外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤 | 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤
5 疾病概述. 外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤爲低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變侷限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
在外陰發病 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤疾病婦產科醫學百科外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤詞條正文正文修訂歷史相關詞條相關文獻目錄目錄知識點二維碼1拼音2英文參考3疾病代碼4疾病分類5疾病概述6疾病描述7症狀體徵8疾病病因9病理生理10診斷檢查11鑑別診斷12治療方案13併發症14預後及預防15流行病學16特別提示1拼音wàiyīnlóngtūxìngpífūxiānwéiròuliú2英文參考null3疾病代碼ICD:C514疾病分類婦產科5疾病概述外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤爲低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變侷限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
在外陰發病少見，發病年齡在23～83歲，多見於30～50歲，有的病期可長達50年。
一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
體檢發現腫瘤通常單發，表現爲隆起硬固腫塊，亦可表現爲中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不乾淨時容易復發。
6疾病描述外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤爲低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變侷限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
7症狀體徵一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位爲大陰脣，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現爲逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般爲無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現爲隆起硬固腫塊，亦可表現爲中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不乾淨時容易復發。
8疾病病因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
9病理生理腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可爲1cm×1cm至8cm×10cm不等，復發者常爲多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
復發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分爲普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於復發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一箇中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
復發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17；22)(q22；q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認爲COL1A1-PDGFB融合基因可作爲輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
10診斷檢查診斷：根據臨牀表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表麪皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
實驗室檢查：分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多(DOP
在外陰發病 ...外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤疾病婦產科醫學百科外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤詞條正文正文修訂歷史相關詞條相關文獻目錄目錄知識點二維碼1拼音2英文參考3疾病代碼4疾病分類5疾病概述6疾病描述7症狀體徵8疾病病因9病理生理10診斷檢查11鑑別診斷12治療方案13併發症14預後及預防15流行病學16特別提示1拼音wàiyīnlóngtūxìngpífūxiānwéiròuliú2英文參考null3疾病代碼ICD:C514疾病分類婦產科5疾病概述外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤爲低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變侷限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
在外陰發病少見，發病年齡在23～83歲，多見於30～50歲，有的病期可長達50年。
一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
體檢發現腫瘤通常單發，表現爲隆起硬固腫塊，亦可表現爲中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不乾淨時容易復發。
6疾病描述外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤爲低度～中度惡性纖維組織細胞瘤，具有病程長、生長緩慢、病變侷限、局部切除後易復發、轉移罕見等特點。
外陰發病較少，好發於成人的軀幹和肢體近端。
7症狀體徵一般無自覺症狀，個別有輕度或中度疼痛，輕度外傷後可破潰出血。
常見部位爲大陰脣，以左側更多見，部分可累及陰蒂或陰阜。
主要表現爲逐漸侵襲性生長，侵及皮下組織。
初起一般爲無痛性的斑塊狀實性結節，經數年後可生長迅速，互相融合呈較大的不規則腫物。
腫塊加速生長期可伴有局部疼痛，觸痛和潰瘍，疼痛可放射至大腿內側。
大多數患者均在此期來就診。
體檢發現腫瘤通常單發，表現爲隆起硬固腫塊，亦可表現爲中央一塊物周圍有數個小結節包繞，固定於表面，被覆皮膚。
深部與肌肉、筋膜則不粘連。
結節淡紅或淡藍紫色，有時呈多葉狀。
切除不乾淨時容易復發。
8疾病病因外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤起源於真皮內具有多向分化潛能的間葉細胞，部分發病與外陰局部所致的創傷有關，如陰道分娩等。
9病理生理腫瘤呈單個或多個皮膚和皮下結節，大小可爲1cm×1cm至8cm×10cm不等，復發者常爲多個。
表面被覆皮膚緊張或破潰，境界清楚，無包膜。
復發者常見黏液變性而質地較軟，罕見出血、壞死。
鏡檢主要分爲普通型、黏液型和纖維肉瘤變3個亞型，後兩種常見於復發病例。
瘤細胞梭形，似成纖維細胞，形態較一致，常圍繞一箇中心(膠原或小血管)呈典型的車輻狀排列。
異型性輕，可查見少數核分裂，無壞死。
腫瘤深部瀰漫浸潤於真皮和皮下，沿皮下脂肪小葉間結締組織間隔伸展，包裹入皮下脂肪，形成花邊樣或蜂巢樣圖像，或呈多層平行排列的圖像。
復發病例的車輻狀結構不明顯，核分裂象增多。
纖維肉瘤變使細胞更密，排列成長束，異型較著而核分裂較多(平均11/10HPF)。
如發生黏液變，細胞鬆散而血管暴露。
80%～100%的隆凸性皮膚纖維肉瘤表達CD34，而大部分隆凸性皮膚纖維肉瘤FFXⅢa陰性。
由於t(17；22)(q22；q13)使17號染色體上的COL1A1基因與22號染色體上的PDGFB基因融合而形成的COL1A1-PDGFB嵌合基因是隆凸性皮膚纖維肉瘤較特異的指標，Wang等(1999)用RT-PCR方法檢測隆凸性皮膚纖維肉瘤的石蠟切片，發現約83%(10/12)的患者可檢測到該基因，認爲COL1A1-PDGFB融合基因可作爲輔助診斷指標，尤其對於不典型的隆凸性皮膚纖維肉瘤。
Vanni等(2000)在1例外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤中檢測到COL1A1-PDGFB嵌合基因，並發現是COL1A1基因的第37外顯子與PDGFB第2外顯子的融合轉錄。
10診斷檢查診斷：根據臨牀表現出現隆起、堅固纖維性損害、生長緩慢、表麪皮膚萎縮時可做出診斷。
病理檢查中找到緻密的成纖維細胞排列成車輪狀結構即可做出診斷。
實驗室檢查：分泌物檢查、檢測COL1A1-PDGFB融合蛋白。
新鮮組織可用多(DOP