神經纖維瘤 | 神經纖維瘤脂肪瘤
神經纖維瘤與脂肪瘤的區別神經纖維瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>神經纖維瘤我國最重神經纖維瘤病例 神經纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經外胚葉異常。
軟纖維瘤兒童發病，軀幹及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤，柔軟，皮色、粉紅色或褐色，隨年齡增多增大，成年發展較慢。
象皮病樣多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經干分布，多發，為皮內及皮下軟性結節、斑塊。
約10％患者產生惡變，特別是生長快、較大的損害，損害發展成神經纖維肉瘤。
咖啡斑，常見於軀幹，特別在腰背部，數公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚。
少數患者口腔出現乳頭狀瘤，巨舌。
近半數者智力發育不良，顱內腫瘤及癲癇發作。
成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預後不良。
疾病分類：整形外科，皮膚性病科,耳鼻喉科,疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，常見為不全型和單純型。
神經纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經瘤,是一種遺傳性全身性神經外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%～50%患者有陽性家族史。
本病皮膚特徵為色素斑和多發性神經纖維瘤 目錄1疾病病因2病理生理3病理病機4臨床表現5診斷檢查6治療方案6.17預防方法8術後護理8.19那些纖維瘤適合手術？10神經纖維瘤與脂肪瘤的區別11神經纖維瘤與神經性纖維瘤的區別12牛奶咖啡色斑與神經纖維瘤13參看疾病病因本病又名vonRecklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，常見為不全型和單純型。
病理生理皮神經纖維瘤來自周圍神經及其間質，包括神經膜細胞。
電鏡可見在膠原間質組織中Schwann細胞分支。
在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區，表皮細胞內可見巨大的色素顆粒，這在Albright症候群的正常皮膚內從未見到過。
病理病機1、病因：源於神經外胚葉性腫瘤，是分化較低的神經鞘瘤的一種，可以單獨出現，也可以為RecklinChausen氏病全身症状的一部分，如為後者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一種先天畸形，具有家族性，患者年齡較輕，病程發展緩慢。
2、病理：此瘤多無被膜,即使有也不完整,腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯.瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經,顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在於無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列。
臨床表現該瘤常位於上瞼,質柔軟,眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結節，無疼痛。
常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡神經纖維瘤。
由於本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。
如腫瘤原發於肌錐內，除眼球突出外還可出現視力障礙。
診斷檢查早期：咖啡色斑常為最早的表現，起於幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以見到，但如超過5塊，則提示有本病的可能。
中期：淺表神經叢的神經纖維瘤表現為可推動的珍珠結節，可有疼痛或壓痛。
腫瘤在神經干內生長，致神經干彎曲、彎形，少數可致惡變。
口腔粘膜損害。
少數於上齶、頰、舌或唇發生乳頭狀瘤樣損害。
晚期：內臟損害嚴重度與皮損不相關，可有智力減退、癲癇、骨損害以及胃腸道、泌尿道、內分泌系統表現。
組織病理：色素斑示表皮內DOPA陽性反應，黑素細胞增加，角質形成細胞和黑素細胞內可見球形巨大色素顆粒。
疝樣結節示切面呈灰白色，質地較堅韌，界限常明顯，但無包膜，由神經鞘細胞和神經。
治療方案主要為對症處理，如皮損有礙美觀者或瘤塊增大並有疼痛而疑有惡變者給予手術切除。
有癲癇發作者應徹底檢查，有時神經外科手術切除後尚可能再發。
應告知患者，其子女中有50％可發生本病，必要時應考慮絕育。
科學組合配方，劑型先進，療效確切，孔氏特效驗方纖瘤康復散採用中醫中藥"滲透散結消瘤"三聯一體綜合療法－能直達病灶快速溶解，超強滲透，迅速滅菌止痛激活細胞，活化機體組織。
1、阻止結塊、瘀結、腫塊繼續擴大，使已結塊逐漸變軟、萎縮、脫落。
2、防止病變細胞擴散，絞殺病變細胞。
3、修復損傷的毛細血管，打通血脈，使淤血不在
軟纖維瘤兒童發病，軀幹及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤，柔軟，皮色、粉紅色或褐色，隨年齡增多增大，成年發展較慢。
象皮病樣多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經干分布，多發，為皮內及皮下軟性結節、斑塊。
約10％患者產生惡變，特別是生長快、較大的損害，損害發展成神經纖維肉瘤。
咖啡斑，常見於軀幹，特別在腰背部，數公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚。
少數患者口腔出現乳頭狀瘤，巨舌。
近半數者智力發育不良，顱內腫瘤及癲癇發作。
成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預後不良。
疾病分類：整形外科，皮膚性病科,耳鼻喉科,疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，常見為不全型和單純型。
神經纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經瘤,是一種遺傳性全身性神經外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%～50%患者有陽性家族史。
本病皮膚特徵為色素斑和多發性神經纖維瘤 目錄1疾病病因2病理生理3病理病機4臨床表現5診斷檢查6治療方案6.17預防方法8術後護理8.19那些纖維瘤適合手術？10神經纖維瘤與脂肪瘤的區別11神經纖維瘤與神經性纖維瘤的區別12牛奶咖啡色斑與神經纖維瘤13參看疾病病因本病又名vonRecklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，常見為不全型和單純型。
病理生理皮神經纖維瘤來自周圍神經及其間質，包括神經膜細胞。
電鏡可見在膠原間質組織中Schwann細胞分支。
在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區，表皮細胞內可見巨大的色素顆粒，這在Albright症候群的正常皮膚內從未見到過。
病理病機1、病因：源於神經外胚葉性腫瘤，是分化較低的神經鞘瘤的一種，可以單獨出現，也可以為RecklinChausen氏病全身症状的一部分，如為後者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一種先天畸形，具有家族性，患者年齡較輕，病程發展緩慢。
2、病理：此瘤多無被膜,即使有也不完整,腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯.瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經,顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在於無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列。
臨床表現該瘤常位於上瞼,質柔軟,眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結節，無疼痛。
常可伴有青光眼、虹膜、睫狀體及脈絡神經纖維瘤。
由於本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。
如腫瘤原發於肌錐內，除眼球突出外還可出現視力障礙。
診斷檢查早期：咖啡色斑常為最早的表現，起於幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以見到，但如超過5塊，則提示有本病的可能。
中期：淺表神經叢的神經纖維瘤表現為可推動的珍珠結節，可有疼痛或壓痛。
腫瘤在神經干內生長，致神經干彎曲、彎形，少數可致惡變。
口腔粘膜損害。
少數於上齶、頰、舌或唇發生乳頭狀瘤樣損害。
晚期：內臟損害嚴重度與皮損不相關，可有智力減退、癲癇、骨損害以及胃腸道、泌尿道、內分泌系統表現。
組織病理：色素斑示表皮內DOPA陽性反應，黑素細胞增加，角質形成細胞和黑素細胞內可見球形巨大色素顆粒。
疝樣結節示切面呈灰白色，質地較堅韌，界限常明顯，但無包膜，由神經鞘細胞和神經。
治療方案主要為對症處理，如皮損有礙美觀者或瘤塊增大並有疼痛而疑有惡變者給予手術切除。
有癲癇發作者應徹底檢查，有時神經外科手術切除後尚可能再發。
應告知患者，其子女中有50％可發生本病，必要時應考慮絕育。
科學組合配方，劑型先進，療效確切，孔氏特效驗方纖瘤康復散採用中醫中藥"滲透散結消瘤"三聯一體綜合療法－能直達病灶快速溶解，超強滲透，迅速滅菌止痛激活細胞，活化機體組織。
1、阻止結塊、瘀結、腫塊繼續擴大，使已結塊逐漸變軟、萎縮、脫落。
2、防止病變細胞擴散，絞殺病變細胞。
3、修復損傷的毛細血管，打通血脈，使淤血不在