陰道內胚竇瘤 | 陰道內胚竇瘤

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內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。

陰道肉胚竇瘤十分罕見,多在3歲以下的幼兒出現,通常發生於2歲以下的嬰兒,也可在青春期出現,最大年齡20歲。

惡性生殖道腫瘤佔幼兒少女惡性腫瘤的3%,而內胚竇瘤是其最常見的生殖細胞腫瘤。

早期病例可無症狀。

隨着腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。

8疾病描述陰道內胚竇瘤是發生於嬰幼兒陰道的較少的惡性腫瘤,少於25%的病人自發病後活過兩年。

內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。

9症狀體徵早期病例可無症狀。

隨着腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血、尿布有血染或陰道排液。

在麻醉下行陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物,無蒂,直徑最小2cm,最大10cm,基底部多位於上段陰道後壁,有10%~15%來自宮頸。

惡性度高。

臨牀分期:由於原發部位不同,很難建立一個適合於所有生殖細胞腫瘤的分期系統。

儘管還沒有一個專爲陰道內胚竇瘤的分期系統,但臨牀上時常採用Brodeur建立的生殖細胞腫瘤分期系統。

該分期建立在原發腫瘤的可切除性、區域性淋巴結轉移的程度、是否有遠處擴散。

當時建立該系統時,腫瘤標記物還未常規檢測,因此該系統不包括腫瘤標記物。

然而,事實上AFP對陰道內胚竇瘤的分期很有幫助。

由於現在注重器官的保護而採用化療,建立在以腫瘤可切除性的分期系統有些過時。

BRODEUR的生殖細胞腫瘤分期系統如表1所示。

10疾病病因陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞,Norris稱它爲中腎癌。

據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。

11病理生理腫瘤呈息肉狀或質脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。

鏡下陰道內胚竇瘤的鏡下組織學結構與卵巢的內胚竇瘤同。

形態具多樣性,細胞呈卵圓形或多面體形伴有核大、突起。

有絲分裂像呈立方形或扁平形。

基本特徵有:(1)典型的SchilerDusal(S-D)小體:即類似於“腎小球血管襻”樣的結構或齧齒類動物的內胚竇結構。

(2)網狀結構。

(3)透明球。

(4)抗澱粉酶PAS陽性及具嗜酸性基底膜樣結構。

免疫組化可測定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。

12診斷檢查診斷:本病多發生於3歲以下的幼女。

當病變在陰道內累及較廣時,則不能確定始發部位。

對陰道內新生組織,尤其在嬰幼兒期出現者,應做活體組織檢查確診。

實驗室檢查:血清AFP的測定含有連接於糖鏈的天冬酰胺的血清AFP是惡性腫瘤特別是肝細胞癌和內胚竇瘤的最可靠的腫瘤標記物。

研究發現由不同腫瘤產生的AFP由於其糖鏈結構的不同可採用Lectin親和電泳法分成不同的異構體。

試劑包括conA、LCA、E-PHA及alloA,血清的AFP通過ConA被分成兩部分,即conA未反應型(C1)和conA反應型(C2)。

子宮肝樣腺癌、陰道內胚竇瘤和卵巢內胚竇瘤皆可檢出C1和C2,而臍血中僅測出少量的C1。

通過LCA被分成3部分,即L1、L2和L3。

陰道內胚竇瘤含有L2和L3,這4種組織來源的AFP的異構體均不同。

通過E-PHA可測出P2、P3、P4、P5和一個亞型P3f,而陰道內胚竇瘤表現爲P2、P3f、P4和P5。

其異構體譜與卵巢內胚竇瘤明顯不同。

通過alloA可檢測出兩個主要部分,即A1和A3及一個亞型


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