外陰纖維肉瘤 | 外陰纖維肉瘤
外陰纖維肉瘤在晚期才發生轉移。
易複發，治療以早期手術大塊廣泛切除為主，輔以放療和化療。
目錄.外陰纖維肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰纖維肉瘤外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，是由成纖維細胞和膠原纖維形成的惡性腫瘤，生長緩慢，可發生局部侵襲性生長及複發。
外陰纖維肉瘤在晚期才發生轉移。
易複發，治療以早期手術大塊廣泛切除為主，輔以放療和化療。
目錄1外陰纖維肉瘤的病因2外陰纖維肉瘤的症状3外陰纖維肉瘤的診斷3.1外陰纖維肉瘤的檢查化驗3.2外陰纖維肉瘤的鑒別診斷4外陰纖維肉瘤的併發症5外陰纖維肉瘤的預防和治療方法5.1外陰纖維肉瘤的西醫治療6外陰纖維肉瘤的護理7外陰纖維肉瘤吃什麼好？8參看外陰纖維肉瘤的病因(一)發病原因病因尚不完全明了。
纖維肉瘤可發生在外陰損傷或瘢痕，其他外陰疾病導致的瘺管和竇道，以及放射治療後(外陰癌放射治療後至少3年)。
(二)發病機制腫瘤呈圓形，分葉狀，具有典型的侵襲性和蔓延性，可見假包膜。
在腫瘤切面上的外觀和質地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細胞的區域內，呈鬆軟的腦髓樣組織外觀。
在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質地較硬且富含纖維。
切麵灰白色或灰紅色，質韌，多數伴發出血、壞死灶。
鏡檢呈豐富的梭形成纖維細胞排列成人字形或「魚骨狀」結構，細胞形態大小較一致，胞漿少，邊界不清。
細胞核有一定的異形性，可見核分裂象。
大多有局灶性壞死，並有數量不等的膠原纖維和網狀纖維。
根據腫瘤細胞的多形性、核分裂數及病理性核分裂數將其分為分化良好型和分化不良型。
免疫組化vimentin陽性，S-100和cytokeratin陰性。
纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級：Ⅰ級分化最好，惡性程度最低，表現為細胞少，比正常纖維細胞的核稍大，染色過深，有絲分裂不多，並含豐富的膠原。
Ⅳ級的分化最差，惡性程度最高，表現為細胞最多，高度間變，有時含有形狀奇特的成份。
有比分裂多，而膠原纖維少。
纖維肉瘤最常見和典型的改變為Ⅱ級和Ⅲ級。
由於兩者均具有不同數量的單一的梭形細胞成份和人字形的組織結構，因而較易確診和鑒別。
外陰纖維肉瘤的症状症状：外陰腫塊：好發於大陰唇或陰蒂，現為單一的球形腫塊，有時呈分葉狀。
無痛性，少數神經干受壓者可有疼痛。
邊界清楚，硬度不等，纖維組織多而惡性程度低則質堅硬，大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm，通常生長較快。
更加惡性者腫瘤較大而且較柔軟，進展更為迅速。
腫塊小時活動，長大後多粘連固定。
腫塊局部溫度可較高，表面可見毛細血管擴張。
在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。
診斷：凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。
診斷依據病理組織檢查。
鏡下見梭形成纖維細胞，形狀和大小一致，呈束狀排列。
間質為膠原纖維和網狀纖維，可見核分裂相，為低度惡性。
外陰纖維肉瘤的診斷外陰纖維肉瘤的檢查化驗組織病理檢查：對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
陰道鏡檢查：可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。
影像學檢查：X線檢查表現為深部腫塊，與周圍正常組織具有相同的X線密度，CT檢查 顯示病變為密度均勻的腫塊，其密度與鄰近的肌肉組織相似。
MRI檢查不僅能顯示腫瘤及其範圍，還能了解腫瘤與神經血管的關係。
其他檢查：分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。
外陰纖維肉瘤的鑒別診斷外陰肉瘤罕見，約佔外陰惡性腫瘤的1%~2%。
這是一組病理性質各異的腫瘤，其他組織學類型除本病外，包括平滑肌肉瘤、上皮樣肉瘤、神經纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、和惡性神經鞘瘤。
這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別。
外陰纖維肉瘤與隆突性皮膚纖維肉瘤之間沒有明確的界線，故應注意鑒別診斷。
轉移隆突性皮膚纖維肉瘤系源於成纖維細胞或組織細胞，起源於真皮緩慢生長的腫瘤，以後在斑塊上發生多數結節，病程緩慢進行性，該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。
外陰纖維肉瘤的併發症可伴發區域淋巴結轉移腫大，並可通過血行播散轉移
易複發，治療以早期手術大塊廣泛切除為主，輔以放療和化療。
目錄.外陰纖維肉瘤跳轉到:導航,搜索A+醫學百科>>腫瘤>>外陰纖維肉瘤外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，是由成纖維細胞和膠原纖維形成的惡性腫瘤，生長緩慢，可發生局部侵襲性生長及複發。
外陰纖維肉瘤在晚期才發生轉移。
易複發，治療以早期手術大塊廣泛切除為主，輔以放療和化療。
目錄1外陰纖維肉瘤的病因2外陰纖維肉瘤的症状3外陰纖維肉瘤的診斷3.1外陰纖維肉瘤的檢查化驗3.2外陰纖維肉瘤的鑒別診斷4外陰纖維肉瘤的併發症5外陰纖維肉瘤的預防和治療方法5.1外陰纖維肉瘤的西醫治療6外陰纖維肉瘤的護理7外陰纖維肉瘤吃什麼好？8參看外陰纖維肉瘤的病因(一)發病原因病因尚不完全明了。
纖維肉瘤可發生在外陰損傷或瘢痕，其他外陰疾病導致的瘺管和竇道，以及放射治療後(外陰癌放射治療後至少3年)。
(二)發病機制腫瘤呈圓形，分葉狀，具有典型的侵襲性和蔓延性，可見假包膜。
在腫瘤切面上的外觀和質地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細胞的區域內，呈鬆軟的腦髓樣組織外觀。
在膠原型的纖維肉瘤中，組織的質地較硬且富含纖維。
切麵灰白色或灰紅色，質韌，多數伴發出血、壞死灶。
鏡檢呈豐富的梭形成纖維細胞排列成人字形或「魚骨狀」結構，細胞形態大小較一致，胞漿少，邊界不清。
細胞核有一定的異形性，可見核分裂象。
大多有局灶性壞死，並有數量不等的膠原纖維和網狀纖維。
根據腫瘤細胞的多形性、核分裂數及病理性核分裂數將其分為分化良好型和分化不良型。
免疫組化vimentin陽性，S-100和cytokeratin陰性。
纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級：Ⅰ級分化最好，惡性程度最低，表現為細胞少，比正常纖維細胞的核稍大，染色過深，有絲分裂不多，並含豐富的膠原。
Ⅳ級的分化最差，惡性程度最高，表現為細胞最多，高度間變，有時含有形狀奇特的成份。
有比分裂多，而膠原纖維少。
纖維肉瘤最常見和典型的改變為Ⅱ級和Ⅲ級。
由於兩者均具有不同數量的單一的梭形細胞成份和人字形的組織結構，因而較易確診和鑒別。
外陰纖維肉瘤的症状症状：外陰腫塊：好發於大陰唇或陰蒂，現為單一的球形腫塊，有時呈分葉狀。
無痛性，少數神經干受壓者可有疼痛。
邊界清楚，硬度不等，纖維組織多而惡性程度低則質堅硬，大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm，通常生長較快。
更加惡性者腫瘤較大而且較柔軟，進展更為迅速。
腫塊小時活動，長大後多粘連固定。
腫塊局部溫度可較高，表面可見毛細血管擴張。
在晚期，可能與骨骼粘連，也可使皮膚潰爛向外呈蘑菇狀生長。
診斷：凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。
診斷依據病理組織檢查。
鏡下見梭形成纖維細胞，形狀和大小一致，呈束狀排列。
間質為膠原纖維和網狀纖維，可見核分裂相，為低度惡性。
外陰纖維肉瘤的診斷外陰纖維肉瘤的檢查化驗組織病理檢查：對浸潤皮膚或皮膚已潰瘍者，可鉗取組織活檢，對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
陰道鏡檢查：可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。
影像學檢查：X線檢查表現為深部腫塊，與周圍正常組織具有相同的X線密度，CT檢查 顯示病變為密度均勻的腫塊，其密度與鄰近的肌肉組織相似。
MRI檢查不僅能顯示腫瘤及其範圍，還能了解腫瘤與神經血管的關係。
其他檢查：分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。
外陰纖維肉瘤的鑒別診斷外陰肉瘤罕見，約佔外陰惡性腫瘤的1%~2%。
這是一組病理性質各異的腫瘤，其他組織學類型除本病外，包括平滑肌肉瘤、上皮樣肉瘤、神經纖維肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、和惡性神經鞘瘤。
這幾種類型的外陰肉瘤要相互鑒別。
外陰纖維肉瘤與隆突性皮膚纖維肉瘤之間沒有明確的界線，故應注意鑒別診斷。
轉移隆突性皮膚纖維肉瘤系源於成纖維細胞或組織細胞，起源於真皮緩慢生長的腫瘤，以後在斑塊上發生多數結節，病程緩慢進行性，該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。
外陰纖維肉瘤的併發症可伴發區域淋巴結轉移腫大，並可通過血行播散轉移