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1. 猝睡症Narcolepsy @ 陳教授部落格-從神經醫學到社會參與 ...

神經系統疾病之睡眠障礙 四、猝睡症Narcolepsy 一種主要特徵為過度嗜睡(excessive sleepiness)的睡眠障礙,經常伴隨有猝倒症(cataplexy)、睡眠痲痺 ...陳教授部落格-從神經醫學到社會參與這裡記錄了我的點點滴滴!日誌相簿影音好友名片200811232228猝睡症Narcolepsy?神經醫學 神經系統疾病之睡眠障礙 四、猝睡症Narcolepsy一種主要特徵為過度嗜睡(excessivesleepiness)的睡眠障礙,經常伴隨有猝倒症(cataplexy)、睡眠痲痺症(sleepparalysis)和臨睡幻覺(hypnagogichallucinations)等與快速動眼睡眠(rapid-eye-movementsleep,REMsleep)現象相關的症狀。

其多頻道睡眠記錄(polysomnogram)顯示進入睡眠時,常直接由清醒狀態進入快速動眼睡眠。

國際睡眠障礙分類將此睡眠障礙編排在睡眠異常(dyssomnias)類─內因性睡眠障礙(intrinsicsleepdisorders)項目下。

猝睡症之流行病學:流行率:美國:3~6/10,000;日本:1/600;以色列:1/500,000。

遺傳與環境因素:染色體6HLADQ1&DR2。

特徵:殘障性睡眠疾病–社會能力衝擊、過度日間嗜睡 daytimesleepiness(DS)、異常快速眼動睡眠(REMsleep)症狀或週期表現、猝倒症(Cataplexy):突然肌肉失去張力,常由強烈情緒反應誘發,60~100%病人、睡眠麻痺症(Sleepparalysis)25~50%、臨睡幻覺症(Hypnagogichallucination)20~40%過度日間嗜睡過度日間嗜睡,少年或青年期發病,尖峰發病期:15~20歲,男性=女性。

首要症狀-最嚴重、最常見,典型的:約兩小時,身體不活動時加劇。

發作特性:不可抵抗的、通常短期的、有作夢、復原正常清醒幾小時。

相當有診斷價值(除非在小孩,清醒時常很累),嚴重的à意識不醒的微睡眠(unconsciousmicrosleep)發作。

猝睡症狀-最佳診斷標誌(猝睡症特異症狀),通常一年內發生,突然肌張力消失而倒下。

情緒因素:喜樂怒哀(依序),不因而壓力、害怕或體能負擔。

有時局限咽、臉、上、下肢小部位肌肉。

肌腱反射DTR與H-反射:暫時消失,持續數秒或數分,頻率每天數次至年一次。

失眠易發作,補眠會改善,退休會改善。

重積猝倒狀態:發作數小時,常在停抗鬱劑後發生。

神經生理機制:處於REM睡眠之失肌張(atonia)狀態猝睡症診斷要件:過度日間嗜睡(每日嗜睡三個月以上)、猝倒症、經以下檢查確診:l         多頻道睡眠記錄儀(六小時以上睡眠):REM睡眠潛時縮短(<15分鐘)40%且l         片斷、第一期睡眠比率增加。

l         日間多次睡眠潛期測試(MSLT):平均日間睡眠潛時<=8分鐘/兩次以上REM睡眠期l         脊髓液Hypocretin-1濃度<110ng/L或<1/3of對照群平均值l         HLA診斷不準且無特異性l         需排除其他睡眠、身體、精神或神經疾病及物質濫用疾病Hypocretin(Orexin)製造及釋放此peptide類神經傳導素(neurotransmitter)的神經細胞主要位於下視丘的側區而稱之。

因其有促進進食行為作用而稱之。

1998發現與命名,1及2型皆獨一由側下視丘數千神經細胞製造,送到嗅球、腦皮質、視丘、下視丘及腦幹,密集於藍核、tuberomammillarynucleus、中縫核及球體網狀系統,Hypocretin缺乏會引起猝睡與猝倒症。

缺乏此神經傳導素或其接受器的實驗動物都呈現猝睡症的類似症狀,如清醒狀態時猝倒、睡眠發作、直接由清醒狀態進入快速動眼睡眠。

猝睡症患者其腦脊髓液的的促食素濃度比一般人低,有些患者死後的大腦組織顯示分泌此神經傳導素的下視丘細胞也比一般人稀少。

診斷特異性99%,敏感度87-89%猝倒症當有強烈情緒刺激,如暴笑或生氣時,會突然喪失肌肉張力,或頭向前垂落,雙膝跪地或跌落地上等,但患者神智清醒。

發作時間介於數秒到2分鐘之間。

可見於猝睡症之病患。

猝睡症與猝倒症之治療:無治癒法。

猝睡症症狀療法l         過度



2. 猝睡症

Narcolepsy. 作者, 黃玉書. 中文摘要. 猝睡症(narcolepsy)是大腦調控睡眠和清醒機制出了問題的一種腦部慢性疾病。

1880 年首度由法國的醫師Jean-Baptiste ... 熱門: 首頁臺灣期刊  法律  公行政治  醫學  財經  社會學  教育  其他大陸期刊  核心  非核心DOI文章首頁臺灣期刊醫學台灣醫學201403 (18:2期)查看詳細全文篇名猝睡症並列篇名Narcolepsy作者黃玉書中文摘要猝睡症(narcolepsy)是大腦調控睡眠和清醒機制出了問題的一種腦部慢性疾病。

1880年首度由法國的醫師Jean-BaptisteEdouardGelineau定義猝睡症,他定義猝睡症為一種多重症狀的症候群,並提出猝睡症病人的猝倒發作(cataplexy)常伴隨著肌肉無力跌倒(astasia)發生。

此種猝倒發作早在1916年已被Henneberg定義為猝倒症(cataplexy)。

但因此疾病診斷不容易,且需與其他疾病做仔細的鑑別診斷,所以猝睡症常常被忽略或誤診。

本文將針對猝睡症的診斷,治療與病理生理機轉做一大略探討,並介紹近年來各國的新研究與台灣相關的研究發現。

英文摘要Theword"narcolepsy"referstoasyndromeofunknownoriginthatischaracterizedbyabnormalsleeptendencies,includingexcessivedaytimesleepinessandfrequentdisturbednocturnalsleepandpathologicalmanifestationsofrapid-eye-movement(REM)sleep.Excessivedaytimesleepiness,cataplexy,andlessoftensleepparalysisandhypnagogichallucinationsarethemajorsymptomsofthedisease.Tomakethediagnosispatientshavetoreceiveanocturnalpolysomnography(PSG)andthefollowing-day'smultiplesleeplatencytest(MSLT).Althoughtheetiologyofhumannarcolepsyremainselusive,ithasbeensuggestedthatthedysfunctionofhypocretic-1mightplayaroleinthepathogenesisofthisdisorder.Moreover,Narcolepsy-cataplexyisassociatedwiththepresenceofHLADQB10602independentofethnicityinatleast92%ofthepatients.Inrecentyears,thenewfindingof"T-cellreceptivealpha-betareceptorsubtypeshowednarcolepsymaybeanautoimmunedisease.Although,narcolepsyisachronicsleepdisorderandoccursduringadolescenceandyoungadulthood,andpersiststhroughoutthelifetime.Therearesomesymptomaticmedicationswerementioned.Therefore,wewilldiscussthepathogenesis,clinicalmanifestationandtreatmentofnarcolepsy,andup-to-dateresearchdirectionswillbeintroducedinthisarticle.起訖頁188-193關鍵詞猝睡症、猝倒、嗜睡、睡眠檢查、Narcolepsy、Cataplexy、Hypersomnia、Polysomnography刊名台灣醫學  期數201403 (18:2期)出版單位臺灣醫學會該期刊-上一篇晝夜節律與非成像視覺系統該期刊-下一篇不寧腿症候群及週期性肢動異常 新書閱讀最新講座優惠活動月旦實務講座.講座試聽.進修課程月旦影音論壇.研討會新訊月旦知識庫.數位授權.個人購點.單位採購月旦醫事法網期刊數位服務.DOI註冊.電子期刊.投審系統.學術不端檢測社群平台.FB粉絲團.Google+.元照Youtube讀者服務.圖書目錄下載.購物



3. 不同種族間猝睡症的差異

猝睡症(narcolepsy)最早是在19世紀法國人首先提出,主要症狀是白天出現無法抗拒且具恢復性的睡眠以及身體某些肌肉群突然間的癱軟(cataplexy),有些病患甚至 ...                      林口長庚兒童心智科107/3/1修訂猝睡症(narcolepsy)最早是在19世紀法國人首先提出,主要症狀是白天出現無法抗拒且具恢復性的睡眠以及身體某些肌肉群突然間的癱軟(cataplexy),有些病患甚至出現將睡期幻覺(hypnagogichallucination),將醒期幻覺(hypropomichallucination)或睡眠麻痺症(sleepparalysis)。

在白天多次入睡試驗(MSLT)中可出現兩次以上的REM睡眠,其入睡時間小於5分鐘。

        在國外的研究可發現人類的猝睡症1/3有家族病史,且有很強的證據與HLAclassⅡ有關。

最近幾年動物(犬類)猝睡症研究發現在腦脊髓液中有較低的hypocretin-containing細胞也有流失的現象。

雖然在國外對猝睡症相關的研究陸續發表,但亞洲人種的相關研究報告卻少之又少,更遑論中國人。

        到目前為止,有關猝睡症的流行病學研究,最有名的是「Finishtwincohortstudy」在研究中所測得的盛行率是0.026%,男女比率相當,至於在中國人的流行病學研究,只有在香港有一篇研究報告指出在猝睡症在中國人的盛行率呈0.001%至0.004%,當然這並不代表中國人種的較少出現猝睡症,要考慮到臨床者對猝睡症的真正了解與否(診斷的標準),及大部分研究缺乏客觀的睡眠實驗室檢查,所以在實驗方法學上,如果增加HLAtyping對照的相關研究,則中國人的盛行率與日本人一樣均有較高的盛行率。

至於在症狀學上的研究,病不是所有病人都會出現典型症狀。

        在sleepparalysis,國外的盛行率約25%(5%到62%),在香港的研究約0.5%(n=670人),與日本及瑞士相同,至於cataplexy方面,在國外將近有70%的病人會出現,但中國人的研究只有7.8%出現,而hypnagogichallucination在國外出現比率為30%。

        許多的研究均顯示narcolepsy在種族間的差異,尤其是HLADQB1-0602在各種族間的盛行率不同,在AfricanAmericans有38%,在SouthernChinese及Japanese為12%到14%,此外DRB1*04genemark,也曾被認為與種族差異有關。

但目前為止,並沒有強而有力的證據來證明,希望不久希望不久將來,有更多HLAhaplotype與narcolepsy相關研究被發表。

 Reference:1.OvereemS,MignotE,etal.narcolepsy:clinicalfeature,newpathophysiologicinsights,andfutureperspectives,J.ofClinicalNeurophysiology2001;18(2):78-105.2.WingYK,LiRH,LawCW,etal.TheprevalenceofnarcolepsyamongChineseinHongKongChinese,AnnalsofNeurology2002;51(5):578-584.3.WingYK,ChiuHF,HoCK,ChenCN,NarcolepsyinHongKongChinese:apreliminaryexperience.AustNZJMed1994;24:304-306.4.GuilleminaultC,DementWC,PassouantP,eds,Narcolepsy.NewYork:Spectrum,JohnWiley&Sons,Inc.,1976.5.LinL,FaracoJ,LiR,etal.Thesleepdisordercaninenarcolepsyiscausedbyamutationinthehypocretin(orexin)receptor2gene.Cell1999;98:365-376.6.NishinoS,RipleyB,OvereemS,etal.Hypocretin(orexin)deficiencyinhumannarcolepsy.Lancet2000;355:39-40.7.GulleminaultC,HeinzerR,MignotE,BlackJ.Investigationsintotheneurologicb



4. narcolepsy 在英語-中文(繁體)詞典中的翻譯

narcolepsy翻譯:嗜眠病。

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5. 猝睡症(Narcolepsy)

猝睡症(Narcolepsy). 想像一下你正在聽笑話,笑得正開心的時候,你突然腿軟 ...首頁(Home)醫學(medicine)人體組成物質(componentsofhuman)全身性概論(非個別系統)(Introductiontobody)神經系統(nervoussystem)循環系統(circulatorysystem)消化系統(digestivesystem)內分泌系統(endocrinesystem)表皮系統(epidermissystem)免疫系統(Immunesystem)骨骼系統(skeletalsystem)肌肉系統(muscularsystem)呼吸系統(respiratorysystem)生殖系統(reproductivesystem)泌尿系統(urinarysystem)法律(law)憲法(Constitution)行政法(Administrativelaw)民法(CivilLaw)民事訴訟法(Civilprocedure)刑法(Criminallaw)刑事訴訟法(CriminalProcedure)公司法(CompaniesLaw)票據法(NegotiableInstrumentsAct)證券交易法(SecuritiesandExchangeAct)國際公法(Publicinternationallaw)法學英文(LegalEnglish)語言(Language)德文(German)日文(Japanese)英文(English)藥學(pharmacy)遊戲(Games)交通模擬(Simutrans)Superstarracing世紀帝國2-征服者入侵(AgeofEmpiresII:TheConquerors)會計(Accounting)資產(Assets)費用(Expenses)負債(Liabilities)業主權益(Owners'equity)收入(Revenue)實驗(experiment)地理(Geography)空白地圖(Blankmap)氣候圖(Climograph)GIS地圖(GISmap)疾病(disease)全站介紹Introduction猝睡症(Narcolepsy)想像一下你正在聽笑話,笑得正開心的時候,你突然腿軟了,接下來的幾分鐘你感覺自己不能動彈。

也許你正在課堂上,但是你卻睏的不得了,最後還是被周公喚去作伴,即使你昨晚其實睡了很久。

這些是嗜睡症者的發病經驗。

有嗜睡症的人很難維持清醒。

嗜睡症者通常會覺得睏然後睡著,即使是在正中午,有時候是在情緒正激動的時候突然猝睡。

一般認為猝睡症的發生是由於人清醒時,快速動眼期(rapideyemovement,REM)突然發生所致。

雖然猝睡症的成因未明,但是偶爾會發現在某一家族裡有好幾個成員同時都有猝睡症,如果家族中有一人有猝睡症,假若某些環境誘發因子又剛好發生的話,其他的親屬也可能易受環境因子影響而發展出猝睡症。

症狀白天有過度睡眠的現象:在做一些無聊事或是單獨工作的時候可能會陷入睡眠。

這種突發性入睡的情形變的越來越頻繁而且常在不適當或是危險的時候發生,像是開車的時候。

猝倒症(Cataplexy):突然間失去肌肉的穩定度和強度。

失去肌肉張力可能使一個人跌倒。

在睡眠與清醒正常的人身上,失去肌肉張力是伴隨著快速動眼期(REM)發生的。

伴隨睡眠發生的麻痺(Sleepparalysis):失去肌肉張力的人,剛睡醒和入睡前四肢無法動彈。

入睡前的幻覺(Hypnagogichallucinations):入睡前,夢和現實世界交錯疊和,會有視覺、聽覺、觸覺上的幻覺發生。

治療 一些可以增加靈活度的興奮劑(安非他命amphetamines,利他能Ritalin)通常會被使用來治療猝睡症。

然而興奮劑可能會造成一些副作用包括頭痛,焦慮和情緒起伏。

抗憂鬱的藥物也會被使用來治療嗜睡症。

一種叫做Provigil的新藥在1998年年底通過美國食品藥物管制局核准上市。

Provigil可以改善失眠的情形,而且比安非他命之類的興奮劑有較少的副作用。

在史丹福的睡眠臨床中心裡,培育著猝睡症的Doberman犬。

藉由這些動物的幫助,可以讓我們發現與猝睡症有關的基因 小常識*人類一生中大約有三分之一的時間花在睡眠上*猝睡症是一種終身的疾病,在美國大約每兩千人就有一人有猝睡症。

*許多有猝睡症的人終其一生沒有被診斷出來*猝睡症者第一次發病通常是在青春期的時候*人



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