松果體瘤 | 松果體母細胞瘤

松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足夠 ... 細胞學檢查,對診斷生殖細胞瘤松果體母細胞瘤最有價值,因這兩種腫瘤細胞易 ...松果體瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>松果體瘤本徵於1972年由Pellizzi提出,又稱性早熟症候群;早熟性巨生殖器巨體症候群系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)。

常見的腫瘤有:成松果體細胞瘤、松果體細胞瘤、成膠質細胞瘤、畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤、星形細胞瘤、異位松果體瘤等約佔顱內腫瘤的1%以下,多見於男孩。

松果細胞主要有兩種即:松果體實質細胞和膠質細胞松果體瘤中最常見的是生殖細胞瘤和畸胎瘤,松果體瘤中75%~80%是惡性的,其中包括生殖細胞瘤癌、成松果體細胞瘤和某些膠質瘤,其餘為良性腫瘤,如松果體細胞瘤畸胎瘤、皮樣囊腫等。

一、病因: (一)發病原因:松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足夠引起性早熟,這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學和功能特徵。

松果體瘤導致性早熟,可能由於腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。

神經內分泌解剖結果認為,由於腦的其他腫瘤擴大延伸到松果體引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因,是由於松果體產生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質,如松果體被破壞抑制作用消失產生性早熟,也可能腫瘤超越松果體區域,引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。

(二)發病機制:松果體與性功能和性發育有關,松果體可抑制促性腺激素分泌,破壞動物的松果體,可發生性早熟,褪黑素可使正常人血漿LH水平降低和抑制GH的分泌,黑暗可刺激褪黑素激素分泌,推測是催人瞌睡的物質。

松果體的節律性活動可概括為3種:①近日節律:指MLT合成分泌呈24h周期性變化,影響松果體MLT近日節律的主要生理因素,是光照的刺激受夜間暗光刺激信號使MLT高峰值在夜晚。

②月節律:女性血中MLT波動與月經周期同步,月經來潮時MLT升高至排卵前5倍左右,排卵前LH達高峰MLT水平則降到最低,MLT下降對排卵可能起「允許」作用。

③年度節律:生殖年度的特點是生殖力的高潮與垂體性腺系統靜止交替出現,這一交替現象,可能由於日照期長短通過松果體影響生殖系統而實現的。

  目錄1二、臨床表現:2三.輔助檢查:3四、檢查化驗:4五、鑒別診斷:5六、併發症:6七、預防保健:7八、治療用藥:8九、預後:9健康問答網關於松果體瘤的相關提問二、臨床表現:松果體瘤有哪些表現及如何診斷?(一).病史症状:好發於兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫症状可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神症状神經系統,症状主要為兩眼上視不能、動眼神經麻痹,使眼球運動障礙,、共濟失調瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。

腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體症候群。

還可引起小腦性共濟失調,內分泌症状有性早熟表現的特徵,有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。

(二)體檢發現:可有視力下降,視神經乳頭水腫步態異常。

  三.輔助檢查:頭顱CT掃描核磁共振檢查可發現腫瘤並做定位診斷。

松果體區域的腫瘤其臨床表現因病灶的位置不同而不同,臨床表現很大程度取決於瘤灶大小及對周圍神經結構的侵入程度。

1.腦水腫松果體區域的腫瘤侵入第三腦室致使阻塞引起顱內壓升高,常見症状為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常,一般來說阻塞越急劇症状發生越突然越明顯。

2.神經系統症状松果體瘤的神經症狀與浸潤壓迫的神經和傳導路有關,丘腦浸潤可導致偏側不全麻痹間歇性疼痛和感覺異常,侵蝕內囊引起偏側不全麻痹;累及基底節引起錐體外系症候群或運動障礙、視野缺,損壓迫四疊體的松果體區域的腫瘤可引起帕星諾(Parinaud)症候群,此症候群包括向上凝視的癱瘓,瞳孔對光反射遲鈍,匯聚麻痹寬步態。

3.下丘腦垂體低功表現松果體部位的腫瘤引起下丘腦損傷而發生尿崩症,多食嗜睡、肥胖、及行為異常,還可伴有視野損傷,水調節和體溫調節失衡、及垂體低功表現。

4.性早熟松果體腫瘤常可引起性早熟,絕大多數發生於男性松果體腫瘤發生鈣化則顱骨攝片可見鈣化點,引起性早熟的可能原因是,由於腫瘤破壞松果體產生和釋放一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質抑制作用消失發生性早熟,亦可腫瘤超過松果體區損害下丘腦而引起性早熟,松果體瘤引起青春期延遲較少見,也有性腺低功的個別病例與松果體瘤有關。



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