結外NK/T細胞淋巴瘤：結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 ... | 鼻型結節外 NK T細胞淋巴瘤
結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)屬於非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一種少見類型，約占NHL的2%~10%，其惡性細胞大部分來源於成熟的NK ...結外NK/T細胞淋巴瘤結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型(ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype)屬於非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一種少見類型，約占NHL的2%~10%，其惡性細胞大部分來源於成熟的NK細胞，少部分來源於NK樣T細胞，因此稱之為NK/T細胞淋巴瘤。
多數病例原發於鼻腔和咽喉部以上部位，少數病例原發於鼻外，如皮膚、胃腸道、肺等，極少數病例發病初期即表現為全身播散，而無明顯鼻腔受累。
其病理表現獨特，具有以血管為中心的多形性淋巴細胞浸潤，瘤細胞浸潤破壞血管繼而引起壞死等特點，多數病例存在EB病毒感染證據。
西醫學名結外NK/T細胞淋巴瘤英文名稱ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype主要症狀鼻塞、流涕、血涕或鼻衄，耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適主要病因與EB病毒感染密切相關概述結外NK/T細胞淋巴瘤發病有地域或種族易感性，多發於亞洲以及南美洲，特別高發於中國、韓國、日本，西歐及北美少見。
結外NK/T細胞淋巴瘤的發病機制尚不完全清楚。
目前發現與EB病毒感染密切相關,尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的結外NK/T細胞淋巴瘤EB病毒的檢出率則相對較低(15-50%)。
細胞及分子遺傳學方面，結外NK/T細胞淋巴瘤最常見的細胞遺傳學異常是6q21q25缺失或6p10插入;p53的異常表達、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表達下調、Fas基因突變等分子生物學異常亦與結外NK/T細胞淋巴瘤的發生相關。
結外NK/T細胞淋巴瘤多原發於鼻腔，以鼻和面部中線部位的毀損性病變為特徵;也可原發於韋氏環(主要侵及鼻咽、扁桃體、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮膚、軟組織和胃腸道)，極少數病例發病初期即表現為全身播散,而無明顯鼻腔受累。
原發於鼻腔的結外NK/T細胞淋巴瘤中位生存時間顯著高於原發於鼻外的結外NK/T細胞淋巴瘤。
結外NK/T細胞淋巴瘤好發於成年男性,中位年齡約50歲,男女之比約為2-4:1。
發生於鼻腔的病例,臨床症狀常表現為鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適及黏膜潰瘍等。
進行性發展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯。
中線部位破壞是其突出的面部特徵,如鼻中隔穿孔、硬齶穿孔、鼻樑洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等。
其他結外病變部位如皮膚,可表現為結節、潰瘍和黏膜紅斑等;胃腸道受累可引起腹痛、腸梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。
由於結外NK/T細胞淋巴瘤的發病機制與EBV感染密切相關，因此該腫瘤一個重要的臨床特點即容易發生噬血細胞綜合徵，表現為發熱、肝脾腫大、血細胞減少、組織可見噬血細胞現象、肝功能異常、血乳酸脫氫酶升高、血清鐵蛋白升高等。
各部位發生的結外NK/T細胞淋巴瘤病理組織學形態及免疫表型基本相似。
組織學方面,瘤細胞呈瀰漫性浸潤,常圍繞並侵入、破壞血管壁,伴組織大片壞死。
瘤細胞大小不等，以小到中等的淋巴細胞混合為主,常常可出現數量不等的大細胞，背景中可有大量混合性炎性細胞。
雖然大細胞數量不一,但並不代表腫瘤的惡性度不同。
結外NK/T細胞淋巴瘤表達CD2，CD56，胞質CD3ε陽性，胞膜CD3陰性，大部分腫瘤細胞表達細胞毒性顆粒相關蛋白,如GranzymeB、TIA-1和穿孔素(Perforin)等。
腫瘤也常表達CD43，CD45RO及Fas,偶爾CD30陽性。
原位雜交大部分EB病毒編碼的小RNA(EBER)陽性。
結外NK/T細胞淋巴瘤臨床以鼻腔及面中部進行性毀損性病變為特徵，其病理表現獨特,具有以血管為中心的多形性淋巴細胞浸潤,瘤細胞浸潤破壞血管繼而引起壞死等特點，腫瘤細胞有特異的免疫表型，多數病例存在EB病毒感染證據。
臨床分期方面,仍然沿用AnnArbor系統。
研究表明,原發於鼻腔的結外NK/T細胞淋巴瘤以I-II期病變為主,而原發於鼻外的結外NK/T細胞淋巴瘤患者發病時多表現為進展期,其中III-IV期占68%;B症狀方面,原發於鼻腔的病例占39%,而原發於鼻外的占54%;兩者骨髓穿刺塗片的陽性率不高，罕見異常淋巴細胞聚集。
多數病例原發於鼻腔和咽喉部以上部位，少數病例原發於鼻外，如皮膚、胃腸道、肺等，極少數病例發病初期即表現為全身播散，而無明顯鼻腔受累。
其病理表現獨特，具有以血管為中心的多形性淋巴細胞浸潤，瘤細胞浸潤破壞血管繼而引起壞死等特點，多數病例存在EB病毒感染證據。
西醫學名結外NK/T細胞淋巴瘤英文名稱ExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltype主要症狀鼻塞、流涕、血涕或鼻衄，耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適主要病因與EB病毒感染密切相關概述結外NK/T細胞淋巴瘤發病有地域或種族易感性，多發於亞洲以及南美洲，特別高發於中國、韓國、日本，西歐及北美少見。
結外NK/T細胞淋巴瘤的發病機制尚不完全清楚。
目前發現與EB病毒感染密切相關,尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的結外NK/T細胞淋巴瘤EB病毒的檢出率則相對較低(15-50%)。
細胞及分子遺傳學方面，結外NK/T細胞淋巴瘤最常見的細胞遺傳學異常是6q21q25缺失或6p10插入;p53的異常表達、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表達下調、Fas基因突變等分子生物學異常亦與結外NK/T細胞淋巴瘤的發生相關。
結外NK/T細胞淋巴瘤多原發於鼻腔，以鼻和面部中線部位的毀損性病變為特徵;也可原發於韋氏環(主要侵及鼻咽、扁桃體、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮膚、軟組織和胃腸道)，極少數病例發病初期即表現為全身播散,而無明顯鼻腔受累。
原發於鼻腔的結外NK/T細胞淋巴瘤中位生存時間顯著高於原發於鼻外的結外NK/T細胞淋巴瘤。
結外NK/T細胞淋巴瘤好發於成年男性,中位年齡約50歲,男女之比約為2-4:1。
發生於鼻腔的病例,臨床症狀常表現為鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適及黏膜潰瘍等。
進行性發展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯。
中線部位破壞是其突出的面部特徵,如鼻中隔穿孔、硬齶穿孔、鼻樑洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等。
其他結外病變部位如皮膚,可表現為結節、潰瘍和黏膜紅斑等;胃腸道受累可引起腹痛、腸梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。
由於結外NK/T細胞淋巴瘤的發病機制與EBV感染密切相關，因此該腫瘤一個重要的臨床特點即容易發生噬血細胞綜合徵，表現為發熱、肝脾腫大、血細胞減少、組織可見噬血細胞現象、肝功能異常、血乳酸脫氫酶升高、血清鐵蛋白升高等。
各部位發生的結外NK/T細胞淋巴瘤病理組織學形態及免疫表型基本相似。
組織學方面,瘤細胞呈瀰漫性浸潤,常圍繞並侵入、破壞血管壁,伴組織大片壞死。
瘤細胞大小不等，以小到中等的淋巴細胞混合為主,常常可出現數量不等的大細胞，背景中可有大量混合性炎性細胞。
雖然大細胞數量不一,但並不代表腫瘤的惡性度不同。
結外NK/T細胞淋巴瘤表達CD2，CD56，胞質CD3ε陽性，胞膜CD3陰性，大部分腫瘤細胞表達細胞毒性顆粒相關蛋白,如GranzymeB、TIA-1和穿孔素(Perforin)等。
腫瘤也常表達CD43，CD45RO及Fas,偶爾CD30陽性。
原位雜交大部分EB病毒編碼的小RNA(EBER)陽性。
結外NK/T細胞淋巴瘤臨床以鼻腔及面中部進行性毀損性病變為特徵，其病理表現獨特,具有以血管為中心的多形性淋巴細胞浸潤,瘤細胞浸潤破壞血管繼而引起壞死等特點，腫瘤細胞有特異的免疫表型，多數病例存在EB病毒感染證據。
臨床分期方面,仍然沿用AnnArbor系統。
研究表明,原發於鼻腔的結外NK/T細胞淋巴瘤以I-II期病變為主,而原發於鼻外的結外NK/T細胞淋巴瘤患者發病時多表現為進展期,其中III-IV期占68%;B症狀方面,原發於鼻腔的病例占39%,而原發於鼻外的占54%;兩者骨髓穿刺塗片的陽性率不高，罕見異常淋巴細胞聚集。