血友病 | 血友病

血友病多數是遺傳性的疾病,造成人體無法凝血形成血塊來止血。

這致使病人受傷後流血時間更長,易於淤青,和增加關節積血或腦出血的機率。

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血友病類型inheritedbloodcoagulationdisease[*],coagulationfactordeficiency[*],rarehemorrhagicdisorderduetoaconstitutionalcoagulationfactorsdefect[*]分類和外部資源醫學專科血液學ICD-10D66-D68ICD-9-CM286OMIM306700306900264900DiseasesDB5555556129376MedlinePlus000537eMedicinemed/3528MeSHD025861Orphanet448、98429[編輯此條目的維基數據]血友病多數是遺傳性的疾病,造成人體無法凝血形成血塊來止血[1][2]。

這致使病人受傷後流血時間更長,易於淤青,和增加關節積血或腦出血的機率[3]。

病情輕微的病人可能只有在意外或是手術時會有症狀[3]。

關節內出血可能造成永久性的損傷,而腦出血可能造成長期的頭痛、癲癇、或是意識不清[3]。

血友病可分為兩種主要的型別,血友病A型(英語:HaemophiliaA)為缺乏第8凝血因子(英語:FactorVIII),血友病B型(英語:HaemophiliaB)為缺乏第9凝血因子(英語:FactorIX)[1]。

血友病通常是因為來自父母不具功能的X染色體[4]。

很少數的血友病是因為發育過程中的新突變。

血友病也有可能是因為使用抗生素後導致產生針對凝血因子的抗體[1][4]。

還有另外一種型式是血友病C型(英語:HaemophiliaC),是因為缺乏凝血因子11(英語:FactorXI),副血友病是因為缺乏凝血因子5(英語:FactorV)[5][6]。

後天得到的血友病與癌症、自體免疫疾病或懷孕有關[7][8]。

透過測試凝血能力及凝血因子的濃度可診斷[9]。

預防可透過取出卵子、使其受精,並在放回子宮前先行測試[9]。

給予缺乏的凝血因子為治療方式[2],可規律的施打或是在流血的時候給予[2]。

可以在醫院或是家中進行治療[10]。

凝血因子可能是來自人血或是基因重組方式製造而得[10]。

大約20%的病人對凝血因子會產生抗體,使治療更加困難[2]。

醋酸去氨加壓素可用來治療輕微的血友病A型[10]。

基因療法仍在進行早期的人體試驗[11]。

每5,000-10,000人中大約有1人受到血友病A型影響,而B型則為每40,000人中有1人[1][12]。

因為血友病A及B型為X染色體隱性遺傳(英語:X-linkedrecessiveinheritance),大部分的病患是男性[4]。

女性具有單一無功能X染色體可能具有些微的症狀[4]。

血友病C型在男女之間的發生率相同,且最常發生在阿什肯納茲猶太人身上[12]。

在1800年代左右,血友病在歐洲皇室很常見[12]。

在1952年才發現血友病A與B型的不同[12]。

血友病這個字是來自希臘文「haimaαἷμα」,代表血和愛[13]。

目錄1致病機理2遺傳3症狀4治療4.1凝血因子補充治療4.2各地血友病治療狀況4.3血友病治療與血液媒介傳染病4.4血友病治療與凝血因子抗體5社會問題6中國大陸相關社會政策7其他8參見9參考資料10外部連結致病機理[編輯]正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白共同作用的結果。

這些與凝血功能相關的血漿蛋白,即是凝血因子。

由於凝血因子在血液凝固過程中,具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。

血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。

按照患者所缺乏的凝血因子類型,可將最


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