血友病 | 血友病
血友病多數是遺傳性的疾病,造成人體無法凝血形成血塊來止血。
這致使病人受傷後流血時間更長,易於淤青,和增加關節積血或腦出血的機率。
病情輕微的病人 ...血友病維基百科,自由的百科全書跳至導覽跳至搜尋維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。
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(2019年10月15日)請協助補充多方面可靠來源以改善這篇條目,無法查證的內容可能會因為異議提出而移除。
血友病類型inheritedbloodcoagulationdisease[*],coagulationfactordeficiency[*],rarehemorrhagicdisorderduetoaconstitutionalcoagulationfactorsdefect[*]分類和外部資源醫學專科血液學ICD-10D66-D68ICD-9-CM286OMIM306700306900264900DiseasesDB5555556129376MedlinePlus000537eMedicinemed/3528MeSHD025861Orphanet448、98429[編輯此條目的維基數據]血友病多數是遺傳性的疾病,造成人體無法凝血形成血塊來止血[1][2]。
這致使病人受傷後流血時間更長,易於淤青,和增加關節積血或腦出血的機率[3]。
病情輕微的病人可能只有在意外或是手術時會有症狀[3]。
關節內出血可能造成永久性的損傷,而腦出血可能造成長期的頭痛、癲癇、或是意識不清[3]。
血友病可分為兩種主要的型別,血友病A型(英語:HaemophiliaA)為缺乏第8凝血因子(英語:FactorVIII),血友病B型(英語:HaemophiliaB)為缺乏第9凝血因子(英語:FactorIX)[1]。
血友病通常是因為來自父母不具功能的X染色體[4]。
很少數的血友病是因為發育過程中的新突變。
血友病也有可能是因為使用抗生素後導致產生針對凝血因子的抗體[1][4]。
還有另外一種型式是血友病C型(英語:HaemophiliaC),是因為缺乏凝血因子11(英語:FactorXI),副血友病是因為缺乏凝血因子5(英語:FactorV)[5][6]。
後天得到的血友病與癌症、自體免疫疾病或懷孕有關[7][8]。
透過測試凝血能力及凝血因子的濃度可診斷[9]。
預防可透過取出卵子、使其受精,並在放回子宮前先行測試[9]。
給予缺乏的凝血因子為治療方式[2],可規律的施打或是在流血的時候給予[2]。
可以在醫院或是家中進行治療[10]。
凝血因子可能是來自人血或是基因重組方式製造而得[10]。
大約20%的病人對凝血因子會產生抗體,使治療更加困難[2]。
醋酸去氨加壓素可用來治療輕微的血友病A型[10]。
基因療法仍在進行早期的人體試驗[11]。
每5,000-10,000人中大約有1人受到血友病A型影響,而B型則為每40,000人中有1人[1][12]。
因為血友病A及B型為X染色體隱性遺傳(英語:X-linkedrecessiveinheritance),大部分的病患是男性[4]。
女性具有單一無功能X染色體可能具有些微的症狀[4]。
血友病C型在男女之間的發生率相同,且最常發生在阿什肯納茲猶太人身上[12]。
在1800年代左右,血友病在歐洲皇室很常見[12]。
在1952年才發現血友病A與B型的不同[12]。
血友病這個字是來自希臘文「haimaαἷμα」,代表血和愛[13]。
目錄1致病機理2遺傳3症狀4治療4.1凝血因子補充治療4.2各地血友病治療狀況4.3血友病治療與血液媒介傳染病4.4血友病治療與凝血因子抗體5社會問題6中國大陸相關社會政策7其他8參見9參考資料10外部連結致病機理[編輯]正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白共同作用的結果。
這些與凝血功能相關的血漿蛋白,即是凝血因子。
由於凝血因子在血液凝固過程中,具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。
血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。
按照患者所缺乏的凝血因子類型,可將最
這致使病人受傷後流血時間更長,易於淤青,和增加關節積血或腦出血的機率。
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血友病類型inheritedbloodcoagulationdisease[*],coagulationfactordeficiency[*],rarehemorrhagicdisorderduetoaconstitutionalcoagulationfactorsdefect[*]分類和外部資源醫學專科血液學ICD-10D66-D68ICD-9-CM286OMIM306700306900264900DiseasesDB5555556129376MedlinePlus000537eMedicinemed/3528MeSHD025861Orphanet448、98429[編輯此條目的維基數據]血友病多數是遺傳性的疾病,造成人體無法凝血形成血塊來止血[1][2]。
這致使病人受傷後流血時間更長,易於淤青,和增加關節積血或腦出血的機率[3]。
病情輕微的病人可能只有在意外或是手術時會有症狀[3]。
關節內出血可能造成永久性的損傷,而腦出血可能造成長期的頭痛、癲癇、或是意識不清[3]。
血友病可分為兩種主要的型別,血友病A型(英語:HaemophiliaA)為缺乏第8凝血因子(英語:FactorVIII),血友病B型(英語:HaemophiliaB)為缺乏第9凝血因子(英語:FactorIX)[1]。
血友病通常是因為來自父母不具功能的X染色體[4]。
很少數的血友病是因為發育過程中的新突變。
血友病也有可能是因為使用抗生素後導致產生針對凝血因子的抗體[1][4]。
還有另外一種型式是血友病C型(英語:HaemophiliaC),是因為缺乏凝血因子11(英語:FactorXI),副血友病是因為缺乏凝血因子5(英語:FactorV)[5][6]。
後天得到的血友病與癌症、自體免疫疾病或懷孕有關[7][8]。
透過測試凝血能力及凝血因子的濃度可診斷[9]。
預防可透過取出卵子、使其受精,並在放回子宮前先行測試[9]。
給予缺乏的凝血因子為治療方式[2],可規律的施打或是在流血的時候給予[2]。
可以在醫院或是家中進行治療[10]。
凝血因子可能是來自人血或是基因重組方式製造而得[10]。
大約20%的病人對凝血因子會產生抗體,使治療更加困難[2]。
醋酸去氨加壓素可用來治療輕微的血友病A型[10]。
基因療法仍在進行早期的人體試驗[11]。
每5,000-10,000人中大約有1人受到血友病A型影響,而B型則為每40,000人中有1人[1][12]。
因為血友病A及B型為X染色體隱性遺傳(英語:X-linkedrecessiveinheritance),大部分的病患是男性[4]。
女性具有單一無功能X染色體可能具有些微的症狀[4]。
血友病C型在男女之間的發生率相同,且最常發生在阿什肯納茲猶太人身上[12]。
在1800年代左右,血友病在歐洲皇室很常見[12]。
在1952年才發現血友病A與B型的不同[12]。
血友病這個字是來自希臘文「haimaαἷμα」,代表血和愛[13]。
目錄1致病機理2遺傳3症狀4治療4.1凝血因子補充治療4.2各地血友病治療狀況4.3血友病治療與血液媒介傳染病4.4血友病治療與凝血因子抗體5社會問題6中國大陸相關社會政策7其他8參見9參考資料10外部連結致病機理[編輯]正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白共同作用的結果。
這些與凝血功能相關的血漿蛋白,即是凝血因子。
由於凝血因子在血液凝固過程中,具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。
血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。
按照患者所缺乏的凝血因子類型,可將最