骨髓增生不良症候群延伸文章資訊,搜尋引擎最佳文章推薦

1. 骨髓增生異常症候群

骨髓增生異常症候群(英語:Myelodysplastic syndromes,簡稱MDS)又譯為骨髓發育不良症候群、骨髓生成不良症候群、骨髓化生不良症候群,為一種因骨髓中 ...骨髓增生異常症候群維基百科,自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。

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骨髓增生異常症候群同義詞Preleukemia,myelodysplasia[1]Bloodsmear(英語:Bloodsmear)fromapersonwithmyelodysplasticsyndrome.Ahypogranularneutrophilwithapseudo-Pelger-Huetnucleus(英語:Pelger–Huetanomaly)isshown.Therearealsoabnormallyshapedredbloodcells(英語:poikilocytosis),inpartrelatedtoremovalofthespleen.症狀無、疲勞、呼吸困難、易出血、常感染[2]常見始發於~70歲以上[3]類型骨髓增殖性疾病,neoplasticsyndrome[*]風險因子經化學療法治療過、放射線療法、暴露有害化學物質(如抽菸(英語:tobaccosmoke)、殺蟲劑、苯、汞、鉛)[2]診斷方法血液檢查、骨髓切片(英語:bonemarrowbiopsy)[2]治療支持療法、藥物治療、骨髓移植[2]藥物來那度胺(英語:Lenalidomide)、抗胸腺球蛋白(英語:antithymocyteglobulin)、阿扎胞苷(英語:azacitidine)[2]預後平均存活2.5年[2]分類和外部資源醫學專科血液學、腫瘤學ICD-10D46ICD-9-CM238.75、238.7OMIM614286DiseasesDB8604MedlinePlus007716eMedicine988024Orphanet52688[編輯此條目的維基數據]骨髓增生異常症候群(英語:Myelodysplasticsyndromes,簡稱MDS)又譯為骨髓發育不良症候群、骨髓生成不良症候群、骨髓化生不良症候群,為一種因骨髓中未成熟血球不正常增生導致的血癌,且這些腫瘤細胞並不會轉為成熟血球細胞[2]。

患病初期一般沒有症狀[2]。

疾病晚期症狀包含疲勞、呼吸困難、易出血,並會增加感染風險[2]。

有些型別甚至會進展到急性骨髓性白血病[2]。

風險因子包含過去曾接受過化療或放療、曾經接觸過某些特定的化學物質,如吸菸(英語:tobaccosmoke)、農藥、苯、汞或鉛等[2]。

血球組成的改變可能會引起紅血球、血小板(英語:thrombocytopenia),或白血球減少[2]。

有些型會導致骨髓或周邊血的不成熟芽細胞(英語:blastcell)增加[2]。

MDS的分型可透過周邊血檢和骨髓血球檢查的特定變化而定[2]。

治療方法包含支持療法、藥物療法,以及骨髓移植[2]。

支持療法包含輸血、刺激紅血球生成(英語:erythropoiesis-stimulatingagents),和使用抗細菌藥[2]。

治療藥物包含來那度胺(英語:lenalidomide)、抗胸腺球蛋白(英語:antithymocyteglobulin),以及阿扎胞苷(英語:azacitidine)等等[2]。

有些病患可透過化學療法後的骨髓移植治癒[2]。

約100,000有7人罹患MDS,新發病例則約每年每100,000人4例[3]。

發病年齡大約再70歲上下[3]。

症狀需視受影響細胞種類、血中芽細胞數量,以及染色體變化程度而定[2]。

該病診斷後的平均存活年份約為2.5年[3]。

該病最早於1900年代首次發現[4],而今名則於1976年開始使用[4]。

目錄1分型1.1FAB(法、美、英)分型1.2WHO(世衛)分型1.3MDS未能分類(u-MDS)2症狀和體徵3病理生理學3.1遺傳學4診斷5治療6參見7參考文獻8外部連結分型[編輯]FAB(法、美、英)分型[編輯]在1974與1975年,一組來自法國、美國和英國的病理學家將這種疾病首次進行了分型。

這種FAB分型法於1976年發布[5]並於1982年修訂。

病例分成五類:(ICD-O代碼提供)ICD-O名稱特點M(英語:ICD-O)9980/3RA(頑固性貧血)骨髓原始細胞<5%,外周血原始細胞



2. 容易疲倦、貧血,血癌前兆!

中國醫藥大學附設醫院血液腫瘤科主任葉士芃表示,骨髓增生不良症候群是一種常見的血液疾病,大多數的患者,一開始都是因為貧血的不適就醫, ...請先登入會員!登入會員您可享有以下服務收藏喜愛內容參與專屬活動立即登入Message分享到微信朋友圈打开微信,点击底部的“发现”,使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

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曾有新聞報導指出,有位70多歲的男性,貧血了4至5年,某次因肺炎住院,竟發現罹患「骨髓增生不良症候群」,即為血癌的前兆,嚇得家人趕緊為他安排下一步的治療。

到底什麼是「骨髓增生不良症候群」呢? 好發於50歲以上的中老年人中國醫藥大學附設醫院血液腫瘤科主任葉士芃表示,骨髓增生不良症候群是一種常見的血液疾病,大多數的患者,一開始都是因為貧血的不適就醫,而被診斷出此疾病,而它又被稱為血癌(白血病)的前身,症狀就是長時間無法改善的貧血相關問題。

雖然不是癌症,但因骨髓造血細胞的功能異常,使造血幹細胞無法正常分化為成熟的正常血球,往往會惡化為急性白血病,嚴重的話,1至2年內會有喪命的風險。

此外,該疾病好發於50歲以上的中高年齡層,據統計,約有90%骨髓增生不良症候群的患者有貧血的症狀,例如倦怠、頭暈,故時常被當作一般的老化現象,且每年大概新增400名的患者,疾病的成長速度讓人不得不開始重視。

 抽骨髓檢查不傷骨本葉士芃醫師指出,因骨髓增生不良症候群需要抽骨髓來檢驗,許多人認為,抽骨髓會傷害到自己的「龍骨」,且擔心檢查時針筒會傷害到週邊神經,導致下半身癱瘓,而拒絕進一步的檢查,使病情無法早日控制,延誤治療的黃金時間。

對此,葉士芃醫師解釋,其實抽骨髓的部位是從沒有神經系統的髖骨採集,非但不會導致癱瘓,抽驗的過程中,疼痛感也不是十分劇烈,呼籲大家不用擔心。

治療方面,葉士芃說明,骨髓增生不良症候群可依嚴重度分為3個階段,配合的治療方法也有所不同:1.中低級:輸血治療2.中高級:骨髓中最原始的芽細胞(亦即血癌細胞)比例佔全部骨髓細胞5%至30%,針對此一族群病患,健保有給付委丹札注射劑(Vidaza),可以改善造血功能並延緩惡化為急性白血病。

3.骨髓芽細胞比例在30%以上,即為血癌:需進行化學治療,但對中老年人來說,副作用很大,風險也高;在歐美國家,委丹札(Vidaza)是建議的治療之一,可惜臺灣尚未健保給付。

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3. 內科-骨髓化生不良症候群-高點醫護網

主要表現為週邊血中全血球減少,骨髓細胞增生,成熟和不成熟血球形態異常,即病態造血(無效造血)所造成的各種疾病,具有最終朝向急性骨髓性白血病( ...內科-骨髓化生不良症候群-高點醫護網歷屆考題高分詳解免費考前重點下載歷屆考題線上測驗考取學員心得分享小龍醫師館線上試聽課程全省服務據點看更多熱門資訊後西醫後中醫後獸醫私醫聯招/轉學考護理二技/醫研所護理師醫師國考醫檢師營養師物理治療師放射師食品技師國外醫師學歷甄試美國護理師公職護理師公職醫檢師衛生技術衛生行政篇名內科-骨髓化生不良症候群重要考點骨髓化生不良症候群是一種造血幹細胞異常之克隆性疾病,表現為週邊血細胞減少,骨髓細胞增生,參雜成熟和幼稚細胞形態異常的一種病態造血,最終朝向白血病(leukemia)轉化的疾病。

說明前言  MyelodysplasticSyndrome(MDS)目前被認為是一組在生物學上和臨床上均表現出異質性的克隆性疾病。

主要表現為週邊血中全血球減少,骨髓細胞增生,成熟和不成熟血球形態異常,即病態造血(無效造血)所造成的各種疾病,具有最終朝向急性骨髓性白血病(leukemia)轉化的趨勢。

一般發生率為每十萬人中有5人,好發年齡多在65-70歲前後。

分類  國際上主要有2種分類系統,一種是FAB分類系統(French-American-Britishclassification),另一種是世界衛生組織(WHO)分類系統。

FAB系統是以形態學為基礎的分類,分為5個亞型,一般診斷必須要在3種系列的造血細胞中至少有2種有增生不良(dysplastic)的型態學變化,此分型有助於預後的評價和預測轉化為白血病的風險;WHO分類系統以形態學、核型和臨床特點為基礎對MDS進行重新分類,尚未被廣泛接受。

FAB分類系統WHO分類系統頑抗性貧血(RefractoryAnemia,RA)或稱難治性貧血RA(1系)5q缺失的MDS(5qminussyndrome)頑抗性血細胞減少伴多系病態造血(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia,RCMD)頑抗性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多(RefractoryAnemiawithringedsideroblast,RARS)RARS(1系)頑抗性貧血伴芽母細胞過多(RefractoryAnemiawithexcessofblast,RAEB)RCMD—RSRAEB—1(<10%芽母細胞)RAEB—2(≧10%芽母細胞)頑抗性貧血伴芽母細胞過多且正轉化(RefractoryAnemiawithexcessofblastintransformation,RAEB-T)或稱難治性貧血伴原始細胞增多轉換型(RAEB—T)AML慢性髓性單球性白血病(ChronicMyelomonocyticLeukemia,CMML)或稱慢性骨髓單核細胞白血病(CMML)MDS/MPDMDS未分類型(MDS-unclassified,MDS—U)【註】WHO分類法中,與傳統診斷分類法之差異在於:在三種造血細胞中,僅有一種有增生不良的型態變化,即可以診斷MDS,尤其是診斷RA及RARS時,但必須已排除其他原因且已經確認至少有6個月的增生不良型態變化。

將RAEB分為RAEB—1(<10%芽母細胞)及RAEB—2(≧10%芽母細胞)兩組。

加入3個新類別:refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia(RCMD),5qminussyndrome,MDS-unclassified等。

建議將RAEB-T的芽母細胞比率由30%降至20%;化學治療必須依據病患體能狀態、年齡、合併之慢性病、染色體檢查等因素來決定。

臨床特點現為輕度貧血到重度的週邊血球減少,MDS最常見的表現僅有血小板減少,可以表現為週邊血球分類及血球數的診斷為輕度貧血,而且沒有症狀。

血球減少和血球功能異常導致的syndrome可以表現為:(1)貧血:貧乏、氣不足、心臟病症狀加重;(2)粒白血球減少和功能異常:反覆感染;(3)血小板減少和功能異常:自發性瘀點、瘀斑和牙齦出血。

由於細胞因子釋放,可出現食慾減退、體重下降、發燒、盜汗,通常在進展期。

脾腫大,常見於CMML,並可能導致腹痛、腹脹。

實驗室檢查週邊血檢查:大細胞/正色素貧血,和(或)PMN增多,和(或)PLT減少、和(或)MNC增多和(或)PLT增多。

骨髓穿刺抹片檢查:大多數病患骨髓抹片提示骨髓增生明顯或極度活躍,少數增生正常或減低,細胞形態異



4. 貧血5年竟是…骨髓增生不良症候群

奇美醫院血液腫瘤科主治醫師吳鴻昌表示,骨髓增生不良症候群好發在60歲以上,因造血細胞功能異常,所以長期原因不明的單獨或合併發生 ...關閉即時展開子選單即時首頁熱門政治生活社會娛樂體育財經國際兩岸科技軍事健康專輯政治展開子選單政治首頁總覽言論展開子選單首頁總覽中時社論旺報社評工商社論快評時論廣場尚青論壇兩岸徵文史話海納百川無色覺醒生活展開子選單生活首頁總覽玩食消費時尚專輯新冠肺炎校園Campus娛樂展開子選單娛樂首頁總覽華人星光哈燒日韓西洋熱門綜合星聞專輯財經展開子選單財經首頁總覽要聞證券金融產業國際展開子選單國際首頁總覽政治圈開眼界美大選專輯兩岸展開子選單兩岸首頁總覽政經社會萬象社會展開子選單社會首頁總覽刑案地方萬象法庭中心軍事展開子選單軍事首頁總覽專輯科技展開子選單科技首頁總覽行動裝置電腦硬體網際網路電玩娛樂專輯體育展開子選單體育首頁總覽高爾夫棒球籃球足球其他專輯時來運轉網推展開子選單網推首頁總覽萌寵搜奇歷史有影展開子選單有影首頁總覽中天新聞中視新聞政新鮮街頭大聲公玩FUN飯旗開得勝無色覺醒追劇健康展開子選單健康首頁總覽新聞快遞時人真話名醫名家養生健體醫病百科心靈關係慢老無齡運勢展開子選單運勢首頁總覽星座生肖風水寶島展開子選單寶島首頁總覽台北基宜花新北金馬桃園竹苗台中彰投台南雲嘉高雄屏東澎孝親報報汽車房產職場首頁中國時報奇美醫院血液腫瘤科主治醫師吳鴻昌表示,骨髓增生不良症候群好發在60歲以上,因造血細胞功能異常,所以長期原因不明的單獨或合併發生白血球減少、血小板下降,貧血是最主要症狀。

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一名70多歲老翁,偶然發現有貧血,4、5年不以為意,直到肺炎住院會診血液腫瘤科,發現是骨髓增生不良症候群,又稱為前白血病,且若屬高危險的骨髓增生不良症候群放著不管,1至2年內有可能演變成容易致死、俗稱血癌的急性白血病。

什麼是骨髓增生不良症候群?不少人連聽都沒聽過。

有些病人因為喘,跑遍心臟科、胸腔科或家醫科都找不出病因,看血液科才發現是血液疾病,因忽略小毛病及拒絕做骨髓檢查而錯過及早診斷與治療。

奇美醫院血液腫瘤科主治醫師吳鴻昌表示,骨髓增生不良症候群好發在60歲以上,因造血細胞功能異常,所以長期原因不明的單獨或合併發生白血球減少、血小板下降,貧血是最主要症狀。

吳鴻昌指出,另一大問題是確診骨髓增生不良症候群須抽骨髓,不少病人聽到要「抽龍骨水」就拒絕,事實上,骨髓檢查不像腰椎穿刺是從脊椎腔抽水,而是在腰側骼骨背後抽骨髓血,迄今執行過幾十例,各種年齡都有,不會傷害到脊神經,在門診局部麻醉即可執行且只要休息0.5~1小時;後續追蹤,極少人發生後遺症。

吳鴻昌說,骨髓增生不良症候群中治療分3類;選擇治療依賴疾病危險度決定。

骨髓移植是目前唯一能治好的方法。

但確診病患多為老人,身體狀況既不適合進行骨髓移植也難以忍受化療。

去甲基化標靶藥物治療是這些人最佳選擇。

目前已有兩個去甲基化藥物經美國食品藥物管理局核准上市;台灣健保署102年1月1日同意給付去甲基化標靶藥物Azacitidine,條件為針對高危險骨髓增生不良症候群。

吳鴻昌強調,據臨床試驗資料去甲基化標靶藥物Azacitidine,有3成病人可達完全緩解與部分緩解,一半病人血液項數值會改善,有效延長存活。

施打方式為1個月中1周每天皮下注射,可有效延緩轉變血癌時間、降低輸血頻率、改善生活品質。

健保規定只要藥物有效就可持續申請,是病人一大福音。

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5. 骨髓性血液惡性腫瘤-骨髓化生不良症候群

不同於急性骨髓性白血病,骨髓化生不良症候群之進展通常較為緩慢,其症狀亦不外乎 ... 可能是骨髓微環境(microenvironment)有問題,例如血管增生,或不正常之骨髓 ...首頁台灣常見癌症腦瘤喉癌鼻咽癌口腔癌食道癌甲狀腺癌肺癌乳癌胃癌肝癌膽囊膽管癌胰臟癌大腸直腸癌攝護腺癌卵巢癌輸卵管癌子宮內膜癌子宮頸癌陰道癌腎臟癌膀胱癌皮膚癌多發性骨髓瘤淋巴癌血癌骨癌癌症預防蔬果彩虹579規律運動體重控制遠離菸檳定期篩檢防癌小博士主題癌症專區更多防癌知識常見防癌問題癌症e學苑(癌友服務)癌症的認識台灣十大癌症其他癌症自我照護管理醫療新知癌症照護癌症營養心理支持復健運動免疫治療身心靈康復課程北部課程南部課程跨院際講座病友支持團體肺腑之癌腸相挺笑顏逐開悅聲合唱團愛care之友午茶話療癌症病友補助營養品補助經濟補助銀髮偏鄉交通補助居家喘息心理諮商癌症保險諮詢假髮租借專業諮詢服務安心窩-住宿服務線上諮詢抗癌鬥士數位教學平台直播小教室台灣藥物臨床試驗資訊癌友關懷教育中心關於基金會基金會緣起宗旨與目標服務項目組織架構最新消息媒體報導榮耀共享年度報告捐款與支持捐款方式愛心義賣募捐專區志工招募企業參與捐款芳名錄台癌資料館圖書出版其他出版會訊下載各項專業調查衛教手冊會員專區站內搜尋首頁血癌骨髓性血液惡性腫瘤-骨髓化生不良症候群收藏文章友善列印收藏文章 骨髓化生不良症候群是一種骨髓病變,有不正常之血液細胞的分化與成熟,臨床上造成各種程度之血液功能不足,並且有演變成急性骨髓性白血病之可能性,此病另有別名如前白血病(pre-leukemia),亞急性白血病(sub-acuteleukemia),在美國每年約有5000名新病患,多發生於老年人、年齡中位數約60-70歲。

不同於急性骨髓性白血病,骨髓化生不良症候群之進展通常較為緩慢,其症狀亦不外乎來自各種成熟血球之受到抑制,如貧血,中性白血球及血小板太低,但這些血球之不足乃源於本身造血幹細胞之分化及成熟有問題,通常病人之骨髓中的血液細胞數不少,但卻無法製造有完整功能之各式血球以供病人使用。

因此,此種病之骨髓有「低效率」的造血。

型態上也有些異常,在巨核細胞方面,病人的細胞偏小,或是核之分葉不足,而白血球及紅血球方面常有細胞質及細胞核成熟度不相吻合的情況。

病因:可為原發性或是繼發性,例如病人經放射線性照射,毒素接觸或化學治療,有較高之機會會得此種病。

有些人可能有自體免疫的問題,產生類似再生不良性貧血之情況,有些病人可能是骨髓微環境(microenvironment)有問題,例如血管增生,或不正常之骨髓支持細胞與造血細胞間交互作用。

在基因方面,此病常併有基因之不正常甲基化,使一些促進細胞分化與成熟之基因無法正常表達。

分類:分類有FAB及WHO分類,兩種大同小異,WHO乃依據骨髓中芽細胞之比率多少,環狀含鐵顆粒之有核紅血球(ringsideroblast)之數目,化生不良的血球系列數目及染色體有無第五對長臂之缺失。

診斷:典型的骨髓化生不良症候群患者是老人家(65歲以上),有原因不明之貧血,或白血球下降或血小板下降,確定方法是骨髓檢查,以觀察血球型態,並加上鐵質染色以查出是否有環狀含鐵顆粒之有核紅血球之存在,並配合染色體之分析。

此種病之染色體變化多是大段染色體之缺失或增加,少有平衡性的染色體轉移,這點與原發性之急性骨髓性白血病不同。

預後因子:此種病之預後取決於骨髓中芽細胞之比率,染色體變化及降低之血球系列之多寡(如表一),以此三項變數之分數相加,即可得到病人之積分,稱之為國際預後評估系統(InternationalPrognosticScoringSystem,IPSS),不同預後群有不同之存活期,分數愈高者,存活期愈短且愈快轉變成急性骨髓性白血病。

預後因子(InternationalPrognosticScoringSystem,IPSS)  治療:在治療骨髓化生不良症候群時會面臨一些挑戰,一來病人多是老年人,本身之體力及身體一般狀況就較差,二來疾病本身之成因及臨床表現比較複雜,使得治療上之標的比較模糊,因此治療方式尚未有共識。

治療之首要目標是延長病人之生命並改善其生活品質及減少併發症。

大別而言,治療之方式分為三大類:(1)支持治療方式(supportivecare):對於貧血,我們輸注紅血球,使血紅素能維持在至少8-9g/dL,另可用紅血球生長激素。

目前有長效型之劑型(darbepoietin),只要一週施打一次即可,十分方便。

但一般這類病人體內之紅血球生長激素已經偏高,所以大部分



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