骨髓增生異常症候群 | 骨髓增生異常
（Myelodysplastic Syndrome,MDS). 張、廣.蕊講：：骨髓增生異常症候群目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞 ...骨髓增生異常症候群跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓增生異常症候群（MyelodysplasticSyndrome,MDS)張、廣.蕊講：：骨髓增生異常症候群目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。
部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。
1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界範圍內有了較明確的統一概念。
分類(一)病因分類可分為原發性和繼發健(繼發於長期化療、放療後,或繼發於腫瘤、自身免疫病等)(二)形態學分類根據血液學和骨髓形態學的特點,FAB協作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:1.難治性貧血(RA)多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。
周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。
骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。
粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。
骨髓內原始細胞不超過5%。
2.難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RAS)這組病例與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。
外周血白細胞和血小板計數多數正常,血清鐵蛋白濃度增高。
3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)患者年齡較大,多數在50歲以上。
外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。
三系細胞均有明顯異常。
外周血常有原始細胞出現,但最多不超過5%。
骨髓中原始細胞在5%～20%間。
粒系和紅系幼稚細胞數量增多,形態改變明顯。
4.慢性粒單核細胞白血病(CMML)較多見於年長者。
肝、脾腫大多見。
有貧血及血小板減少。
最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。
外周血中單核細胞的絕對數超過1×109/L,常伴有中性粒細胞增多及形態異常。
外周血中原始細胞少於5%。
骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %～20 %。
三系細胞可有明顯形態異常。
5.難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T)患者大多在50歲以上,但國內報導青中年也不少見。
肝脾不腫大。
血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小於30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變為急性白血病,患者生存時間短,多數不超過一年。
(三)WHO分類(2000年修訂):近年來隨著細胞學、免疫學、遺傳學以及分子生物學的快速發展及其在MDS的診斷、分型、分期以及預後判斷中的應用,MDS分型系統得到逐步完善,從1995年開始對MDS的WHO分型進行修訂,在2000年發表。
其分型如下:MDS分型己由FAB標準過渡到WHO標準。
判斷各系別有否發育異常的細胞≥0.10,迄今尚無公認的MDS最低形態學診斷標準,對確定RA診斷有困難的患者,應進行定期隨診。
病因及發病機理MDS可是原發的，即原因不明。
或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。
在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。
約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。
MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。
目前認為本病是發生在較早期造血幹細胞，受到損害後出現克隆性變異的結果。
對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個幹細胞演變而來，故為克隆性疾病。
臨床表現本病起病多隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。
兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。
主要表現為外周血全血細胞 ...骨髓增生異常症候群跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>骨髓增生異常症候群（MyelodysplasticSyndrome,MDS)張、廣.蕊講：：骨髓增生異常症候群目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。
主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。
部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。
1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界範圍內有了較明確的統一概念。
分類(一)病因分類可分為原發性和繼發健(繼發於長期化療、放療後,或繼發於腫瘤、自身免疫病等)(二)形態學分類根據血液學和骨髓形態學的特點,FAB協作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:1.難治性貧血(RA)多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。
周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。
骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。
粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。
骨髓內原始細胞不超過5%。
2.難治性貧血伴環形鐵粒細胞(RAS)這組病例與RA的主要區別是出現環形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。
外周血白細胞和血小板計數多數正常,血清鐵蛋白濃度增高。
3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)患者年齡較大,多數在50歲以上。
外周血中三系細胞大多數均有不同程度減少,少數病例只有兩系細胞減少。
三系細胞均有明顯異常。
外周血常有原始細胞出現,但最多不超過5%。
骨髓中原始細胞在5%～20%間。
粒系和紅系幼稚細胞數量增多,形態改變明顯。
4.慢性粒單核細胞白血病(CMML)較多見於年長者。
肝、脾腫大多見。
有貧血及血小板減少。
最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。
外周血中單核細胞的絕對數超過1×109/L,常伴有中性粒細胞增多及形態異常。
外周血中原始細胞少於5%。
骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %～20 %。
三系細胞可有明顯形態異常。
5.難治性貧血伴原始細胞過多轉變型(RAEB-T)患者大多在50歲以上,但國內報導青中年也不少見。
肝脾不腫大。
血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小於30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變為急性白血病,患者生存時間短,多數不超過一年。
(三)WHO分類(2000年修訂):近年來隨著細胞學、免疫學、遺傳學以及分子生物學的快速發展及其在MDS的診斷、分型、分期以及預後判斷中的應用,MDS分型系統得到逐步完善,從1995年開始對MDS的WHO分型進行修訂,在2000年發表。
其分型如下:MDS分型己由FAB標準過渡到WHO標準。
判斷各系別有否發育異常的細胞≥0.10,迄今尚無公認的MDS最低形態學診斷標準,對確定RA診斷有困難的患者,應進行定期隨診。
病因及發病機理MDS可是原發的，即原因不明。
或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。
在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。
約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。
MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。
目前認為本病是發生在較早期造血幹細胞，受到損害後出現克隆性變異的結果。
對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個幹細胞演變而來，故為克隆性疾病。
臨床表現本病起病多隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。
兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。
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