神經系統疾病之睡眠障礙 四、猝睡症Narcolepsy 一種主要特徵為過度嗜睡(excessive sleepiness)的睡眠障礙，經常伴隨有猝倒症（cataplexy）、睡眠痲痺 ...陳教授部落格-從神經醫學到社會參與這裡記錄了我的點點滴滴！日誌相簿影音好友名片200811232228猝睡症Narcolepsy?神經醫學 神經系統疾病之睡眠障礙 四、猝睡症Narcolepsy一種主要特徵為過度嗜睡(excessivesleepiness)的睡眠障礙，經常伴隨有猝倒症（cataplexy）、睡眠痲痺症（sleepparalysis）和臨睡幻覺（hypnagogichallucinations）等與快速動眼睡眠(rapid-eye-movementsleep,REMsleep)現象相關的症狀。

其多頻道睡眠記錄(polysomnogram)顯示進入睡眠時，常直接由清醒狀態進入快速動眼睡眠。

國際睡眠障礙分類將此睡眠障礙編排在睡眠異常(dyssomnias)類─內因性睡眠障礙(intrinsicsleepdisorders)項目下。

猝睡症之流行病學：流行率：美國：3~6/10,000；日本：1/600；以色列：1/500,000。

遺傳與環境因素：染色體6HLADQ1&DR2。

特徵：殘障性睡眠疾病–社會能力衝擊、過度日間嗜睡 daytimesleepiness(DS)、異常快速眼動睡眠(REMsleep)症狀或週期表現、猝倒症(Cataplexy)：突然肌肉失去張力，常由強烈情緒反應誘發，60~100%病人、睡眠麻痺症(Sleepparalysis)25~50%、臨睡幻覺症(Hypnagogichallucination)20~40%過度日間嗜睡過度日間嗜睡，少年或青年期發病，尖峰發病期：15~20歲，男性=女性。

首要症狀-最嚴重、最常見，典型的：約兩小時，身體不活動時加劇。

發作特性：不可抵抗的、通常短期的、有作夢、復原正常清醒幾小時。

相當有診斷價值(除非在小孩，清醒時常很累)，嚴重的à意識不醒的微睡眠(unconsciousmicrosleep)發作。

猝睡症狀-最佳診斷標誌(猝睡症特異症狀)，通常一年內發生，突然肌張力消失而倒下。

情緒因素：喜樂怒哀(依序)，不因而壓力、害怕或體能負擔。

有時局限咽、臉、上、下肢小部位肌肉。

肌腱反射DTR與H-反射：暫時消失，持續數秒或數分，頻率每天數次至年一次。

失眠易發作，補眠會改善，退休會改善。

重積猝倒狀態：發作數小時，常在停抗鬱劑後發生。

神經生理機制：處於REM睡眠之失肌張(atonia)狀態猝睡症診斷要件：過度日間嗜睡(每日嗜睡三個月以上)、猝倒症、經以下檢查確診：l         多頻道睡眠記錄儀(六小時以上睡眠)：REM睡眠潛時縮短(<15分鐘)40%且l         片斷、第一期睡眠比率增加。

l         日間多次睡眠潛期測試(MSLT)：平均日間睡眠潛時<=8分鐘/兩次以上REM睡眠期l         脊髓液Hypocretin-1濃度<110ng/L或<1/3of對照群平均值l         HLA診斷不準且無特異性l         需排除其他睡眠、身體、精神或神經疾病及物質濫用疾病Hypocretin(Orexin)製造及釋放此peptide類神經傳導素(neurotransmitter)的神經細胞主要位於下視丘的側區而稱之。

因其有促進進食行為作用而稱之。

1998發現與命名，1及2型皆獨一由側下視丘數千神經細胞製造，送到嗅球、腦皮質、視丘、下視丘及腦幹，密集於藍核、tuberomammillarynucleus、中縫核及球體網狀系統，Hypocretin缺乏會引起猝睡與猝倒症。

缺乏此神經傳導素或其接受器的實驗動物都呈現猝睡症的類似症狀，如清醒狀態時猝倒、睡眠發作、直接由清醒狀態進入快速動眼睡眠。

猝睡症患者其腦脊髓液的的促食素濃度比一般人低，有些患者死後的大腦組織顯示分泌此神經傳導素的下視丘細胞也比一般人稀少。

診斷特異性99%，敏感度87-89%猝倒症當有強烈情緒刺激，如暴笑或生氣時，會突然喪失肌肉張力，或頭向前垂落，雙膝跪地或跌落地上等，但患者神智清醒。

發作時間介於數秒到2分鐘之間。

可見於猝睡症之病患。

猝睡症與猝倒症之治療：無治癒法。

猝睡症症狀療法l         過度