外陰卵黃囊瘤的症狀和治療方法 | 外陰卵黃囊瘤

外陰卵黃囊瘤症狀 病程短,一般1~9m,發展快,大多發生於大陰唇,也可見於陰蒂,表現為無痛性,質硬,活動的腫塊,也可僅表現為外陰腫脹,有觸痛,表面 ...健康猴健康問答健康經驗疾病百科飲食百科疾病查詢外陰卵黃囊瘤的症狀和治療方法外陰卵黃囊瘤症狀病程短,一般1~9m,發展快,大多發生於大陰唇,也可見於陰蒂,表現為無痛性,質硬,活動的腫塊,也可僅表現為外陰腫脹,有觸痛,表面皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變,腫塊大小為(1.2×1.5)cm~(10×6)cm。

外陰卵黃囊瘤病因(一)發病原因外陰的卵黃囊瘤是由於在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位,部分停留在陰阜或陰唇的皮下後異常分化而成。

(二)發病機制腫瘤呈棕褐色或灰白色腫塊,有假包膜,切面囊,實兼備,多數為蜂窩狀微囊及小囊,囊內充盈水樣液,血性漿液,黏稠液體不等,實性區域組織糟爛伴有出血及壞死。

鏡檢見有相互交通的管腔組成,其腔面襯覆內皮細胞,細胞被不規則的纖維所間隔,呈巢狀,可見許多細胞質內和細胞外抗澱粉酶PAS陽性的透明小體,血管和放射性瘤細胞冠形成本瘤特徵性的SD(Schiller-Duval)小體是診斷的主要依據。

腫瘤組織AFP可呈陽性表達,部分CEA陽性。

外陰卵黃囊瘤診斷因為外陰卵黃囊瘤極少見,所以首先需排除卵巢卵黃囊瘤轉移至外陰可能,甲胎蛋白(AFP)是卵巢卵黃囊瘤較特異的標誌物,但不是所有外陰卵黃囊瘤患者均有血清AFP升高,對於血清AFP不高患者尤其應該注意與其他疾病鑒別,病理學檢查具有明確診斷作用。

通過病理檢查與外陰其他惡性腫瘤鑒別。

外陰卵黃囊瘤治療外陰卵黃囊瘤西醫治療治療前應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的瞭解等。

由於卵黃囊瘤惡性程度高,發生後很快出現淋巴結及血道轉移,因此必須積極採用手術,而後輔以化療。

Flanagan等(1997)建議採用保留生育功能的根治性外陰手術,因為7例外陰卵黃囊瘤中2例有腹股溝淋巴結轉移,而且這2例患者均在1年內死亡,所以提出常規切除腹股溝淋巴結。

上世紀80年代以來,VAC(長春新鹼、放線菌素D和環磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效。

但外陰卵黃囊瘤對VAC方案不夠敏感,3例患者雖然在根治性外陰手術後輔以VAC方案化療,但均在1年內死亡。

Graighead等(1993)在手術切除後採用BEP方案(博萊黴素、依托泊甘、順鉑)化療治療1例外陰卵黃囊瘤,但患者對鉑類藥物耐藥,在術後5個月出現腹股溝淋巴結轉移,予腹股溝外照射後病情控制。

外陰卵黃囊瘤中醫治療暫無可參資料。

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