天疱瘡是一種罕見的皮膚自體免疫水疱疾病，它可以說是皮膚疾病裏「 ... 型天皰瘡（Pomphigus foliaceus, PF）會在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛 ...德昌中醫部落格跳到主文歡迎光臨lon930在痞客邦的小天地部落格全站分類：醫療保健相簿部落格留言名片Aug29Wed201223:06天疱瘡(pemphigus)天疱瘡(pemphigus)作者：朱家瑜醫師　 醫師簡介張貼日期：2011/2/21　 天疱瘡是一種罕見的皮膚自體免疫水疱疾病，它可以說是皮膚疾病裏「天」字第一號的嚴重疾病，所以叫做「天」疱瘡！在以往類固醇治療還沒有發明的年代，罹患天疱瘡幾乎是不治之症，死亡率超過80%以上，比許多癌症還可怕！ 天疱瘡的發生率大約介於每年每百萬人口0.75-5人之間，換算成台灣的人口總數，每年新診斷病例大約有50-100人左右。

它的好發年齡在中壯年，大約是30-60歲之間，但是其實小孩或老人也可以發生。

 天疱瘡的發生原因是由於體內的B淋巴球產生了對抗表皮細胞蛋白的自體免疫抗體，這些抗體就像叛變的軍隊一樣，會攻擊我們人體原本正常的表皮，特別是針對細胞膜表面的蛋白desmoglein1(Dsg1) 與desmoglein3(Dsg3)，這是負責把表皮細胞黏結在一起的分子；這二種蛋白在被攻擊之後，會使得表皮細胞無法緊緊的黏靠在一起，於是導致表皮細胞鬆解，就像一堵磚牆中負責黏合磚塊的水泥被拿掉，整面牆就很容易崩塌一樣。

    至於為什麼人體好好的會產生這種「叛變」的壞抗體呢？目前還沒有定論， 但是由於感染或藥物都曾被報告會引起天疱瘡，因此也有可能是因為這些外來的物質與人體正常的蛋白很類似，造成免疫系統認知錯亂，原本製造抗體是要攻擊這些外來的藥物或感染原，卻意外「認識」自己的皮膚抗原！因此，在初次診斷為天疱瘡時，醫師多半會詢問有無可疑的藥物史，比較著名的幾個藥物包括ACEI抗高血壓藥物如captopril、enalapril、cilazapril、ramipril與penicillamine等。

    由於是表皮細胞受攻擊而崩解，天疱瘡的水疱是在表皮內形成，所以和類天疱瘡相比，天疱瘡的水疱很容易破皮，一般病患來門診時往往看不到完整的、晶瑩剔透的水疱，往往只有許多大小不一的潰瘍，而且多半很痛，不像類天疱瘡多半很癢！ 根據天疱瘡的臨床表現，醫學界又將它分成二大類：深部型與淺層型。

    深部型天疱瘡 (deepformsofpemphigus)又可再細分為：(1)  尋常型天疱瘡 (pemphigusvulgaris)：雖然稱做尋常型，但是這一型的病情卻一點也不「尋常」，相反的，這是最嚴重的型，病患可以全身的表皮與口腔黏膜都被侵犯，造成全身大部分的表皮都潰瘍，甚至可以超過70%的皮膚都破皮，只能用「體無完膚」來形容！值得注意的是，尋常型天疱瘡往往是由口腔開始發病，一開始只是嘴巴破皮，常會讓人誤以為是「火氣大」，去看醫生時也常常被誤診為只是單純的嘴巴破 (鵝口瘡)。

等到破皮一直不好，或是出現身上的破皮時，往往已經延誤了診斷與治療的時機了。

除此之外，天疱瘡病人的皮膚非常脆弱，因為也許只有幾塊皮先破損潰瘍，但其實這些壞抗體早已攻擊全身皮膚了！所以常常輕輕一搓正常皮膚或磨擦正常皮膚，就會導致新的水疱或破皮，這時我們稱做Nikolsky徵候，這也是診斷天疱瘡的一個重要特徵。

 (2)  增殖型天疱瘡 (pemphigusvegetans)這是比較少見的一種亞型，原因是天疱瘡的傷口在復原過程中出現嚴重的結痂與表皮增厚，最後形成厚厚鼓鼓的皮膚外觀，好像有很多增生組織。

這種病好發在皮膚皺摺處，例如腋下、胯下、會陰等處。

 淺層型天疱瘡 (superficialformsofpemphigus)有三種亞型：(1)  落葉型天疱瘡 (pemphigusfoliaceus)：本病好發在上背部、前胸、臉上，若只發生在臉上，有時會很像脂漏性皮膚炎，要有經驗的醫生才能正確診斷出來。

若是比較嚴重的落葉型天疱瘡，有時這些小塊狀的板塊會逐漸擴散全身，而形成很像紅皮症的全身型落葉型天疱瘡。

 (2)  紅斑型天疱瘡 (pemphiguserythematosus)這也是少見的一種亞型，此型的落葉型天疱瘡只發生在臉上，形成粗粗紅紅、有點脫屑的紅斑，位置就如同紅斑性狼瘡的蝴蝶斑一樣。

 (3)  流行性落葉型天疱瘡 (endemicpemphigusfoliaceus)又稱做「叢林之火」(Fogoselvagem)，原先是描述出現在南美洲亞馬遜河流域森林的一種流行性疾病，可以全