都有報告過；不過90﹪的病例都是原發性，也就是”不明致病原因”，但可能是由多因素造成的。
目前認為造成運動神經萎縮的主要原因，可能原因有氧化壓力、細胞內的麩胺酸堆積過多造成毒性、粒線體缺陷、發炎和細胞凋亡，造成運動神經元細胞內產生毒性，久而久之造成神經細胞的萎縮，但明確原因尚未被證實。
台灣究竟有多少人罹患此類的疾病？依漸凍人協會的數據，台灣每年新增病患至少460人，以盛行率6-8/100,000來看，總罹病人數可能在1,500人上下。
有很多肌肉萎縮的疾病，會先被誤診為運動神經元萎縮疾病，當發生肌肉萎縮時，必須先確認是神經或肌肉的疾病，若確定是神經引起的肌肉萎縮，則需再分辨是周邊神經或是運動神經元萎縮所引起。
有些神經萎縮的病例可利用化學療法、血漿透析或注射高劑量免疫球蛋白來治療！因此為了確定是否為可治療成功的神經萎縮病變，必需做肌電圖、神經傳導速度、血清特殊抗體檢查，或甚至神經切片才可確認。
在國外及台北榮總曾有少數個案，在診斷為運動神經元疾病後治療恢復的特例。
中華民國運動神經元疾病病友協會104台北市中山區民族東路2號7樓之1 電話：02-25851367傳真：02-25851302 E-mail：[email protected]網址：http://www.mnda.org.tw 台北榮總神經內科蔡清標醫師提供2017年委託台大醫院基因醫學部 審稿其他有關此項疾病之介紹，請詳見本會「認識罕見遺傳疾病系列」網頁罕病知多少罕病分類與介紹罕病遺傳檢驗罕見疾病新知宣導講師