... 英文詞彙, 中文詞彙. 學術名詞 實驗動物及比較醫學名詞, bullous pemphigoid, 大水疱性天孢瘡樣病. 學術名詞 醫學名詞, bullous pemphigoid, 大疱性類天疱瘡.回首頁網站地圖關於我們聯絡我們詞彙查詢下載專區詞彙建議審譯會×請輸入您的使用者帳號密碼帳號請輸入註冊的email。

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天皰瘡和類天皰瘡這兩種水疱病都是自體免疫疾病，也就是免疫系統認知錯亂，誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者，啟動一連串攻擊反應， ...2018年2月5日星期一破皮、冒水泡，是天皰瘡？還是類天皰瘡？女人,王筱涵,皮膚科,老年人,免疫系統,男人,表皮系統,醫師80歲爺爺腦中風合併失智症，長期臥床並住在安養中心多年，最近肚子、手肘、下肢陸續開始出現大水泡，水泡膨脹飽滿、破掉之後就留下大大小小的傷口，家屬起初以為是壓瘡甚至擔心是否為燙傷。

看了皮膚科醫師，診斷為「類天皰瘡」，並不是照顧不當造成的，而是一種自體免疫性的疾病，開立了類固醇和藥膏，叮囑了傷口的照護，之後水泡得到控制，傷口也慢慢癒合。

但數月之後，爺爺肺炎住院，身上的水泡也大發作，醫師說類天皰瘡與免疫系統相關，病情可能會起起伏伏，需要耐心的調整用藥和長期的照護。

25歲女性身體過去都十分健康，最近開始嘴巴破洞、身上出現大大小小的破皮傷口，十分疼痛難受，看了醫師之後才知道這些是表淺水泡破掉後的傷口，而這些水泡其實是「天皰瘡」這種罕見而嚴重的自體免疫水疱病所造成的，需要長期的用藥和規律的接受治療。

這兩種疾病由於名稱相似，很容易混淆，很多時候詢問病史時，家屬會說病人最近得了「天皰瘡」，但醫師一看病人十分年長，又加上搔癢症狀、水泡紮實飽滿、沒有嘴巴眼睛等黏膜的傷口，其實大約也知道家屬指得是「類天皰瘡」，而且類天皰瘡其實比也比天皰瘡來得常見，以下就這兩種大家容易混淆的疾病，做一個大概的介紹並提供居家照護的重點提醒！兩類水疱病，症狀差很大天皰瘡和類天皰瘡這兩種水疱病都是自體免疫疾病，也就是免疫系統認知錯亂，誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者，啟動一連串攻擊反應，活化發炎細胞，產生許多抗體、細胞激素等發炎反應，造成皮膚和黏膜組織的傷害[1]。

「類天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較深，位在表皮和真皮的交界；「天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較淺，位在表皮內部。

「類天皰瘡」好發60-70歲以上的年長族群，與神經性疾病如腦中風、巴金森氏症、老年失智症等有關連性[2]，發生率為每十萬人有七人罹患[3]，在老年化的族群越來越常見。

常見皮膚搔癢、皮膚反覆起似蚊子叮咬的紅膨疹、而後發展出一顆顆腫脹飽滿的水泡或血泡、水泡破掉就成為破皮傷口，之後陸續結痂、留下色素沈澱。

好發在身體皺摺處、下腹部、四肢處。

不同於天皰瘡的病人，大多數「類天皰瘡」的病人不會有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜潰瘍的表現。

另外，少數非典型類天皰瘡的病患，並不會出現水泡，而是以變化多端但又十分搔癢的紅疹來表現。

「天皰瘡」好發年齡在中壯年，大約是30-60歲之間，有多種亞型，需要皮膚科醫師進一步診斷。

發生率較低，每年每百萬人有四人罹患[4]。

身體四肢的皮膚同時出現疼痛的破皮傷口、皮膚糜爛，仔細一看才發現是很淺層易磨破的水泡，輕輕牽扯水泡就會皮膚分離破皮。

前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦的部位皮膚受損的情況更為嚴重。

天皰瘡的各種分型中，最常見的是尋常性天皰瘡，還會在口腔、鼻腔、眼睛、外生殖器或肛門處的黏膜破損、反覆出現傷口。

名為尋常，實則嚴重難治的天皰瘡。

一定要做皮膚切片才能正確診斷？最精確的方式是皮膚切片，也就是施打局部麻醉，切下一小塊皮膚，縫個幾針，再將皮膚送到病理科在顯微鏡底下看個清楚，並且用特殊螢光染色做最終的確認。

臨床疑似「天皰瘡」的病人，皮膚科醫師幾乎都會建議病患接受皮膚切片來確定診斷。

並確認天皰瘡的分類亞型。

疑似「類天皰瘡」的病人，由於平均年齡較大，對於臥床失智中風的老人家，我們會與家屬討論，症狀典型的病患不一定要動刀切片，經由醫師視診即可臨床診斷，並給予用藥治療。

針對症狀不典型的病患，皮膚科醫師會視情況建議抽血檢驗是否有特殊的自體抗體（抗基底膜帶抗體），但抽血的準確性仍然有限，有需要仍會建議皮膚切片確診。

免疫系統導致的水疱病，嚴重嗎？「類天皰瘡」病情輕微者，如果只有零星幾顆水泡，使用外用藥物即可緩解。

而水泡量的多寡跟免疫系統的狀態是同步的，免疫系統本身是動態的、會變化的，有些家屬會疑惑以前控制的好好的，為何最近水泡這麼難控制，跟病人身體隨著年紀的退化、近期藥物變動、合併感染症或慢性疾病的惡化可能會有相關。

尋常性「天皰瘡」的病患就算皮膚傷口面積小，大部分都會合併有口腔或其他黏膜的潰爛，導致日常飲食、咀嚼和吞嚥困難，嚴重影響生活品質。

這兩種水泡疾

安成生技(6610)今(7)日宣布，已在全球進行樞紐性臨床試驗的治單純型先天性水皰症(EBS)新藥AC-203(又稱CCP-020)，在台灣啟動另一個罕見疾病適應症－類天皰瘡 ...總會簡介行政管理處福利家園專案病患服務組醫療服務組研究企劃組活動公關組中部辦事處南部辦事處捐助暨組織章程本會特殊榮譽社會立法參與各年度發展重點罕病法優生保健法身權法健保法罕見疾病叢書罕病宣導品會訊電子報好書及影音推薦線上影音連結醫療補助遺傳諮詢國際代檢協力方案國內遺傳檢驗二代新生兒篩檢藥物及營養品緊急借調醫療器材借用生育關懷補助復健輔助課程臨床試驗補助組織庫建置獎助學金校園宣導服務服務宣導品就學轉銜服務專家分享安養補助到宅服務協力家庭罕見職人推展營養諮詢服務低蛋白抵用券營養手冊編撰營養小常識心理諮商悲傷輔導傾聽你說專家分享螢火蟲心靈電影院暑期病友旅遊一日體驗活動罕見心靈繪畫班北區天籟合唱班中區天籟合唱班南區天籟合唱班罕見音樂才藝班罕爸合唱團愛與希望寫作班罕見翻譯社群生命喝采專區心靈寫作專區編採書寫專區生活急難救助全方位課程微型保險補助個人助理員補助緊急救援通報無障礙計程車補助育成團體服務緣起育成團體服務流程病友協會活動補助聯誼會關懷訪視補助團體育成推動歷程回首頁|訪客留言版|特別企劃|網站導覽 English  新聞即時通首頁>罕病圖書館>新聞即時通興櫃：安成生技(6610)AC-203在台啟動罕病類天皰瘡二期臨床試驗富聯網/2017.09.07/記者何美如安成生技(6610)今(7)日宣布，已在全球進行樞紐性臨床試驗的治單純型先天性水皰症(EBS)新藥AC-203(又稱CCP-020)，在台灣啟動另一個罕見疾病適應症－類天皰瘡(Bullous Pemphigoid, BP)，9月5日已正式收入第一個試驗病人，該臨床試驗為第二期臨床試驗，預計收錄40位病患。

類天皰瘡為一種罕見，因自體免疫所引起的水皰性皮膚病變，主要好發在老年人，尤其是70歲以上。

根據文獻報告，每年每百萬人約有7到14個病例發生，美國約有3萬個病人，推估台灣每年有數百位病例。

由於人口老化，BP病人數每年都在增加中。

目前治療方法以口服的強效類固醇為主，另輔以其他免疫抑制劑，但因為患者年齡較大且常有其他疾病在身，現有療法對病人有很高的危險性，而且也有相當比例的病人會反覆發作，嚴重降低病人的生活品質及照護的難度，臨床上有約30%的病人在得到BP的一年間過世。

安成生技總經理陳志光表示，很感謝臨床試驗主持人們協助設計此試驗計畫，希望AC-203也能像治療EBS一樣，在BP的病人上得到療效的驗證後，快速地推廣進行跨國性樞紐性試驗，為國內和全球的醫師們提供一個有效且安全治療BP的新藥。

AC-203治療類天皰瘡的二期臨床試驗，在以台大醫院為首的三個醫學中心所進行，用以評估AC-203於類天皰瘡患者的安全性和療效，預計共收錄40位病患，9月5日已正式收入第一個試驗病人。

新聞出處：http://ww2.money-link.com.tw/RealtimeNews/NewsContent.aspx?SN=1094315002&PU=0010　罕病相關法規 ▷ ▶罕病法 ▶優生保健法 ▶身權法 ▶健保法本會出版品 ▷ ▶罕見疾病叢書　》叢書系列　》飲食手冊　》照護手冊　》資源手冊 ▶罕病宣導品　》罕見疾病宣導單張　》本會服務方案單張　》平面直式公益廣告　》平面橫式公益廣告　》罕病影音出版系列　》罕病廣播出版系列　》螢火蟲故事島　》罕見年曆書　》線上影音連結　》其他相關宣導品 ▶會訊 ▶電子報外部出版品 ▷ ▶好書及影音推薦 ▶線上影音連結新聞即時通罕見新聞稿博碩士論文獎助委託學術研究歷年本會服務統計身障鑑定(ICF) ▷ ▶基礎認識 ▶身心障礙鑑定 ▶福利服務與需求評估

Pemphigus又名天皰瘡，這是一種自身免疫性疾病，多發生於四十至六十歲之人。

發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極 ...快樂小藥師Impharmacistnichtsglücklich跳到主文快樂小藥師在此提供醫藥訊息、醫藥知識，還有很多小藥師的生活點點滴滴……部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片快樂小藥師本部落格為介紹醫藥相關知識部落格，並沒有販賣藥品。

此外文章部分內容可能會引起您的不安或是心理不適，在按下繼續閱讀前，請先自我評估，謝謝（原創文章如需轉載請先告知）左右水平廣告輪播-語法//如果你希望圖片繼續多一點，那就自己再複製增加<>Sep26Fri200815:18Pemphigus天皰瘡前些日子，看國興衛視，剛好有講到天皰瘡，是一個很嚇人的病，恐怖程度已經可以去好萊塢拍電影了，卻因為常常跟鵝口瘡搞混，所以很多人疏忽治療，以下作一點介紹（內容應該列為18禁，所以未成年不要點） Pemphigus又名天皰瘡，這是一種自身免疫性疾病，多發生於四十至六十歲之人。

發作時，滿口水皰，一碰就破，因而喪失了正常粘膜保護的口腔極易繼發感染，引起口腔粘膜廣泛性糜爛。

天皰瘡又是一種口腔粘膜與皮膚聯發疾病，一旦急性發作，頭皮，胸口，背後，以及四肢都會出現水皰。

天皰瘡有許多種類型，在尋常型天皰瘡(PemphigusVulgaris,PV)中口腔粘膜損害最早出現，也最多見。

早期口內出現大皰，壁薄而透明，繼而呈急性發作或逐漸加重，皰膜破後向四周退縮，撕去皰膜時易將鄰近粘膜一同撕掉，形成鮮紅的糜爛面，經組織切片後可發現棘層松解(acantholysis)現象。

  增殖型天皰瘡常由尋常型天皰瘡轉化而來。

損害多發生於皮膚皺褶處，最初為水皰或大皰，皰破後，基底部逐漸增殖，表面有膿性分泌物，惡臭，疼痛。

落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus,PF）會在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。

有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。

紅斑型天皰瘡(PemphigusErythematosus,PE)屬良性，在紅斑的基礎上起皰，有鱗屑並結痂。

天皰瘡的病因是因為有自體抗體攻擊皮膚成份，正常的皮膚上皮細胞間存在有desmosome，使上皮細胞間能緊密的結合。

另外上皮細胞與基底層(BM)間的作用則透過semi-desmosome，可使上皮細胞貼附在基底膜上。

而患者皮膚和血清中含有抗desmosome成分的自體抗體IgG。

在尋常型天皰瘡(PemphigusVulgaris)中，自體抗體IgG主要是攻擊semi-desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞與基底層的結合，造成水泡，另外也有發現C3補體會攻擊皮膚的keratinocyte，造成皮膚組織的破壞。

尋常型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在上皮細胞與基底層之間。

在落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus）中，自體抗體IgG主要是攻擊desmosome的組成份子desmoglein，破壞上皮細胞間的結合，使上皮細胞間產生剝離，造成水泡。

尋常型天皰瘡好發於口腔黏膜部位，但落葉型天皰瘡不發於黏膜層，好發於頭頸部。

落葉型天皰瘡的特徵是水泡產生的位置在皮膚角質層之間，這點與尋常型天皰瘡不同。

   PanelAshowsthebackofapatientwithextensiveconfluenterosionsanddenudedepitheliumbeforetreatmentwithrituximabandcompletehealing,withreturntonormalskin,aftertreatment.PanelBshowscompleteinvolvementofthelowerlipandpartialinvolvementoftheupperlipandgingivaewithpemphigusvulgarisbeforetreatment.Completerecoveryfrommucocutaneouslesionstonormalmorphologyisshownaftertreatmentwithrituximab.PanelCshowsbreastinvolvement,withasubstantiallossoftheepitheliumofthe