松果體母細胞瘤治療失敗的三個因素是什麼美國Jude兒童醫院 ... | 松果體母細胞瘤

松果體母細胞瘤一旦治療失敗,將來的治療不可能阻止腫瘤進展,對局部病灶且大於5歲的患者,最大範圍切除應作為目標。

治療失敗的三個因素:.[文獻]松果體母細胞瘤治療失敗的三個因素是什麼美國Jude兒童醫院經驗-Neurosurgery發表|西北膠質瘤中心專欄冀培剛王樑神外前沿今天摘要松果體母細胞瘤一旦治療失敗,將來的治療不可能阻止腫瘤進展,對局部病灶且大於5歲的患者,最大範圍切除應作為目標。

治療失敗的三個因素:(1)年齡<5歲;(2)診斷時出現轉移;(3)更保守的手術。

原標題:松果體母細胞瘤-Jude兒童研究醫院的經驗...神外前沿訊,松果體母細胞瘤是少見的惡性胚胎源性腫瘤,在所有兒童腦腫瘤中約<1%,更多見於小年齡段的兒童。

症狀主要由局部壓迫引起,如中腦背側和中腦導水管,導致眼肌麻痹和梗阻性腦積水。

成人和兒童松果體母細胞瘤生物學行為不同,應區別對待。

松果體母細胞瘤同其他胚胎源性腫瘤相同,成功治療應包括手術、化療和放療(依據年齡),全切腫瘤可獲得良好的預後。

來自美國孟菲斯Jude兒童研究醫院神經外科的KaraA.Parikh等評估兒童松果體母細胞瘤接受多模態治療和手術切除的治療結局,文章發表在2017年1月的《NEUROSURGERY》上。

該研究回顧性分析1997年1月-2015年6月病理證實松果體母細胞瘤人群,切除程度包括GTR、NTR、STR(全切、大於90%切除和小於90%切除),治療失敗定義為腫瘤復發或進展。

手術入路主要是枕部經小腦幕和幕下小腦上入路。

手術策略通常分2期:I期解除腦積水及證實診斷(血漿、腦脊液生殖細胞標記及內鏡活檢),隨後最大安全切除。

有時在2個階段之間給予輔助化療。

該研究共納入41例患者,21例男性,20例女性。

診斷時中位年齡5.5歲(0.4-28歲)。

3例大於20歲,分別為20、21、28歲。

中位隨訪34.5月。

23例為活檢證實,18例手術切除。

診斷時局部病變22例(54%),轉移17例(41%),2例有三側性視網膜母細胞瘤。

中位腫瘤體積7.5cm3(1.2-133.2)。

中位OS34.5月(4.7-183.5)。

截止2016年1月,18例患者死亡,中位生存期13.97月(4.67-53.7)。

共19例患者腫瘤復發或進展。

中位PFS11.3月(2.67-51.4月)。

治療失敗的兒童年齡更小(2.69VS6.5歲),診斷時存在轉移灶(12VS5)。

19例患者中17例<5歲或存在轉移灶,18例死亡。

治療失敗到死亡的時間很短(中位2.3月,0.25-19.07月)。

≥5歲、局灶病變和<5歲、轉移病灶中位OS存在顯著差異(66.4VS10.7月)。

GTR/NTR中位OS是STR/BX組的2倍(104.7yueVs53.4月)。

綜上所述,松果體母細胞瘤是少見的、兒童為主的高級別腫瘤。

初步治療應關注腦積水,如果可能,同時建立診斷。

手術切除應以完全切除為目標,特別是在沒有轉移的病例。

新輔助治療可顯著減少腫瘤血供。

治療失敗的預測因素包括:年齡<5歲、診斷時出現轉移和更保守的手術。

一旦治療失敗,將來的治療不可能阻止腫瘤進展,死亡將不可避免。

對局部病灶且大於5歲的患者,最大範圍切除應作為目標。

.........本文由唐都醫院膠質瘤中心冀培剛編譯,王樑教授審校;並授權神外前沿轉載;Ref:ParikhKA,VenableGT,OrrBA,etal.Pineoblastoma-TheExperienceatSt.JudeChildren'sResearchHospital[J].Neurosurgery,2017,81(1):120.西北膠質瘤中心專欄[文獻導讀]貝伐單抗治療復髮膠質母細胞瘤不會提高缺血性卒中和顱內出血風險|西北膠質瘤中心專欄[研究]基於美國國家癌症資料庫小兒膠質母細胞瘤分析:腫瘤位置和生存明確相關中心部位預後差[文獻導讀]TTF電場治療初次復發的膠質母細胞瘤療效如何[文獻導讀]膠質肉瘤最大臨床研究首次證明三聯療法可顯著延長生存期治療模式類似GBM[研究]IDH基因突變狀態與較低級別神經膠質瘤的血管異常化相關[研究]JNeurooncol:術後神經功能缺損對膠質母


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