天皰瘡和類天皰瘡這兩種水疱病都是自體免疫疾病，也就是免疫系統認知錯亂，誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者，啟動一連串攻擊反應， ...2018年2月5日星期一破皮、冒水泡，是天皰瘡？還是類天皰瘡？女人,王筱涵,皮膚科,老年人,免疫系統,男人,表皮系統,醫師80歲爺爺腦中風合併失智症，長期臥床並住在安養中心多年，最近肚子、手肘、下肢陸續開始出現大水泡，水泡膨脹飽滿、破掉之後就留下大大小小的傷口，家屬起初以為是壓瘡甚至擔心是否為燙傷。

看了皮膚科醫師，診斷為「類天皰瘡」，並不是照顧不當造成的，而是一種自體免疫性的疾病，開立了類固醇和藥膏，叮囑了傷口的照護，之後水泡得到控制，傷口也慢慢癒合。

但數月之後，爺爺肺炎住院，身上的水泡也大發作，醫師說類天皰瘡與免疫系統相關，病情可能會起起伏伏，需要耐心的調整用藥和長期的照護。

25歲女性身體過去都十分健康，最近開始嘴巴破洞、身上出現大大小小的破皮傷口，十分疼痛難受，看了醫師之後才知道這些是表淺水泡破掉後的傷口，而這些水泡其實是「天皰瘡」這種罕見而嚴重的自體免疫水疱病所造成的，需要長期的用藥和規律的接受治療。

這兩種疾病由於名稱相似，很容易混淆，很多時候詢問病史時，家屬會說病人最近得了「天皰瘡」，但醫師一看病人十分年長，又加上搔癢症狀、水泡紮實飽滿、沒有嘴巴眼睛等黏膜的傷口，其實大約也知道家屬指得是「類天皰瘡」，而且類天皰瘡其實比也比天皰瘡來得常見，以下就這兩種大家容易混淆的疾病，做一個大概的介紹並提供居家照護的重點提醒！兩類水疱病，症狀差很大天皰瘡和類天皰瘡這兩種水疱病都是自體免疫疾病，也就是免疫系統認知錯亂，誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者，啟動一連串攻擊反應，活化發炎細胞，產生許多抗體、細胞激素等發炎反應，造成皮膚和黏膜組織的傷害[1]。

「類天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較深，位在表皮和真皮的交界；「天皰瘡」皮膚被攻擊的位置較淺，位在表皮內部。

「類天皰瘡」好發60-70歲以上的年長族群，與神經性疾病如腦中風、巴金森氏症、老年失智症等有關連性[2]，發生率為每十萬人有七人罹患[3]，在老年化的族群越來越常見。

常見皮膚搔癢、皮膚反覆起似蚊子叮咬的紅膨疹、而後發展出一顆顆腫脹飽滿的水泡或血泡、水泡破掉就成為破皮傷口，之後陸續結痂、留下色素沈澱。

好發在身體皺摺處、下腹部、四肢處。

不同於天皰瘡的病人，大多數「類天皰瘡」的病人不會有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜潰瘍的表現。

另外，少數非典型類天皰瘡的病患，並不會出現水泡，而是以變化多端但又十分搔癢的紅疹來表現。

「天皰瘡」好發年齡在中壯年，大約是30-60歲之間，有多種亞型，需要皮膚科醫師進一步診斷。

發生率較低，每年每百萬人有四人罹患[4]。

身體四肢的皮膚同時出現疼痛的破皮傷口、皮膚糜爛，仔細一看才發現是很淺層易磨破的水泡，輕輕牽扯水泡就會皮膚分離破皮。

前胸、軀幹以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦的部位皮膚受損的情況更為嚴重。

天皰瘡的各種分型中，最常見的是尋常性天皰瘡，還會在口腔、鼻腔、眼睛、外生殖器或肛門處的黏膜破損、反覆出現傷口。

名為尋常，實則嚴重難治的天皰瘡。

一定要做皮膚切片才能正確診斷？最精確的方式是皮膚切片，也就是施打局部麻醉，切下一小塊皮膚，縫個幾針，再將皮膚送到病理科在顯微鏡底下看個清楚，並且用特殊螢光染色做最終的確認。

臨床疑似「天皰瘡」的病人，皮膚科醫師幾乎都會建議病患接受皮膚切片來確定診斷。

並確認天皰瘡的分類亞型。

疑似「類天皰瘡」的病人，由於平均年齡較大，對於臥床失智中風的老人家，我們會與家屬討論，症狀典型的病患不一定要動刀切片，經由醫師視診即可臨床診斷，並給予用藥治療。

針對症狀不典型的病患，皮膚科醫師會視情況建議抽血檢驗是否有特殊的自體抗體（抗基底膜帶抗體），但抽血的準確性仍然有限，有需要仍會建議皮膚切片確診。

免疫系統導致的水疱病，嚴重嗎？「類天皰瘡」病情輕微者，如果只有零星幾顆水泡，使用外用藥物即可緩解。

而水泡量的多寡跟免疫系統的狀態是同步的，免疫系統本身是動態的、會變化的，有些家屬會疑惑以前控制的好好的，為何最近水泡這麼難控制，跟病人身體隨著年紀的退化、近期藥物變動、合併感染症或慢性疾病的惡化可能會有相關。

尋常性「天皰瘡」的病患就算皮膚傷口面積小，大部分都會合併有口腔或其他黏膜的潰爛，導致日常飲食、咀嚼和吞嚥困難，嚴重影響生活品質。

這兩種水泡疾