軟骨肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>軟骨肉瘤軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一。

但少於成骨肉瘤。

有原發和繼發兩種，後者可由軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變而來，這也是發病年齡較晚的原因之一。

腫瘤多見於成人，30歲以下少見，35歲以後發病率逐漸增高。

男性多於女性。

發生於髓腔者為中心型，發生於骨膜者為骨膜型，另有少數可發生於軟組織。

腫瘤好發於四肢長骨與骨盆，亦可見於椎骨、骶骨、鎖骨、肩胛骨和足骨。

　　目錄1臨床表現與影像學表現2鑒別診斷3預防對策4治療臨床表現與影像學表現臨床表現原發性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主要症状，由間歇性逐漸轉為持續性，鄰近關節者常可引起關節活動受限。

局部可捫及腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現象。

繼發性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見。

好發於骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。

出現腫塊為主要表現、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現象，臨近關節時，可引起關節腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。

位於胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發現，直至腫瘤壓迫內臟，產生相應症状後才被發現。

影像學表現1.發生於髓腔的軟骨肉瘤可出現斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞。

尤其是發生於骨幹髓腔者可呈大囊狀骨破壞區，骨皮質內緣吸收，如腫瘤生長較慢時，可使骨皮質變薄、膨脹、當骨皮質被穿破時，可引起骨膜下新生骨，但一般較輕，偶見皮質旁有針狀骨。

2.腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特徵性的表現。

當腫瘤局限於髓腔時，瘤軟骨鈣化較少，如突破骨皮質向軟組織內生長時，則很快出現軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。

繼發於骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。

瘤軟骨鈣化呈環狀、半環狀、屑狀以至點狀。

鈣化是分化較好的瘤軟骨細胞基質內鈣鹽沉積。

已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細胞破壞，從而縮小或消失。

骨軟骨瘤惡變為軟骨肉瘤時，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化；而惡變後的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。

3.繼發性軟骨肉瘤可出現象牙質樣瘤骨。

發生於軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位於原發腫瘤和惡變為軟骨肉瘤的交界處。

4.當原發軟骨肉瘤突破骨皮質後，繼發於軟骨瘤者，軟骨肉瘤切除術後複發者均可形成巨大軟組織腫塊，其中常見數量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。

　　鑒別診斷需與軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨肉瘤鑒別。

軟骨瘤內常有散在沙礫鈣化點，但較軟骨肉瘤少而小，骨皮質多保持完整，無腫瘤性軟組織腫塊。

骨軟骨瘤為附著於干骺端的骨性突起，形態多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。

而繼發於骨軟骨瘤的軟骨肉瘤，軟骨帽增厚更明顯，並形成軟組織腫塊，其內可見多量不規則絮狀鈣化點。

骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆，特別當軟骨肉瘤內並無鈣化時頗與溶骨性骨肉瘤相似，但若見骨肉瘤具有的特徵性腫瘤骨化，以及骨膜反應顯著者可於區別。

預防對策如有以下症状要及時到醫院進行檢查：1、早期患者的患病區域會感覺不適，幾天或幾周後出現腫脹及腫塊，晚期可出現靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發紅。

2、一般患者會感覺關節周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，一段時間後逐漸加重，轉為持續性疼痛，夜間更為明顯，服用止痛藥無效。

3、患者的關節活動受限，有些病人會發生關節積液，甚至會發生病理性骨折。

治療放射治療過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少採用放療作為單獨的治療軟骨肉瘤的手段。

近年來有少量報導，認為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。

在採用放射治療的同時如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治癒率。

但所報導的數字小，確切療效還有待進一步觀察。

化療20世紀70年代以來化療迅速發展，但採用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。

這是因為即便在高度惡性的軟骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質合成的結果，而不是DNA的複製。

因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。

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