毛細胞白血病：毛細胞白血病(hairy cell leukemia， -華人百科 | Hairy cell leukemia 中文
毛細胞白血病(hairy cell leukemia，HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤，常以全血細胞減少和脾臟腫大為特點，約占全部白血病的2%。
本病最早於1923年描述， ...毛細胞白血病毛細胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤，常以全血細胞減少和脾臟腫大為特點，約占全部白血病的2%。
本病最早於1923年描述，開始稱為白血病樣網狀內皮細胞增生，毛細胞的概念自20世紀70年代中期才開始採用。
後來逐漸發現HCL的毛細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達pan-B細胞分化抗原，提示HCL為一種B細胞惡性腫瘤。
20世紀80年代中期以前這類疾病對大多數治療藥物無效，主要的治療手段是脾切除。
20世紀80年代中期發現了一些新的藥物(如2-chlorodeoxyadenosine)對HCL較敏感，改善了其預後，目前認為HCL是一種有治癒可能的疾病。
症狀體徵HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適；1/4的患者有疲乏無力、體重下降；1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發於粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向；其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。
診斷時脾臟腫大可見於85%左右的患者，巨脾多見。
淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報導。
HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的症狀、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些症狀與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。
用藥治療脾切除是HCL的傳統治療方法，隨乾擾素α和核苷類似物(2’-deoxycofomycin，DCF；2-chlorodeoxyadenosine，CdA)的套用，HCL的治療有了很大進展。
DCF或CdA成了目前HCL的標準治療，在大多數患者可取得較持久的完全緩解期。
1.脾切除 直到20世紀80年代中期，脾切除一直是HCL的標準治療方法，不同程度的全血細胞減少是脾切除的重要指征。
脾大所致血細胞減少主要有以下機制：①細胞淤滯增加；②細胞破壞增加；③外周血細胞稀釋。
另外脾大與高代謝、體重下降、疲乏、上腹部不適等直接有關。
脾切除不僅可改善臨床症狀，而且約2/3的患者可取得血液學緩解，多數研究證明脾切除可延長生存期。
脾切除對生存期的影響主要與手術後骨髓細胞成分的比例和血小板計數有關：細胞面積≥85%，血小板低於60×109/L預示預後差。
目前脾切除已不是HCL的首選治療，但在脾破裂、病灶以脾腫大為主或血小板明顯減少者仍應選擇脾切除。
2.乾擾素αα-2a乾擾素和α-2b乾擾素均有效，詳細機制不清楚。
總的有效率達90%(CR占8%，PR74%)，並可使感染髮生率明顯下降。
本治療起效快，治療幾周后外周血中毛細胞即可消失，血小板計數、血紅蛋白、中性粒細胞數亦可分別在2個月、4個月、4～6個月內恢復正常。
骨髓中毛細胞比例可明顯下降，但很少完全消失，網狀纖維亦仍然存在。
CD5和不典型HCL對乾擾素α治療反應較差。
乾擾素α常用劑量：(2～4)×106U/m2，每周3～7次，連用12個月。
增加劑量和延長治療周期並不增加療效，僅增加副作用。
停藥後易復發，多在停藥6～31個月復發。
小劑量(1×106U/m2，每周3次或3×106U/m2，每周1次)維持治療可延長緩解期，毒副作用亦較小。
停藥復發者再用乾擾素α或核苷類似物治療均有效。
3.核苷類似物 套用於HCL治療的核苷類似物主要有噴司他丁(DCF)和2′-氯脫氧腺苷(CdA)，氟達拉濱已證明有效，但尚需更廣泛研究。
噴司他丁(DCF)是一種高效的治療HCL藥物，可取得比干擾素α素更高的持續緩解率。
CR率可達59%～89%(平均76%)，PR率4%～37%(平均13%)。
脾切除後復發、對乾擾素α素耐藥者還可有效，CR率仍有33%～42%，PR42%～45%。
常用治療方案：噴司他丁(DCF)4mg/m2，每2周1次,達CR的平均治療時間是8(4～15)個周期，即4個月左右。
開始治療後外周血淋巴細胞計數迅速
本病最早於1923年描述， ...毛細胞白血病毛細胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一種少見的B淋巴細胞腫瘤，常以全血細胞減少和脾臟腫大為特點，約占全部白血病的2%。
本病最早於1923年描述，開始稱為白血病樣網狀內皮細胞增生，毛細胞的概念自20世紀70年代中期才開始採用。
後來逐漸發現HCL的毛細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達pan-B細胞分化抗原，提示HCL為一種B細胞惡性腫瘤。
20世紀80年代中期以前這類疾病對大多數治療藥物無效，主要的治療手段是脾切除。
20世紀80年代中期發現了一些新的藥物(如2-chlorodeoxyadenosine)對HCL較敏感，改善了其預後，目前認為HCL是一種有治癒可能的疾病。
症狀體徵HCL的中位發病年齡為50歲，尚無兒童或青少年發病報導。
約80%的患者為男性。
就診時約1/4的患者主訴為脾臟腫大所致的腹部脹滿或不適；1/4的患者有疲乏無力、體重下降；1/4的患者有血小板減少引起的出血趨勢或繼發於粒細胞和單核細胞減少的易感染傾向；其他患者可能在查體時發現血細胞計數異常或脾臟腫大。
診斷時脾臟腫大可見於85%左右的患者，巨脾多見。
淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤、溶骨性骨損害、脾破裂均見報導。
HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現，如關節炎的症狀、關節痛、皮膚紅斑、皮膚損害、低熱等，這些症狀與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質激素治療有效。
用藥治療脾切除是HCL的傳統治療方法，隨乾擾素α和核苷類似物(2’-deoxycofomycin，DCF；2-chlorodeoxyadenosine，CdA)的套用，HCL的治療有了很大進展。
DCF或CdA成了目前HCL的標準治療，在大多數患者可取得較持久的完全緩解期。
1.脾切除 直到20世紀80年代中期，脾切除一直是HCL的標準治療方法，不同程度的全血細胞減少是脾切除的重要指征。
脾大所致血細胞減少主要有以下機制：①細胞淤滯增加；②細胞破壞增加；③外周血細胞稀釋。
另外脾大與高代謝、體重下降、疲乏、上腹部不適等直接有關。
脾切除不僅可改善臨床症狀，而且約2/3的患者可取得血液學緩解，多數研究證明脾切除可延長生存期。
脾切除對生存期的影響主要與手術後骨髓細胞成分的比例和血小板計數有關：細胞面積≥85%，血小板低於60×109/L預示預後差。
目前脾切除已不是HCL的首選治療，但在脾破裂、病灶以脾腫大為主或血小板明顯減少者仍應選擇脾切除。
2.乾擾素αα-2a乾擾素和α-2b乾擾素均有效，詳細機制不清楚。
總的有效率達90%(CR占8%，PR74%)，並可使感染髮生率明顯下降。
本治療起效快，治療幾周后外周血中毛細胞即可消失，血小板計數、血紅蛋白、中性粒細胞數亦可分別在2個月、4個月、4～6個月內恢復正常。
骨髓中毛細胞比例可明顯下降，但很少完全消失，網狀纖維亦仍然存在。
CD5和不典型HCL對乾擾素α治療反應較差。
乾擾素α常用劑量：(2～4)×106U/m2，每周3～7次，連用12個月。
增加劑量和延長治療周期並不增加療效，僅增加副作用。
停藥後易復發，多在停藥6～31個月復發。
小劑量(1×106U/m2，每周3次或3×106U/m2，每周1次)維持治療可延長緩解期，毒副作用亦較小。
停藥復發者再用乾擾素α或核苷類似物治療均有效。
3.核苷類似物 套用於HCL治療的核苷類似物主要有噴司他丁(DCF)和2′-氯脫氧腺苷(CdA)，氟達拉濱已證明有效，但尚需更廣泛研究。
噴司他丁(DCF)是一種高效的治療HCL藥物，可取得比干擾素α素更高的持續緩解率。
CR率可達59%～89%(平均76%)，PR率4%～37%(平均13%)。
脾切除後復發、對乾擾素α素耐藥者還可有效，CR率仍有33%～42%，PR42%～45%。
常用治療方案：噴司他丁(DCF)4mg/m2，每2周1次,達CR的平均治療時間是8(4～15)個周期，即4個月左右。
開始治療後外周血淋巴細胞計數迅速