妥瑞氏症(Tourette syndrome)是約一百多年前法國的醫生Gilles de la Tourette所提出的一種慢性的神經精神疾患，好發的年齡約五到十歲，男女比值是3-4：1，臨床 ...扮鬼臉的小孩--妥瑞氏症小兒神經科   林龍昌主治醫師(98年4月)妥瑞氏症(Tourettesyndrome)是約一百多年前法國的醫生GillesdelaTourette所提出的一種慢性的神經精神疾患，好發的年齡約五到十歲，男女比值是3-4：1，臨床上妥瑞氏症的發生率為萬分之1-10。

典型症狀包括動作型抽搐(MotorTics)和聲語型抽搐(vocaltics)，有一些病人剛開始以動作型抽搐為表現，一段時間之後才出現聲語型抽搐，有一些則相反。

所謂動作型抽搐包括眨眼、聳肩、鼻子抽動、嘴巴歪斜等臉部和肩膀的動作；聲語型抽搐則包含清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、打鼾聲等聲音，這些症狀一般在睡眠時都會比較減緩，聲語型抽搐有時候會跟過敏性鼻炎或氣喘產生混淆，因此臨床上必須加以鑑別診斷。

目前為止妥瑞氏症的致病機轉仍不清楚，有學者研究曾指出是因腦部基底核與額葉之間聯繫發生問題所造成，但真正的致病因仍需進一步研究。

妥瑞氏症的診斷：沒有任何的抽血或影像檢查可以診斷妥瑞氏症，因此它的診斷主要靠家長提供的疾病史以及臨床醫師所觀察到的症狀。

美國精神學會第四版的診斷和統計手冊目前訂出下列診斷準則：(1)在一段期間內，出現多樣性的動作及一種或是多種聲語型抽搐(儘管不同時發生，也算是)。

(2)抽搐一天中發生很多次且持續一年以上，症狀幾乎是每天發生或是抽搐消失的時間一年內少於三個月。

(3)這個疾病會明顯干擾社交、職業、學習功能。

(4)18歲以前會出現症狀。

(5)這個疾病並非起因於藥物或一些疾病所造成的結果(例如：神經興奮劑)，或是疾病所導致(例如：亨丁頓式舞蹈症或病毒性腦膜炎)。

妥瑞氏症治療：程度輕微者，如未影響個人日常生活，包括不妨礙到周遭人的生活，就不一定非治療他的抽搐不可。

因為治療妥瑞氏症的藥物，包括像Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate有時會有副作用產生，包括嗜睡、煩躁不安及害怕上學(schoolphobia)，可能會影響在學校的表現。

另外有多種行為療法可以改善抽搐，比如說提供更多的社會支持以接受其儀式化行為或言語、自我監督、放鬆訓練、及教導去確認和防止因疲倦或挫折引起症狀的加劇。

因為妥瑞症兒童可能有來自被同儕拒絕的經驗，會有社交隔離及自尊的喪失，所以心理療法也是普遍需要的。

但是要特別注意的是對於小朋友的抽搐動作或聲音給予處罰是無法改善抽搐的，反而會加劇他的症狀，因此家長要多以鼓勵代替責備才能陪伴孩子正常成長。

有些妥瑞氏症患者會合併注意力不集中併過動症、強迫思想或強迫行為、侵略行為、反社會行為、以及焦慮憂鬱等，家長也要特別注意孩子在學校及外面之行為，有時候反而不是抽搐動作或聲音造成困擾，而是行為上的問題比較頭痛。

令人欣慰的是約有三分之一的妥瑞氏症，當他們成長到青少年期時抽搐會自動消失，另有三分之一的患者抽搐會逐漸減少，剩下三分之一的患者抽搐會持續一直到成人，然而症狀會比孩童期更好，何況多數的人隨著年齡的增長，愈來愈懂得修飾自己的症狀。

因此家長應該幫助小朋友充滿自信的度過求學階段，畢竟妥瑞氏症並非是一種不可告人的疾病，而且小孩子的某些問題也要醫療人員、老師及家長共同面對才可給予小朋友全面的幫助。

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