陰道內胚竇瘤 | 陰道內胚竇瘤
醫學百科詞條“陰道內胚竇瘤”是一篇關於陰道內胚竇瘤的文章,分爲拼音、英文參考、註解、疾病別名、疾病代碼、疾病分類、疾病概述、疾病描述、症狀體徵、 ...陰道內胚竇瘤疾病婦產科醫學百科陰道內胚竇瘤詞條正文正文修訂歷史相關詞條相關文獻目錄目錄知識點二維碼1拼音2英文參考3註解4疾病別名5疾病代碼6疾病分類7疾病概述8疾病描述9症狀體徵10疾病病因11病理生理12診斷檢查13鑑別診斷14治療方案15併發症16預後及預防17流行病學18特別提示1拼音yīndàonèipēidòuliú2英文參考null3註解4疾病別名陰道卵黃囊瘤陰道內胚層竇瘤5疾病代碼ICD:C526疾病分類婦產科7疾病概述陰道內胚竇瘤是發生於嬰幼兒陰道的較少的惡性腫瘤,少於25%的病人自發病後活過兩年。
內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。
陰道肉胚竇瘤十分罕見,多在3歲以下的幼兒出現,通常發生於2歲以下的嬰兒,也可在青春期出現,最大年齡20歲。
惡性生殖道腫瘤佔幼兒少女惡性腫瘤的3%,而內胚竇瘤是其最常見的生殖細胞腫瘤。
早期病例可無症狀。
隨着腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。
8疾病描述陰道內胚竇瘤是發生於嬰幼兒陰道的較少的惡性腫瘤,少於25%的病人自發病後活過兩年。
內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。
9症狀體徵早期病例可無症狀。
隨着腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。
在麻醉下行陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物,無蒂,直徑最小2cm,最大10cm,基底部多位於上段陰道後壁,有10%~15%來自宮頸。
惡性度高。
臨牀分期:由於原發部位不同,很難建立一個適合於所有生殖細胞腫瘤的分期系統。
儘管還沒有一個專爲陰道內胚竇瘤的分期系統,但臨牀上時常採用Brodeur建立的生殖細胞腫瘤分期系統。
該分期建立在原發腫瘤的可切除性、區域性淋巴結轉移的程度、是否有遠處擴散。
當時建立該系統時,腫瘤標記物還未常規檢測,因此該系統不包括腫瘤標記物。
然而,事實上AFP對陰道內胚竇瘤的分期很有幫助。
由於現在注重器官的保護而採用化療,建立在以腫瘤可切除性的分期系統有些過時。
BRODEUR的生殖細胞腫瘤分期系統如表1所示。
10疾病病因陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞,Norris稱它爲中腎癌。
據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。
11病理生理腫瘤呈息肉狀或質脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。
鏡下陰道內胚竇瘤的鏡下組織學結構與卵巢的內胚竇瘤同。
形態具多樣性,細胞呈卵圓形或多面體形伴有核大、突起。
有絲分裂像呈立方形或扁平形。
基本特徵有:(1)典型的SchilerDusal(S-D)小體:即類似於“腎小球血管襻”樣的結構或齧齒類動物的內胚竇結構。
(2)網狀結構。
(3)透明球。
(4)抗澱粉酶PAS陽性及具嗜酸性基底膜樣結構。
免疫組化可測定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。
12診斷檢查診斷:本病多發生於3歲以下的幼女。
當病變在陰道內累及較廣時,則不能確定始發部位。
對陰道內新生組織,尤其在嬰幼兒期出現者,應做活體組織檢查確診。
實驗室檢查:血清AFP的測定含有連接於糖鏈的天冬酰胺的血清AFP是惡性腫瘤特別是肝細胞癌和內胚竇瘤的最可靠的腫瘤標記物。
研究發現由不同腫瘤產生的AFP由於其糖鏈結構的不同可採用Lectin親和電泳法分成不同的異構體。
試劑包括conA、LCA、E-PHA及alloA,血清的AFP通過ConA被分成兩部分,即conA未反應型(C1)和conA反應型(C2)。
子宮肝樣腺癌、陰道內胚竇瘤和卵巢內胚竇瘤皆可檢出C1和C2,而臍血中僅測出少量的C1。
通過LCA被分成3部分,即L1、L2和L3。
陰道內胚竇瘤含有L2和L3,這4種組織來源的AFP的異構體均不同。
通過E-PHA可測出P2、P3、P4、P5和一個亞型P3f,而陰道內胚竇瘤表現爲P2、P3f、P4和P5。
其異構體譜與卵巢內胚竇瘤明顯不同。
通過alloA可檢測出兩個主要部分,即A1和A3及一個亞型
內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。
陰道肉胚竇瘤十分罕見,多在3歲以下的幼兒出現,通常發生於2歲以下的嬰兒,也可在青春期出現,最大年齡20歲。
惡性生殖道腫瘤佔幼兒少女惡性腫瘤的3%,而內胚竇瘤是其最常見的生殖細胞腫瘤。
早期病例可無症狀。
隨着腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。
8疾病描述陰道內胚竇瘤是發生於嬰幼兒陰道的較少的惡性腫瘤,少於25%的病人自發病後活過兩年。
內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。
9症狀體徵早期病例可無症狀。
隨着腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。
在麻醉下行陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物,無蒂,直徑最小2cm,最大10cm,基底部多位於上段陰道後壁,有10%~15%來自宮頸。
惡性度高。
臨牀分期:由於原發部位不同,很難建立一個適合於所有生殖細胞腫瘤的分期系統。
儘管還沒有一個專爲陰道內胚竇瘤的分期系統,但臨牀上時常採用Brodeur建立的生殖細胞腫瘤分期系統。
該分期建立在原發腫瘤的可切除性、區域性淋巴結轉移的程度、是否有遠處擴散。
當時建立該系統時,腫瘤標記物還未常規檢測,因此該系統不包括腫瘤標記物。
然而,事實上AFP對陰道內胚竇瘤的分期很有幫助。
由於現在注重器官的保護而採用化療,建立在以腫瘤可切除性的分期系統有些過時。
BRODEUR的生殖細胞腫瘤分期系統如表1所示。
10疾病病因陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞,Norris稱它爲中腎癌。
據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。
11病理生理腫瘤呈息肉狀或質脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。
鏡下陰道內胚竇瘤的鏡下組織學結構與卵巢的內胚竇瘤同。
形態具多樣性,細胞呈卵圓形或多面體形伴有核大、突起。
有絲分裂像呈立方形或扁平形。
基本特徵有:(1)典型的SchilerDusal(S-D)小體:即類似於“腎小球血管襻”樣的結構或齧齒類動物的內胚竇結構。
(2)網狀結構。
(3)透明球。
(4)抗澱粉酶PAS陽性及具嗜酸性基底膜樣結構。
免疫組化可測定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。
12診斷檢查診斷:本病多發生於3歲以下的幼女。
當病變在陰道內累及較廣時,則不能確定始發部位。
對陰道內新生組織,尤其在嬰幼兒期出現者,應做活體組織檢查確診。
實驗室檢查:血清AFP的測定含有連接於糖鏈的天冬酰胺的血清AFP是惡性腫瘤特別是肝細胞癌和內胚竇瘤的最可靠的腫瘤標記物。
研究發現由不同腫瘤產生的AFP由於其糖鏈結構的不同可採用Lectin親和電泳法分成不同的異構體。
試劑包括conA、LCA、E-PHA及alloA,血清的AFP通過ConA被分成兩部分,即conA未反應型(C1)和conA反應型(C2)。
子宮肝樣腺癌、陰道內胚竇瘤和卵巢內胚竇瘤皆可檢出C1和C2,而臍血中僅測出少量的C1。
通過LCA被分成3部分,即L1、L2和L3。
陰道內胚竇瘤含有L2和L3,這4種組織來源的AFP的異構體均不同。
通過E-PHA可測出P2、P3、P4、P5和一個亞型P3f,而陰道內胚竇瘤表現爲P2、P3f、P4和P5。
其異構體譜與卵巢內胚竇瘤明顯不同。
通過alloA可檢測出兩個主要部分,即A1和A3及一個亞型