腎母細胞瘤 | 腎母細胞瘤

腎母細胞瘤 ... 腎母細胞瘤(Wilms'tumor)是最常見的腹部惡性腫瘤,其發病率在小兒腹部腫瘤中占首位。

腫瘤主要發生在生後最初5年內,特別多見於2~4歲。

​左右側 ...腎母細胞瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>腎母細胞瘤腎母細胞瘤(Wilms'tumor)是最常見的腹部惡性腫瘤,其發病率在小兒腹部腫瘤中占首位。

腫瘤主要發生在生後最初5年內,特別多見於2~4歲。

左右側發病數相近,3~10%為雙側性,或同時或相繼發生。

男女性別幾無差別,但多數報告中男性略多於女性。

個別病例發生於成人。

1899年德國醫師MaxWilms首先報告此病,後以該氏姓氏命名而為人們所熟知。

近代稱為腎母細胞瘤(Nephroblastoma),因從胚胎髮生上由後腎發展而成,且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。

目錄1病因2病理變化3臨床表現及症状4預防5腎母細胞瘤的診斷6治療7參看病因從胚胎學上來說,持續存在的後腎胚基未能分化為腎小球及腎小管並呈不正常的增殖、發展為腎母細胞瘤。

腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。

若屬於遺傳形式,則腫瘤發生得更早,更易為雙側性及多中心形式。

所有雙側性腎母細胞瘤及15%~20%單側病變與遺傳有關,但Belasc0等的病因複習中,遺傳因素並不重要,僅1%~2%的患者有家族史。

病理變化腫瘤體積大,灰白色,瘤組織常突破腎被膜侵及腎周圍脂肪組織,甚至擴散至腸系膜根部。

切面隆起,實性或囊性,色彩多樣,與腫瘤的成分有關。

部分質硬,灰白色,部分質軟,粘液樣,部分可見透明軟骨樣組織,並有鈣化、出血和壞死灶。

鏡下,腫瘤組織有三種成分:未分化的腎母細胞(nephroblasticcells),體積小,呈梭形,胞漿少,核染色深,肉瘤樣,瀰漫分布;在瀰漫性分布的未分化梭形細胞中,可見由腎母細胞分化而來的未成熟的腎小球和腎小管樣結構;不同分化程度的橫紋肌及平滑肌、膠原纖維、軟骨、骨和脂肪組織等間葉組織(mesenchymaltissues),這些間葉組織的分化程度與預後密切相關。

根據腫瘤所含成分比例的不同,可分為三型,未分化腎母細胞佔優勢的為腎母細胞型(nephroblastictype);腎小球和腎小管樣結構佔優勢的為上皮型(epitheloidtype);橫紋肌等間葉組織佔優勢的為間葉型(mesenchymaltype)。

臨床表現及症状臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預後均有密切關係,至為重要。

經過多年的觀察研究,目前認識到先天性中胚葉細胞腎瘤常發生在乳兒期,組織分化良好,常呈良性過程。

囊性腎母細胞瘤亦呈良性過程,預後較好。

根據國際小兒腫瘤學會的觀點,強調細胞組織類型對於預後的重要關係,因此,按病理組織學可將腎母細胞瘤分為兩種類型。

(一)預後好的組織結構組例如典型腎母細胞瘤、囊性腎母細胞瘤、中胚葉細胞腎瘤。

(二)預後差的組織結構組約佔10%,例如未分化型腎母細胞瘤、透明細胞肉瘤、橫紋樣瘤。

近60%病例死亡。

影響預後的因素,以往認為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關,在非常有效的治療發展下,現已失去意義。

其他因素諸如浸潤包膜,擴展至腎靜脈或下腔靜脈,腎外局部擴散,術中破潰,腹腔播散等,可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應用多藥化療的方法進行治療。

當前認為最重要的預後因素是腫瘤的組織結構,原發腫瘤的完整切除,轉移病灶和雙側病變。

因此,近年的臨床病理分期方法,對於腫瘤的局部播散,不似以前那樣注重,已從Ⅲ期移為Ⅱ期。

而對淋巴結轉移,因其預後甚差,比以前估計的更嚴重,所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。

  預防預防腎母細胞瘤的秘訣十分簡單,就是常吃鹼性食物以防止酸性廢物的累積,因為酸化的體液環境,是正常細胞變異的肥沃土壤,調整體液酸鹼平衡,是預防腎母細胞瘤的有效途徑。

A)養成良好的生活習慣,戒煙限酒。

吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年後,世界上的腎母細胞瘤將減少1/3;其次,不酗酒。

煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質。

B)不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含鹼量高的鹼性食品,保持良好的精神狀態。

C)


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