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1. 瘢痕性类天疱疮-疾病百科-简阳市中医医院【官方网站】
伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。
2、天疱疮。
3、大疱性类天疱疮。
一、食疗方：. 1 ...快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细瘢痕性类天疱疮（良性粘膜类天疱疮）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：头部传染性：无传染性传播途径：多发人群：老年人，平均发病年龄58～65岁典型症状：受伤后易产生瘢痕水疱或大疱损害睑内翻角膜溃疡耳孔处长出的肿物 瘢痕性类天疱疮(cicatricialpemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benignmucosalpemphigoid)、眼天疱疮(ocularpemphigus)，是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
典型症状：受伤后易产生瘢痕水疱或大疱损害睑内翻角膜溃疡耳孔处长出的肿物一、症状：1.口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。
牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。
如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。
如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。
2.眼：50～85%患者可出现眼部症状。
早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。
反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。
角膜瘢痕可致视力丧失。
3.其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。
4.皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。
皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。
二、诊断：1.牙龈充血明显，呈剥脱性龈炎样改变。
2.软腭、咽部常发生瘢痕粘连。
3.睑-球粘连。
4.组织病理学检查：上皮下疱，无棘层松解。
5.直接免疫荧光检查：基底膜区有一连续的细长荧光带。
一、病因：自身免疫性疾病。
一、预防：瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。
以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。
好发于口腔、结合膜。
严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。
好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。
治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。
病情严重者考虑使用皮质激素。
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
一、鉴别：初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcetdisease)和红斑狼疮鉴别。
组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。
如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。
有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。
1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。
组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。
2、天疱疮。
3、大疱性类天疱疮。
一、食疗方：1.竹叶通草绿豆粥原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。
制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。
功效：清热泻火，解毒敛疮。
用法：早晚分食。
2.霜打荷花原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。
制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。
将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。
功效：清暑法湿、止血。
适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。
用法：早晚分食。
二、饮食原则：1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。
如燕麦、
2、天疱疮。
3、大疱性类天疱疮。
一、食疗方：. 1 ...快捷菜单就诊指南预约挂号医院导航门诊排班回到顶部疾病百科详细瘢痕性类天疱疮（良性粘膜类天疱疮）简介症状病因预防鉴别护理并发症挂号科室：发病部位：头部传染性：无传染性传播途径：多发人群：老年人，平均发病年龄58～65岁典型症状：受伤后易产生瘢痕水疱或大疱损害睑内翻角膜溃疡耳孔处长出的肿物 瘢痕性类天疱疮(cicatricialpemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benignmucosalpemphigoid)、眼天疱疮(ocularpemphigus)，是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
典型症状：受伤后易产生瘢痕水疱或大疱损害睑内翻角膜溃疡耳孔处长出的肿物一、症状：1.口腔：最早、最常见的是牙龈受损，呈剥脱性龈炎样损害。
牙龈缘和附着龈上弥散性红斑，其上可见疱，疱破后残留红色光滑的溃疡面，尼氏征阴性。
如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时，可出现吞咽困难，疼痛，愈合后出现瘢痕，容易与邻近组织粘连，造成畸形。
如果病损发生在口角区，可导致张口受限或小口畸形。
2.眼：50～85%患者可出现眼部症状。
早期为单纯性结合膜炎，局部痒痛。
反复发作可出现睑-球粘连，睑内翻、倒睫、角膜损伤等。
角膜瘢痕可致视力丧失。
3.其他黏膜：咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及，食道狭窄可造成吞咽困难。
4.皮肤损害：面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧也可出现。
皮损表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，不易破。
二、诊断：1.牙龈充血明显，呈剥脱性龈炎样改变。
2.软腭、咽部常发生瘢痕粘连。
3.睑-球粘连。
4.组织病理学检查：上皮下疱，无棘层松解。
5.直接免疫荧光检查：基底膜区有一连续的细长荧光带。
一、病因：自身免疫性疾病。
一、预防：瘢痕性类天疱疮较多见，又称为良性粘膜类天疱疮。
以水疱为主要表现，水疱溃破形成溃疡面。
好发于口腔、结合膜。
严重的眼疾可影响，甚至丧失视力。
好发于女性，中年及中年以上的人较多见，死亡者少，病程缓慢，有报道称其与恶性肿瘤有关，如直肠癌、子宫癌等。
治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱剂。
病情严重者考虑使用皮质激素。
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
一、鉴别：初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcetdisease)和红斑狼疮鉴别。
组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。
如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。
有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。
1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。
组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。
2、天疱疮。
3、大疱性类天疱疮。
一、食疗方：1.竹叶通草绿豆粥原料：淡竹叶10克，通草诬克，甘草1.5克，绿豆30克，粳米150克。
制法：将淡竹叶、通草、甘草剁碎装入纱布袋，与绿豆、粳米一起加水放置30分钟，以文火煮制成粥。
功效：清热泻火，解毒敛疮。
用法：早晚分食。
2.霜打荷花原料：原料鲜白荷花10朵，白糖150克，淀粉、精白面粉、桂花各少许，花生油100克(耗油50克)。
制作：先将白糖50克，桂花少许，淀粉、精白粉一起调成稀糊。
将初开的白荷花稍微掰开一点，放入稀糊中粘上糊备用，锅置于火上，加入花生油，油热后把粘上糊的荷花放入油中炸熟，待稍呈金黄色捞出摆盘，撒上白糖即成。
功效：清暑法湿、止血。
适宜于呕血、天疱疮及湿疹等症。
用法：早晚分食。
二、饮食原则：1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。
如燕麦、
2. 大皰性類天皰瘡
大皰性類天皰瘡(hullous pemphigoid)為一多見於老年人的大皰病。
皰壁較厚，不易破潰。
組織病理為表皮下大皰。
免疫熒光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。
病程慢性，預後良好。
小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室大皰性類天皰瘡导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症大皰性類天皰瘡介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症大皰性類天皰瘡介紹 大皰性類天皰瘡(hullouspemphigoid)為一多見於老年人的大皰病。
皰壁較厚，不易破潰。
組織病理為表皮下大皰。
免疫熒光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。
病程慢性，預後良好。
原因 (一)發病原因 病因尚不完全明瞭，一般認為是自身免疫性疾病。
直接免疫熒光發現在皮損周圍皮膚基底膜有線狀的C3和IgG沉積，間接免疫熒光發現70%～85%的類天皰瘡病人血清有抗表皮基底膜帶的IgG循環抗體，相當多的病人也有抗基底膜帶的IgE抗體。
損害周圍存在大量嗜酸性粒細胞及脫顆粒現象，因此有可能Ⅰ型變態反應參與皮損形成。
將免疫熒光的反應底物首先在1M的NaCl中孵育，將表皮和真皮從透明板分離，間接免疫熒光的敏感性提高，並且類天皰瘡抗體結合於這種鹽水分離的人工水皰的頂部，即基底細胞的底部。
(二)發病機制 大皰性類大皰瘡抗體滴度與病情嚴重性無相關性，除補體C3外，經典和替代補體激活途徑的其他成分及補體調節蛋白β1H也沉積在大皰性類天皰瘡患者的基底膜帶。
大皰液中亦可見激活的補體成分。
體外實驗也證明類天皰瘡抗體能結合經典和替代途徑的補體成分沉積於真皮基底膜帶，這些研究證明大皰性IgG能以經典途徑激活補體，以C3放大機制激活補體替代途徑。
免疫電鏡證明天皰瘡抗原在半橋粒，它在連接基底細胞和基底膜之間有著重要作用。
抗體結合在基底細胞內外的半橋粒板上。
用免疫熒光等方法，類天皰瘡抗原有兩種不同的分子，一種是230kDa，BPAG1編碼這個分子的cDNA的克隆，顯示屬包含纖維血小板溶素1的基因傢族，超微結構BPAG1位於半橋粒斑部位。
動物實驗證明抑制BPAG1功能，大皰性類天皰瘡抗體並無致病作用。
而當抗BPAG1抗體與BPAG1抗原結合後，能激活補體而引起炎癥和真皮下水皰形成。
免疫化學方法測出的另一個抗原是180kDa(也有人稱為166和170kDa)的分子，現稱之BPAG2或ⅩⅦ膠原纖維，此為一種跨膜分子。
cDNA克隆的染色體定位證實BPAG1和BPAG2為由不同基因編碼的完全不同的分子化合物。
BPAG1僅位於細胞內的半橋粒斑，而BPAG2位於細胞膜，即部分位於細胞內，部分位於細胞外，屬典型的跨膜分子。
抗這兩種抗原的類天皰瘡抗體體外和體內實驗證明是病因性的。
目前認為類天皰瘡損害形成的機制可能是抗體結合於大皰性類天皰瘡抗原，從而激活瞭補體經典途徑，也同時激活瞭C3放大機制，激活的補體成分引起白細胞的趨化反應和肥大細胞脫顆粒，肥大細胞產物引起嗜酸性粒細胞的趨化反應，最後白細胞和肥大細胞釋放的蛋白酶導致真表皮分離。
也有人提出類天皰瘡抗體與BPAG2結合導致半橋粒功能障礙，從而導致基底細胞與基底膜的連接喪失，真表皮分離大皰形成。
某些藥物也可引起類天皰瘡，如水楊酸偶氮磺胺吡啶、青黴素、速尿、安定等，5-Fu局部應用和X線照射也能引起限局性類天皰瘡。
大皰性類天皰瘡與其他疾病伴發亦有不少報道，如多發性肌炎、尋常性天皰瘡、皰疹樣皮炎、SLE、潰瘍性結腸炎、腎炎、多發性關節炎、扁平苔蘚及銀屑病等，未見小病與感染有關的報道。
症狀大皰性類天皰瘡早期癥狀有哪些？ 損害對稱發生，常見於頸部、腋窩、腹股溝、大腿內側和上腹部，緊張透明的水皰常發生於正常或紅斑性皮膚上(圖1～3)。
水皰可隨病情發展出現血皰、糜爛、結痂，水皰成群發生時，類似皰疹樣皮炎。
大小自櫻桃大到核桃大，最大7cm。
破潰後如無繼發感染，常很快結痂。
糜爛面愈合較快。
痂脫落後常有色素沉著，偶見萎縮瘢痕，有時合並粟丘疹。
尼氏征陰性。
黏膜損害發生於約20%～30%的患者，為境界清楚的疼痛性糜爛，主要為口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜損害罕見。
皰壁較厚，不易破潰。
組織病理為表皮下大皰。
免疫熒光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。
病程慢性，預後良好。
小A醫學百科按字母按身體部位按科室首頁按字母按身體部位按科室大皰性類天皰瘡导航介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症大皰性類天皰瘡介紹原因症狀飲食護理治療檢查鑑別並發症大皰性類天皰瘡介紹 大皰性類天皰瘡(hullouspemphigoid)為一多見於老年人的大皰病。
皰壁較厚，不易破潰。
組織病理為表皮下大皰。
免疫熒光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。
病程慢性，預後良好。
原因 (一)發病原因 病因尚不完全明瞭，一般認為是自身免疫性疾病。
直接免疫熒光發現在皮損周圍皮膚基底膜有線狀的C3和IgG沉積，間接免疫熒光發現70%～85%的類天皰瘡病人血清有抗表皮基底膜帶的IgG循環抗體，相當多的病人也有抗基底膜帶的IgE抗體。
損害周圍存在大量嗜酸性粒細胞及脫顆粒現象，因此有可能Ⅰ型變態反應參與皮損形成。
將免疫熒光的反應底物首先在1M的NaCl中孵育，將表皮和真皮從透明板分離，間接免疫熒光的敏感性提高，並且類天皰瘡抗體結合於這種鹽水分離的人工水皰的頂部，即基底細胞的底部。
(二)發病機制 大皰性類大皰瘡抗體滴度與病情嚴重性無相關性，除補體C3外，經典和替代補體激活途徑的其他成分及補體調節蛋白β1H也沉積在大皰性類天皰瘡患者的基底膜帶。
大皰液中亦可見激活的補體成分。
體外實驗也證明類天皰瘡抗體能結合經典和替代途徑的補體成分沉積於真皮基底膜帶，這些研究證明大皰性IgG能以經典途徑激活補體，以C3放大機制激活補體替代途徑。
免疫電鏡證明天皰瘡抗原在半橋粒，它在連接基底細胞和基底膜之間有著重要作用。
抗體結合在基底細胞內外的半橋粒板上。
用免疫熒光等方法，類天皰瘡抗原有兩種不同的分子，一種是230kDa，BPAG1編碼這個分子的cDNA的克隆，顯示屬包含纖維血小板溶素1的基因傢族，超微結構BPAG1位於半橋粒斑部位。
動物實驗證明抑制BPAG1功能，大皰性類天皰瘡抗體並無致病作用。
而當抗BPAG1抗體與BPAG1抗原結合後，能激活補體而引起炎癥和真皮下水皰形成。
免疫化學方法測出的另一個抗原是180kDa(也有人稱為166和170kDa)的分子，現稱之BPAG2或ⅩⅦ膠原纖維，此為一種跨膜分子。
cDNA克隆的染色體定位證實BPAG1和BPAG2為由不同基因編碼的完全不同的分子化合物。
BPAG1僅位於細胞內的半橋粒斑，而BPAG2位於細胞膜，即部分位於細胞內，部分位於細胞外，屬典型的跨膜分子。
抗這兩種抗原的類天皰瘡抗體體外和體內實驗證明是病因性的。
目前認為類天皰瘡損害形成的機制可能是抗體結合於大皰性類天皰瘡抗原，從而激活瞭補體經典途徑，也同時激活瞭C3放大機制，激活的補體成分引起白細胞的趨化反應和肥大細胞脫顆粒，肥大細胞產物引起嗜酸性粒細胞的趨化反應，最後白細胞和肥大細胞釋放的蛋白酶導致真表皮分離。
也有人提出類天皰瘡抗體與BPAG2結合導致半橋粒功能障礙，從而導致基底細胞與基底膜的連接喪失，真表皮分離大皰形成。
某些藥物也可引起類天皰瘡，如水楊酸偶氮磺胺吡啶、青黴素、速尿、安定等，5-Fu局部應用和X線照射也能引起限局性類天皰瘡。
大皰性類天皰瘡與其他疾病伴發亦有不少報道，如多發性肌炎、尋常性天皰瘡、皰疹樣皮炎、SLE、潰瘍性結腸炎、腎炎、多發性關節炎、扁平苔蘚及銀屑病等，未見小病與感染有關的報道。
症狀大皰性類天皰瘡早期癥狀有哪些？ 損害對稱發生，常見於頸部、腋窩、腹股溝、大腿內側和上腹部，緊張透明的水皰常發生於正常或紅斑性皮膚上(圖1～3)。
水皰可隨病情發展出現血皰、糜爛、結痂，水皰成群發生時，類似皰疹樣皮炎。
大小自櫻桃大到核桃大，最大7cm。
破潰後如無繼發感染，常很快結痂。
糜爛面愈合較快。
痂脫落後常有色素沉著，偶見萎縮瘢痕，有時合並粟丘疹。
尼氏征陰性。
黏膜損害發生於約20%～30%的患者，為境界清楚的疼痛性糜爛，主要為口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜損害罕見。
3. 「類天皰瘡」全身水泡好發老年人
家屬懷疑照顧不周或家中有細菌感染，其實是老年人較常發生的自體免疫性疾病「類天皰瘡」。
老人家若身體長期搔癢，就有可能是「類天皰瘡」，提早治療， ...您使用的瀏覽器版本較舊，已不再受支援。
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優活健康網發布於2018年05月18日02:25•記者 林奐妤（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）73歲的王先生幾個月前開始全身陸續長出大水泡，水泡破掉留下數十個大小不一的傷口，反覆發生。
家屬懷疑照顧不周或家中有細菌感染，其實是老年人較常發生的自體免疫性疾病「類天皰瘡」。
老人家若身體長期搔癢，就有可能是「類天皰瘡」，提早治療，可以不必等到水泡齊發症狀。
「類天皰瘡」是免疫疾病 發生在老人居多彰化醫院一般外科醫師李忠懷表示，這種全身性的傷口最怕感染，若引發敗血症，甚至有生命危險，也因為水泡反覆發生，懷疑是免疫疾病，將病患轉到免疫風濕科做進一步檢查，確診為「類天皰瘡」，住院服用類固醇及傷口細心照料後，患者康復出院門診追蹤。
彰化醫院免疫風濕科主任高堅凱表示，「類天皰瘡」是一種自體免疫性的疾病，體內不正常的抗體攻擊表皮與真皮間的結構，導致皮膚解離產生水泡，很多病患家屬起初會誤以為是照顧不當導致壓瘡或燙傷。
發生族群以老年人居多，與體質及免疫系統老化有關。
「類天皰瘡」發生使生活品質變差，全身蓋滿紗布，又癢又痛，容易復發，需要長期服用類固醇及免疫調節劑。
減輕生活壓力、作息正常 可減低類天皰瘡發病率老人家若身體長期搔癢，除了可能是老人家常見的「冬季癢」皮膚疾病外，如果症狀頑固、治療效果不佳，就有可能是「類天皰瘡」。
可進行抽血檢驗、皮膚切片，釐清是否有異常抗體，如果有「類天皰瘡」的異常抗體，在爆發水泡前先以低劑量類固醇藥物長期控制，或許可以不用到全身長滿水泡的地步。
生活中如何防範及控制「類天皰瘡」？高堅凱主任表示，除了定期用藥外，因為壓力會造成免疫系統紊亂，若作息正常、睡眠充足，生活愉快、減輕生活壓力，發病機會自然減低。
運動也可以安撫免疫功能，定期、規律的運動也有幫助。
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老人家若身體長期搔癢，就有可能是「類天皰瘡」，提早治療， ...您使用的瀏覽器版本較舊，已不再受支援。
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優活健康網發布於2018年05月18日02:25•記者 林奐妤（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）73歲的王先生幾個月前開始全身陸續長出大水泡，水泡破掉留下數十個大小不一的傷口，反覆發生。
家屬懷疑照顧不周或家中有細菌感染，其實是老年人較常發生的自體免疫性疾病「類天皰瘡」。
老人家若身體長期搔癢，就有可能是「類天皰瘡」，提早治療，可以不必等到水泡齊發症狀。
「類天皰瘡」是免疫疾病 發生在老人居多彰化醫院一般外科醫師李忠懷表示，這種全身性的傷口最怕感染，若引發敗血症，甚至有生命危險，也因為水泡反覆發生，懷疑是免疫疾病，將病患轉到免疫風濕科做進一步檢查，確診為「類天皰瘡」，住院服用類固醇及傷口細心照料後，患者康復出院門診追蹤。
彰化醫院免疫風濕科主任高堅凱表示，「類天皰瘡」是一種自體免疫性的疾病，體內不正常的抗體攻擊表皮與真皮間的結構，導致皮膚解離產生水泡，很多病患家屬起初會誤以為是照顧不當導致壓瘡或燙傷。
發生族群以老年人居多，與體質及免疫系統老化有關。
「類天皰瘡」發生使生活品質變差，全身蓋滿紗布，又癢又痛，容易復發，需要長期服用類固醇及免疫調節劑。
減輕生活壓力、作息正常 可減低類天皰瘡發病率老人家若身體長期搔癢，除了可能是老人家常見的「冬季癢」皮膚疾病外，如果症狀頑固、治療效果不佳，就有可能是「類天皰瘡」。
可進行抽血檢驗、皮膚切片，釐清是否有異常抗體，如果有「類天皰瘡」的異常抗體，在爆發水泡前先以低劑量類固醇藥物長期控制，或許可以不用到全身長滿水泡的地步。
生活中如何防範及控制「類天皰瘡」？高堅凱主任表示，除了定期用藥外，因為壓力會造成免疫系統紊亂，若作息正常、睡眠充足，生活愉快、減輕生活壓力，發病機會自然減低。
運動也可以安撫免疫功能，定期、規律的運動也有幫助。
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