外耳道膽脂瘤 | 外耳膽脂瘤

巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁,通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室,廣泛破壞乳突骨質,並發膽脂瘤型中耳乳突炎,也可侵犯 ...一概述外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。

其並非真性腫瘤,故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。

囊狀團塊的內層為復層鱗狀上皮(包括基底層、顆粒層、棘細胞層、角化層),囊的外層即基質層為一層厚薄不一的纖維組織,與周圍臨近組織連接緊密。

多見於中老年人,男女發病率無明顯差別,單側多見,也可以雙耳發病。

由於膽脂瘤呈膨脹性生長,周圍骨質長時間受壓、破壞、吸收,導致外耳道擴大。

主要危害是對外耳道、中耳乳突及相鄰骨質的廣泛破壞,引起聽力下降,甚至引起顱內外嚴重併發症而危及生命,應及時取出。

二病因病因尚不明確,觀點不一。

目前大多數學者認為與外耳道皮膚受到各種病變有關,如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎症、真菌感染、手術等的長期刺激,而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞,局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多,並且由於外耳道受到不良刺激產生慢性充血,導致狹窄,使得脫落物向外移行排除受阻,便堆積於外耳道內,形成團塊。

久之團塊中心便會腐敗、分解、變性,最終產生膽固醇結晶。

此外也與局部的引流,濕度密切相關。

三臨床表現在疾病之初期,若無感染,由於膽脂瘤較小並無特殊不適症狀。

隨著團塊的不斷堆積,膽脂瘤體積不斷增加,會出現一系列臨床症狀:1.耳部悶堵感當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。

2.聽力下降外耳道管徑被阻塞2/3以上時,可能會出現聽力下降。

臨床上主要表現為傳導性聽力下降。

有時當局部繼發炎症時,導致外耳道皮膚腫脹,可致聽力驟降,應與特發性突聾鑑別。

3.耳痛外耳道膽脂瘤具有破壞性,常常繼發感染,可出現劇烈的耳痛。

4.耳漏如果繼發感染可有耳部流膿,膿液具有特殊臭味,或帶血的血性分泌物。

5.其他巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁,通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室,廣泛破壞乳突骨質,並發膽脂瘤型中耳乳突炎,也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。

膽脂瘤進一步增大,病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內症狀。

6.體徵檢查時可以見到外耳道內有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞,表面被多層鱗片狀物包裹,外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛,可伴有肉芽形成。

較大的膽脂瘤清除後可以見到外耳道的骨質暴露,被破壞、吸收,外耳道骨段明顯擴大,軟骨段一般無明顯改變。

鼓膜一般是完整的,或充血,內陷,如果被膽脂瘤破壞,則會導致穿孔、萎縮和粘連。

四檢查1.影像學特點顳骨CT多表現為外耳道內軟組織密度影,呈膨脹性生長,可侵入乳突及中耳,破壞骨質邊緣光滑,與中耳膽脂瘤表現類似。

但外耳道膽脂瘤的病變首先位於外耳道且以外耳道骨部下、後壁破壞為主,經此破壞可侵入乳突腔,造成乳突大片骨質損傷,面神經垂直段骨管破壞,硬腦膜暴露,而遠離外耳道的乳突氣房常存在,鼓室腔結構仍可保持完整。

2.聽力學檢查一般呈現傳導性聾,主要是因為聲波經空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙,到達內耳的聲能減弱,致使不同程度聽力減退。

病變進展累及內耳後也可呈現感音神經性聾。

五診斷根據病史及體徵,如檢查耳道時可見外耳道有特徵性白色膽脂瘤樣團塊嵌頓,耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成,即可明確診斷。

為進一步明確分期、指導治療,應行顳骨高解析度薄層CT檢查,了解外耳道病變情況及骨質破壞範圍,鄰近組織的破壞情況,病變與周圍組織結構的關係,尤其是面神經乳突段與外耳道膽脂瘤的關係。

手術後取膽脂瘤樣組織送病理檢查確定診斷。

六鑑別診斷1.耵聹栓塞是指外耳道內耵聹分泌過多或排出受阻,使耵聹在外耳道內聚集成團,阻塞外耳道,可導致耳悶脹感及聽力輕度減退,遇水泡脹後引起外耳道炎後亦可疼痛難忍,容易與其混淆。

但耵聹栓塞物中無上皮樣結構,無骨質破壞。

耵聹栓塞大多數患者在門診即可取出,無嚴重後遺病變。

2.中耳膽脂瘤當中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脫垂並阻塞外耳道,兩者容易混淆。

顳骨高解析度CT顯示骨性耳道骨質破壞和擴大以資鑑別。

3.慢性外耳道炎由於耳道皮膚


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