易瘀血、止血不易！認識「血友病」 | 血友病
血友病有不同的型態，典型的血友病，是因為基因的突變，身體不生產血液凝固所需的蛋白質所致。
通常這突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的 ...為提供您更多優質的內容，本網站使用cookies分析技術。
若繼續閱覽本網站內容，即表示您同意我們使用cookies，關於更多cookies資訊請閱讀我們的隱私權政策。
我知道了天下網路書店康健好書雜誌訂閱康健雜誌訂閱每日報首頁看文章醫療迷思破解易瘀血、止血不易！認識「血友病」收藏圖片來源/康健雜誌瀏覽數20,6872002/07/01·作者/黃崑巖·出處/康健雜誌第44期放大字體賽珍珠一家人於1910年經俄國返美度假，目擊俄國人民的困苦慘境遠超過她所熟悉的中國，父親就預告政治變動不久將襲擊俄國。
果然，七年後的三月，革命爆發。
但結束羅門諾夫王朝的最後一擊，卻是血友病。
疾病在歷史常扮演重要的角色，而血友病引致統治俄國300年的羅門諾夫王朝落幕是其中之一。
但是誰把血友病送入俄國王朝的？歷史的手指皆指向英國女王維多利亞。
血友病是遺傳病的一種。
血友病有不同的型態，典型的血友病，是因為基因的突變，身體不生產血液凝固所需的蛋白質所致。
通常這突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的X上。
典型的血友病A型，突變的後果是身體無法生產第八凝血因子。
血友病的遺傳與性別有關，醫學上叫性連隱性遺傳。
它只在男人發病，女性只會把病因傳給子女。
一般來說，健康男人與帶病因的女性所生的男孩，其帶病率與健康率各半，而女兒們帶病因與不帶病因的機率也各半。
如果男病人與不帶病因的女性結婚則所生的男孩全數健康，但所有的女孩都帶有病因。
如果男病人與帶病因的女性結褵，那情形更慘，連一些女兒都可能無法倖免，但這種情況極為少見，因為血友病太罕見，且血友病的遺傳途徑完全依照孟德爾遺傳的定律。
因為血液凝固有障礙，所以血友病人的症狀就是容易瘀血，止血不易。
輕度碰撞常演變成難以收拾的大出血，關節與七孔是常出血的部位。
遇到血流不止，須要輸血或輸用病人缺少的特定因素來遏止。
照料血友病人成長，是一件不容易的事。
廣告維多利亞女王本身當然沒有病，家譜裡也找不到有過血友病的男人。
所以一般認為基因的突變發生在女王或是她的母親。
女王有四個兒子，其中一位Leopold王子死於血友病。
她的五位女兒中三位都傳遞了血友病給各自的兒孫。
最慘的是么女，嫁給巴登堡貴族的亨利，兩個男孩皆死於血友病，而女兒Ena嫁給西班牙的Alfonso十三世，生了兩個王子，皆死於血友病。
維多利亞的二女Alice嫁到德國的Darmstadt成為公爵夫人，生了女嬰叫Alix。
成長後的Alix是一位格外亮麗的女性，於1884年邂逅沙皇的王子尼古拉斯二世。
尼古拉斯對Alix一見鍾情，兩人於1894年11月結婚，等到1904年，她生了男兒Alexis，是17世紀以來羅門諾夫王朝的第一位直系王子。
奈何這位王子患了母親傳來的血友病。
1917年春天俄國爆發革命，革命黨逼尼古拉斯二世退位，談妥由Alexis接位，但因Alexis年幼體弱，尼古拉斯遂央請其弟麥克攝政，這安排如果實現，沙皇朝代會繼續苟延殘喘，只是尼古拉斯必須遠離Alexis。
革命黨人未到達之前，沙皇召見了醫生Feodorov，問王子Alexis的痼疾究竟有否希望痊癒，當醫師告以治癒無望，而且神棍拉斯布丁更是騙徒，沙皇立即變卦，拒絕置兒子於不顧，故改而堅持由麥克接下皇位，談判因而破裂。
後來演變為十月革命，尼古拉斯二世一家三人成為布爾歇維克的階下囚，而於次年7月16日被槍決。
廣告因此，如果Alexis沒有血友病，尼古拉斯二世，在關鍵的最後時刻也不會拒絕既定的協議。
何況歷史家認為當時如果孱弱的Alexis登位，或可贏得人民的同情而團結，面對俄國在第一次大戰末期的困境。
不管如何，羅門諾夫王朝的潰亡與Alexis的血友病是有直接的關係的。
（作者為成大醫學院創院院長，現任國家衛生研究院臨床研究組代主任）◎本專欄反映專家意見，不代表本社立場什麼是血友病？血友病是一種性聯遺傳疾病，有不同的形態，典型的血友病，是因為基因突變，身體無法產生讓血液凝固的蛋白質，這類型突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的X上，無法
通常這突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的 ...為提供您更多優質的內容，本網站使用cookies分析技術。
若繼續閱覽本網站內容，即表示您同意我們使用cookies，關於更多cookies資訊請閱讀我們的隱私權政策。
我知道了天下網路書店康健好書雜誌訂閱康健雜誌訂閱每日報首頁看文章醫療迷思破解易瘀血、止血不易！認識「血友病」收藏圖片來源/康健雜誌瀏覽數20,6872002/07/01·作者/黃崑巖·出處/康健雜誌第44期放大字體賽珍珠一家人於1910年經俄國返美度假，目擊俄國人民的困苦慘境遠超過她所熟悉的中國，父親就預告政治變動不久將襲擊俄國。
果然，七年後的三月，革命爆發。
但結束羅門諾夫王朝的最後一擊，卻是血友病。
疾病在歷史常扮演重要的角色，而血友病引致統治俄國300年的羅門諾夫王朝落幕是其中之一。
但是誰把血友病送入俄國王朝的？歷史的手指皆指向英國女王維多利亞。
血友病是遺傳病的一種。
血友病有不同的型態，典型的血友病，是因為基因的突變，身體不生產血液凝固所需的蛋白質所致。
通常這突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的X上。
典型的血友病A型，突變的後果是身體無法生產第八凝血因子。
血友病的遺傳與性別有關，醫學上叫性連隱性遺傳。
它只在男人發病，女性只會把病因傳給子女。
一般來說，健康男人與帶病因的女性所生的男孩，其帶病率與健康率各半，而女兒們帶病因與不帶病因的機率也各半。
如果男病人與不帶病因的女性結婚則所生的男孩全數健康，但所有的女孩都帶有病因。
如果男病人與帶病因的女性結褵，那情形更慘，連一些女兒都可能無法倖免，但這種情況極為少見，因為血友病太罕見，且血友病的遺傳途徑完全依照孟德爾遺傳的定律。
因為血液凝固有障礙，所以血友病人的症狀就是容易瘀血，止血不易。
輕度碰撞常演變成難以收拾的大出血，關節與七孔是常出血的部位。
遇到血流不止，須要輸血或輸用病人缺少的特定因素來遏止。
照料血友病人成長，是一件不容易的事。
廣告維多利亞女王本身當然沒有病，家譜裡也找不到有過血友病的男人。
所以一般認為基因的突變發生在女王或是她的母親。
女王有四個兒子，其中一位Leopold王子死於血友病。
她的五位女兒中三位都傳遞了血友病給各自的兒孫。
最慘的是么女，嫁給巴登堡貴族的亨利，兩個男孩皆死於血友病，而女兒Ena嫁給西班牙的Alfonso十三世，生了兩個王子，皆死於血友病。
維多利亞的二女Alice嫁到德國的Darmstadt成為公爵夫人，生了女嬰叫Alix。
成長後的Alix是一位格外亮麗的女性，於1884年邂逅沙皇的王子尼古拉斯二世。
尼古拉斯對Alix一見鍾情，兩人於1894年11月結婚，等到1904年，她生了男兒Alexis，是17世紀以來羅門諾夫王朝的第一位直系王子。
奈何這位王子患了母親傳來的血友病。
1917年春天俄國爆發革命，革命黨逼尼古拉斯二世退位，談妥由Alexis接位，但因Alexis年幼體弱，尼古拉斯遂央請其弟麥克攝政，這安排如果實現，沙皇朝代會繼續苟延殘喘，只是尼古拉斯必須遠離Alexis。
革命黨人未到達之前，沙皇召見了醫生Feodorov，問王子Alexis的痼疾究竟有否希望痊癒，當醫師告以治癒無望，而且神棍拉斯布丁更是騙徒，沙皇立即變卦，拒絕置兒子於不顧，故改而堅持由麥克接下皇位，談判因而破裂。
後來演變為十月革命，尼古拉斯二世一家三人成為布爾歇維克的階下囚，而於次年7月16日被槍決。
廣告因此，如果Alexis沒有血友病，尼古拉斯二世，在關鍵的最後時刻也不會拒絕既定的協議。
何況歷史家認為當時如果孱弱的Alexis登位，或可贏得人民的同情而團結，面對俄國在第一次大戰末期的困境。
不管如何，羅門諾夫王朝的潰亡與Alexis的血友病是有直接的關係的。
（作者為成大醫學院創院院長，現任國家衛生研究院臨床研究組代主任）◎本專欄反映專家意見，不代表本社立場什麼是血友病？血友病是一種性聯遺傳疾病，有不同的形態，典型的血友病，是因為基因突變，身體無法產生讓血液凝固的蛋白質，這類型突變位在決定男女性別的X、Y兩染色體的X上，無法