甚麼是庫欣氏症候群? | 康 氏 症候群 多尿

庫欣氏症候群之診斷,乃依據患者之病史、病理學檢查、實驗室診斷、及放射線影像檢查。

這些檢查之目的在證實是否有皮醇過量分泌及其病因。

24小時尿液游離 ...:::首頁A-AA+甚麼是庫欣氏症候群?庫欣氏症候群,是一種內分泌或賀爾蒙障礙。

大部分患者皆有滿月臉(臉圓如月)、軀幹性肥胖(身體肥胖四肢不胖)、肌肉無力(特別是大腿)、背痛、高血壓、血糖增加、皮下容易瘀青、以及腹部暗紫色條紋等。

女性患者可有月經不規則、體毛增加之現象。

這些臨床特徵的表現,因人而異,可以是不同致病原因所引起,我們通稱為庫欣氏症候群。

 腎上腺皮醇的分泌和功能庫欣氏症候群,乃由於長期持續性腎上腺皮醇增加所引起。

腎上腺是位於腎臟上方的小腺體,外面稱皮質,內面為髓質,左右各一,可分泌多種賀爾蒙。

腎上腺皮醇乃由腎上腺皮質所分泌的一種賀爾蒙,可以影響身體所有組織器官,是身體中極重要的賀爾蒙。

腎上腺皮醇有上百種的功能,當中主要的功能包括調節蛋白質、醣類及脂肪之新陳代謝、維持血壓及心臟血管功能、減緩免疫發炎反應,並可幫助平衡或對抗胰島素代謝葡萄糖之能力。

此外,腎上腺皮醇最主要的功能是幫助身體應付壓力,當身體有壓力時,腎上腺皮質會分泌大量腎上腺皮醇。

正常狀況下,腎上腺會針對身體所需,精確地分泌適量的腎上腺皮醇。

這種生理控制機轉是需要腦部的下視丘、腦垂腺(腦下方的小腺體)和腎上腺的緊密合作。

首先,在需要腎上腺皮醇時,下視丘會發出指令(分泌皮釋因)告訴腦垂腺,腦垂腺再發出指令(分泌腎上腺皮促素)告訴腎上腺分泌腎上腺皮醇,血中的腎上腺皮醇上升後,會抑制腦垂腺分泌之腎上腺皮促素。

這種調節機轉稱為回饋控制,如果下視丘、腦垂腺或腎上腺出了問題,使得腎上腺皮醇的分泌增加,便會發生庫欣氏症候群。

 病因皮醇過高原因很多,可分為外源性及內源性二種。

外源性-如服用類固醇藥物(俗稱美國仙丹),來治療一些免疫疾病,如類風濕性關節炎等,時間一久,也會產生庫欣氏症候群。

又或者是一些密醫為了加強配方的療效,暗中加入類固醇藥物,病人在不知情的情況下長期服用。

內源性-則由於腎上腺分泌腎上腺皮醇過量;或腦垂腺分泌腎上腺皮促素過量,刺激腎上腺皮醇增加引起,這些原因包括:腦垂腺瘤-佔所有患者2/3以上,分泌腎上腺皮促素之腺瘤一般為良性、單一性。

此類患者特稱為"庫欣氏病",好發於中年女性,女與男比例為5:1。

異位性腎上腺皮促素症候群-約佔所有患者12%,男與女比例為3:1。

腎上腺皮促素之分泌由其他部位之腫瘤而來,這些腫瘤大部分為惡性。

最常見的為肺癌,尤其是燕麥或小細胞性肺癌。

其他比較少見的為支氣管類癌、胸腺癌、胰島細胞癌。

腎上腺腫瘤-約佔所有患者19%,腫瘤可分為良性或惡性。

良性瘤一般只過度分泌腎上腺皮醇,惡性腫瘤較少見,好發於小孩,它除分泌腎上腺皮醇外,常伴隨雄性素過度分泌。

 發病率庫欣氏症候群並不常見,每百萬人口每年有10個病例,或每5,000個住院患者有一例,大部分發生在20至50歲之間。

在國內,由於藥物管制並不十分嚴謹,濫用類固醇藥物的情形較國外嚴重,所以外源性的庫欣氏症候群常常見到。

 症狀庫欣氏症候群的症狀因人而異,並非每位病人都出現相同的症狀,下列的症狀較為常見。

肥胖常見體重增加,並以中樞性肥胖為主,形成滿月臉、肩背脂肪增加俗稱水牛肩等,四肢則相對變細。

幼童發病時,常表現肥胖及生長發育障礙。

皮膚皮膚變薄,皮下血管容易看到,所以臉頰變紅,皮膚容易破裂,潰瘍不易癒合,皮下組織變弱,腹部、大腿內側、手臂等會出現暗紫色條紋和瘀青。

毛髮增生在女性患者,約80%有毛髮過度增生現象,常見於臉部、頭部、腹部或大腿內側。

月經不規則在女性患者,月經不規則相當常見,甚至停經。

男性患者,則有性慾減低之現象。

高血壓85%患者會發生高血壓,引起收縮壓增加和一半病人的舒張壓上升。

高血壓容易造成血管的粥狀動脈硬化。

肌肉及骨頭無力肌肉無力及骨質疏鬆是庫欣氏症候群的常見的徵狀,骨質疏鬆可引起背痛,嚴重時,一般日常的動作也會引起肋骨及脊椎壓迫性骨折。

高血糖約20%患者,會出現糖尿病,特別是一些家族有糖尿病病史的病人。

而施行口服葡萄糖耐


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