內分泌性高血壓 | 腎上腺皮質素異常

續發性高血壓是指使用藥物、主動脈狹窄、懷孕、內分泌異常、腎臟疾病 ... 分泌過多的促腎上腺皮質素,使得累積過多的糖皮質激素造成高血壓。

首頁最新訊息中心新聞 .電子報183期可治癒的高血壓---內分泌性高血壓(文林思涵/內分泌暨新陳代謝科臨床研究醫師)2018.10.17 可治癒的高血壓---內分泌性高血壓文 林思涵/內分泌暨新陳代謝科臨床研究醫師       在台灣高血壓人口居增,男性中占25%、女性中占18%,60歲的人口中高達47%有高血壓。

      依病因區分為原發性高血壓和續發性高血壓兩種。

       續發性高血壓代表是由某些特定的疾病或病因引起的血壓增高,故給予正確診斷及治療,是有機會根治的。

續發性高血壓是指使用藥物、主動脈狹窄、懷孕、內分泌異常、腎臟疾病等所造成的高血壓;而一般所說的高血壓為本態性高血壓以遺傳(多基因)及環境為主。

在此探討因內分泌異常造成的高血壓:內分泌性高血壓,是內分泌腺體出現了問題[表格一],分泌過多的賀爾蒙而引起血壓升高,常見有原發性醛固酮增多症(醛固酮增多)、嗜鉻細胞瘤(兒茶酚胺過多)、肢端肥大症(生長激素過多)、庫欣氏症(糖皮質激素過多)等等,導致血壓升高,甲狀腺功能異常也可能引起內分泌性高血壓。

   故臨床上當患者的發病年齡過輕(小於30歲)、或血壓不好控制時,再配合一些臨床表現,需進一步篩檢是否為內分泌高血壓。

   以下介紹幾種腎上腺相關的內分泌性高血壓其症狀、治療。

1、原發性醛固酮增多症:(最常見)      最常見的次發性高血壓,也是最常見的內分泌性高血壓(5~20%)。

由於腎上腺皮質增生或腫瘤,導致腎上腺分泌醛固酮激素增加,導致腎素-血管緊張素系統(RAS)受抑制。

臨床上以長期高血壓伴低血鉀為特徵,也可觀察到舒張壓增高。

無法單用一般常規的高血壓治療,常需要三種以上的血壓藥控制,屬於頑固性高血壓。

醛固酮激素與鈉鉀離子代謝有關,醛固酮過多時,會造成低血鉀、高血鈉,可能伴有肌無力、口渴、多尿等症狀。

      實驗室檢查可見低血鉀、高血鈉、代謝性鹼中毒、血漿腎素活性降低(lowerserumplasmarenin activity)、血漿醛固酮增多(serumaldosteronismhigh)。

然而無低血鉀的高血壓患者仍無法排除原發性醛固酮增多症的可能,臨床上這類患者中30%無低血鉀現象。

當低血鉀併高血壓、頑固性高血壓、年輕發病的高血壓(年齡小於30歲)、腎上腺瘤併高血壓、重度高血壓(收縮壓大於150mmHg或舒張壓大於100mmHg)、有懷疑續發性高血壓時,就需要要做原發性醛固酮增多症的篩檢。

   篩選檢驗為高血漿醛固酮(≧10-15ng/dL)、低血漿腎素活性(<0.1ng/mL/hr)且血漿醛固酮/血漿腎素活性比值增大(ARR)。

再安排腹部電腦斷層、核磁共振或放射性核素做定位檢查。

進一步可安排雙側腎上腺靜脈血激素測定,進行定位診斷。

確診後如為單側腎上腺疾病可透過手術切除治癒,但如為雙側腎上腺皮質增生,則建議採用醛固酮拮抗劑(spironolactone)藥物做降壓藥物治療。

2、嗜鉻細胞瘤:   腎上腺髓質腫瘤、腎上腺外的交感神經節或分泌大量兒茶酚胺這種激素導致血壓升高,臨床上雖常被懷疑,但發生率低。

發生率約0.01%-0.1%,好發於30-50歲、男女生無差異。

診斷後有機會治癒,當未診斷和接受適合的治療時會致命。

典型症狀為5P:pressure(用藥物難以控制的血壓、忽高忽低)、pain(突發性頭痛胸痛)、palpation(心悸、發燒)、perspiration(突發性盜汗)、pallor(臉色蒼白)。

   當高血壓伴有上述症狀、腎上腺偶發瘤、有嗜鉻細胞瘤家族史,或診斷為第二型多發性內分泌腫瘤症候(MEN2),就需要做嗜鉻細胞瘤篩檢。

篩檢方式為測血液或尿液中的兒茶酚胺或其代謝產物VMA,如有顯著增高,可能有嗜鉻細胞瘤。

在透過電腦斷層或核磁共振作定位診斷。

    最佳治療方式為手術清除。

目前嗜鉻細胞瘤的國際指引指出即便開刀治療後仍需長期追蹤,以利早期診斷復發,也需配合基因檢測診斷。

3、庫欣氏症候群:   腎上腺分泌過多的糖皮質激素或腦垂腺腫瘤分泌過多的促腎上腺皮質素,使得累積過多的糖皮質激素造成高血壓。


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